СТАРЧЕСКИЙ АМИЛОИДОЗ

Протекает в классическом варианте с поражением головного мозга и развитием слабоумия; сердца и развитием сердечной недостаточности; бета клеток поджелудочной железы и развитием сахарного диабета.

ЛОКАЛЬНЫЙ\ОПУХОЛЕВИДНЫЙ\ АМИЛОИДОЗ

Характеризуется локальным отложением амилоида в виде одиночных опухолевидных узлов в щитовидной железе, коже, гортани, слезной железе и других органах.

ТЕОРИИ патогенеза амилоидоза

1\ Диспротеиноз - по этой теории считается главным нарушение белкового обмена с последующим появлением клеток, вырабатывающий патологический белок – амилоид

2\ Иммунологическая - придает большое значение иммунным нарушениям , находит экспериментальное подтверждение

3\ Теория клеточного локального генеза - считается что при амилоидозе большую роль имеют местные нарушения связанные с превращением нормальных клеток в патологические с выработкой патологического белка- амилоида.

4\ мутационная- объясняет амилоидоз изменениями в функции генома, который отвечает за метаболизм белкового обмена. В результате чего появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

Все теории имеют какие-то фактические или экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее точно трактует патогенез амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее является отсутствие знаний о тонких механизмах изменений в геноме, приводящих к превращению нормальных клеток в клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

А). НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНОГО ЖИРА \ЛИПИДОЗЫ\

Нейтральный жир в организме в норме концентрируется в жировой клетчатке. Он играет большую роль в энергетических процессах, выполняет механическую функцию, а при определенных ситуациях может трансформироваться в кроветворную ткань.

Патология обмена нейтрального жира. Виды.

1\ избыточное накопление его в жировой клетчатке - ожирение

2\ исчезновение его запасов – истощение, кахексия.

Ожирение

При данной патологии происходит отложение жира в обычных местах его расположения- подкожно-жировой клетчатке, сальнике, средостении и других местах. Особое значение для клиники имеет отложение жира в сердце- ожирение сердца. Жировая клетчатка толстым слоем откладывается в эпикарде, проникает в миокард, что ведет к нарушению его функции и сердечной недостаточности.

Ожирению сердца сопутствуют такие грозные заболевания - как атеросклероз, гипертоническая болезнь.

Классификация ожирения - выделяют 4 степени-

1 я степень - избыточный вес на 29% выше нормы

2 я степень – избыточный вес на 30-49% выше нормы

3 я степень - избыточный вес на 50-99% выше нормы

4я степень - избыточный вес больше 100% выше нормы

Патогенез ожирения сложен-

Но главным патогенетическим звеном является преобладание процессов накопления энергетических материалов над процессами их расходования.

Оно может иметь

1\ алиментарную основу- переедание.

Переедание может быть относительным и абсолютным. Относительное переедание часто имеет место при гиподинамии, особенно при переходе от активной физической деятельности к пассивному физическому состоянию. К алиментарному виду ожирение относится и несбалансированное питание, когда в рационе преобладают углеводы над белками.

2\ церебральное ожирение - имеет место при патологии головного мозга

3\ эндокринное ожирение - варианты:

1\ болезнь Иценко- Кушинга- при гиперкортицизме. Характерен верхний тип ожирения – лица, туловища.

2\ адипозо-генитальная дистрофия-снижение функции системы гипофиз-половые железезы. Это нижний тип ожирения в области тазового пояса, бедер. Ожирение по типу ожирения старых женщин.

3\ при снижении или выпадении функции половых желез при климаксе, евнухоидизме. Это тоже нижний тип ожирения.

Местное ожирение (липоматозы)

1\ болезнь Деркума - болезненное накопление жира в различных частях тела в виде узлов величиной от грецкого ореха до куриного яйца.

2\ вакатное ожирение- замещение жировой клетчаткой атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает в вилочковой железе при возрастной инволюции, в других органах при атрофии.

2. Уменьшение количества жира.

Общее уменьшение жировых клеток отмечается при голодании, а также при заболеваниях, ведущих к истощению. Местное уменьшение жировой клетчатки может быть при некоторых заболевания, например,- липогранулематоз при болезни Вебера-Крисчена, когда имеет место очаговое разрушение жировой клетчатки с развитием воспаления и образованием липогранулем.

Б). НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХОЛЕСТЕРИНА И ЕГО ПРОИЗВОДНЫХ.

может быть

1\ при атеросклерозе - наиболее частая патология нашего времени, когда избыток холестерина накапливается в интиме крупных и средних артерий и приводит к их патологии. Об этой болезни подробно мы поговорим в разделе болезни сердечно-сосудистой системы.

2\ при наследственных болезнях связанных нарушением обмена холестерина-семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение холестерина в коже, стенках сосудов, клапанах сердца

3\ при наследственных липидозах с нарушением обмена ганглиозидов, цереброзидов, сфингомиелинов и других липидов.