Фибриноидное набухание.

Определение: глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с разрушением межуточного вещества и волокон - коллагеновых, ретикулярных, эластических с формированием фибриноида.

Фибриноид составляют продукты белкового распада волокнистых и межуточных субстанций стромы: мукополисахариды, белки плазмы крови и фибрин. Наличие фибрина предопределяет название этого процессы - фибриноидное набухание.

Микроскопически определяется:

1\ гомогенизация пучков коллагеновых волокон. Они представляют спаянную воедино белковую бесструктурную массу.

2\ Эта бесструктурная белковая масса окрашивается эозином в красный цвет (эозинофилия), пикрофуксином в желтый цвет (пикринофилия). Она дает положительную реакцию на нейтральные полисахариды, нуклеиновые кислоты (пиронинофилия).

3\ Реакция метахромазии слабо выражена вследствие глубокой деструкции белково-полисахаридных комплексов.

Выделяют 2 стадии процесса:

1\ фибриноидное набухание (начало)

2\ фибриноидный некроз- полная деструкция стромы с превращением ее в бесструктурную аморфную массу, пропитанную фибрином.

Причины

1\ инфекционно-аллергические процессы-пример: поражение сосудов при сифилисе и туберкулезе

2\ аутоиммунные процессы- ревматические болезни, гломерулонефрит и другие

3\ ангионевроз- гипертоническая болезнь

4\ деструктивные процессы-язвенная болезнь желудка, трофические язвы кожи, хронический аппендицит

5\ физические факторы- лучевое поражение.

Локализация - сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, сосуды и другие

Распространенность - зависит от характера патологии

1\например, при гипертонической болезни - это распространенный процесс,

2\ язвенная болезнь желудка - местный.

Значение-резкое снижение функции органов - сердце, почки и другие

Исход

1\ склероз – замещение очага патологии вновь образованной соединительной тканью

2\ гиалиноз - образование патологического белка.

Гиалиноз.

Hyalos -Греческое слово - означает - стекловидный, светлый, прозрачный.

Суть процесса - образование полупрозрачной белковой массы, которая напоминает гиалиновый хрящ в строме, вне клеток.

Внимание!!!! Гиалин ничего общего не имеет с белковыми каплями в цитоплазме , о которых мы говорили при изучении гиалиново-капельной дистрофии.

Гиалин - это фибриллярный белок, основу которого составляют фибрин + иммунные глобулины+ липиды. Весь этот комплекс веществ под влиянием тканевых ферментов превращается в новый патологический белок гиалин.

Физико-химические особенности гиалина-

1\ однородность, полупрозрачность

2\ эозинофилия-окраска в ярко красный цвет эозином

3\ стойкость к действию кислот, щелочей, ферментов

4\ пикринофилия

5\ положительная реакция на нейтральные полисахариды

Механизм формирования гиалина

1\ Плазморрагия - повышенная сосудистая проницаемость

2\ пропитывание тканей белками плазмы межуточного вещества и волокон

3) превращение этих белков в гиалиновую массу под влиянием тканевых ферментов

4\ формирование гиалина.

В зависимости от исходного процесса различают 3 вида гиалиноза

1\ Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания

2\ Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания

3\ Гиалиноз как исход склероза

1\ Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания

Чаще локализуется в сосудах – мелких артериях и артериолах, в результате сосуды превращаются в стекловидные трубочки с толстыми стенками и узкими просветами.

Гистохимически выделяют 3 вида сосудистых гиалинов:

1\ простой из обычных белков крови (при ангионеврозах)

2\ липогиалин из белков крови + липидов (сахарный диабет)

3\ сложный из белков крови + иммунные комплексы (иммуннные болезни соединительной ткани).

Особенно часто этот процесс имеет место при гипертонической болезни, сахарном диабете, при атеросклерозе. При этих заболеваниях гиалиноз имеет распространенный характер.

Местно - гиалиноз сосудов может быть как физиологическое явление в сосудах селезенки, яичника, молочной железы в пожилом и старческом возрасте.

2\ Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.

Разрушенные коллагеновые волокна, ретикулярные волокна, полная деструкция основного вещества - это и есть масса фибриноида, которая в результате хронизации процесса под влиянием тканевых ферментов превращается в особый патологический белок гиалин.

Процесс формирования гиалина часто имеет распространенный характер при ревматических болезнях, а местный процесс, например, при язвенной болезни, хроническом аппендиците, хроническом тиреодите.

