Рак яичников. Факторы риска, классификация, клиника, диагностика, методы лечения.

Характерными особенностями злокачественных опухолей яичников являются раннее обширное метастазирование, большое разнообразие гистологических вариантов и вариабельность клинического течения.

Факторы риска рака яичников:

1) длительный репродуктивный период жизни (раннее менархе и поздняя менопауза)

2) позднее начало половой жизни или полное ее отсутствием

3) небольшим числом родов

4) преморбидный фон в виде гиперпластических процессов в половых органах, обменных нарушений, отягощенного семейного анамнеза

Классификация рака яичников, предложенная Международной федерацией гинекологов и акушеров:

Стадия I — опухоль ограничена яичниками.

Стадия Ia — опухоль ограничена одним яичником, асцита нет, капсула интактна

Стадия Ib — опухоль ограничена обоими яичниками, капсула интактна

Стадия Ic — опухоль ограничена одним или обоими яичниками, имеется прорастание капсулы и (или) ее разрыв и (или) определяется асцит либо обнаруживаются раковые клетки в смыве из брюшной полости.

Стадия II — опухоль поражает один или оба яичника с распространением на область таза.

Стадия IIa — распространение и (или) метастазы в матке и (или) маточных трубах.

Стадия llb — распространение на другие ткани таза.

Стадия IIc — распространение такое же, как при стадии IIa или IIb, но имеется асцит или определяются раковые клетки в смыве из брюшной полости.

Стадия III — распространение на один или оба яичника с метастазами по брюшине за пределами таза и (или) метастазы в забрюшинных или паховых лимфатических узлах, большом сальнике.

Стадия IV — распространение на один или оба яичника с отдаленными метастазами, в т.ч. в паренхиме печени; наличие выпота в плевральной полости, в котором при цитологическом исследовании определяются раковые клетки.

Клиническая картина: в течение