3\ Гиалиноз как исход склероза

Имеет место 1\ в рубцах, 2\ после воспалительных процессов, Например, в клапанах сердца, в капсуле селезенки - образное название «глазурная» селезенка; 3) на месте тромба, проросшего соединительной тканью. Механизм- пропитывание фиброзной ткани плазменными белками, затем действие тканевых ферментов и, в конце концов, формирование гиалиновых масс.

Значение - зависит от локализации процесса. Гиалиноз капсулы селезенки особого клинического значения не имеет, а гиалиноз клапанов сердца ведет к пороку сердца и серьезному нарушению сердечной деятельности.

Исход гиалиноз - необратимый процесс. Гиалин стоек к ферментам и другим разрушающим факторам. Исключение составляет гиалиноз в молочной железе, который при повторном функционировании органа разрушается, подвергается обратному развитию

АМИЛОИДОЗ.

Это особый мезенхимальный диспротеноз.

Амилоид \amylum\ - крахмал, оз-болезнь. Прямой перевод - крахмальная болезнь. Термин ввел немецкий ученый – Рудольф Вирхов, который при окраске пораженного амилоидозом органа обнаружил, что тот как и крахмал окрашивается в синий цвет.

До этого существовал термин сальная болезнь, потому что орган при амилоидозе на разрезе напоминает сало. Термин ввел австрийский ученый Карл Рокитанский.

В настоящее время точно установлено, что амилоидоз это мезенхимальный диспротеиноз, при котором в органах откладывается патологический белок амилоид. Он вырабатывается патологическими клетками - амилоидобластами.

Установлено, что состав амилоида сложен. Он включает в себя-1\ фибриллярный белок, который вырабатывается амилодобластами.

2\ глобулярный плазменный белок

3\ глюкополисахарид

Фибриллярный белок составляет основу амилоидных масс. На его долю приходится почти 97% массы амилоида. Глобулярный белок входит в состав амилоида путем плазморрагии- выхода из кровеносных сосудов. На его долю приходится около 2% амилоидных масс. Полисахариды тоже выходят из кровеносных сосудов. На их долю приходится всего около 1%. Но именно полисахариды придают синий цвет амилоиду при обработке его йодом. Это и привело к ошибочному выводу Рудольфа Вирхова, что амилоидоз есть следствие нарушения углеводного обмена.

Основные реакции выявления амилоида в органах:

1\ Люголевский раствор- йод+серная кислота, при обработке органа дает синий цвет. Окраска производится при макроскопическом исследовании органа.

2\ Конго-рот – амилоид окрашивается в красный цвет. Окрашиваются срезы больного органа для микроскопического исследования.

3\ Тиофлавины - люминесцентные красители. Амилоид дает положительно интенсивно желтое свечение в люминесцентном свете.

Морфогенез амилоидоза включает 4 стадии:

1\ Появление амилоидобластов

2\ синтез патологического фибриллярного белка

3\ формирование фибриллярного каркаса

4\ пропитывание фибриллярного каркаса белками плазмы, фибрином, полисахаридами.

В итоге образуется амилоид, который обладает устойчивостью к действию протеолитических ферментов и толерантностью к действию иммунных клеток.

Источник амилоидобластов - предполагают, что в амилоидобласты могут превращаться фибробласты, ретикулярные клетки, плазмоциты, лимфоциты и другие клетки.

Места отложения амилоида в тканях. Выделяют 2 типа отложения амилоида-

1\ по ходу ретикулярных волокон

При ретикулярном типе амилоид откладывается в стенках кровеносных сосудов, под базальной мембраной железистых структур, по ходу ретикулярных волокон стромы.

Поражаются 5 органов - селезенка, печень, почки, надпочечник, кишечник.

При периколлагеновом типе амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон. Поражаются также 5 органов: крупные и средние артерии, сердце, нервы, скелетная мускулатура, кожа.

Классификация амилоидоза. Два принципа- клинико-морфологический и органный.

Клинико-морфологический-основной. Выделяют 5 форм болезни-

1\ первичный

2\ наследственный

3\ вторичный

4\ старческий

5) локальный

Органный принцип –вспомогательный. В зависимости от локализации процесса по органам выделяю 7 форм –

1\ почечный (нефропатический)

2\ сердечный (кардиопатический)

3\ нейропатический (поражение нервной ткани)

4\ печеночный (гепатопатический)

5\ надпочечниковый ( эпинефропатический)

6\ смешанный (периретикулярный и периколлагеновый тип отложения амилоида)

7\ генерализованный ( поражение всего организма, многих органов)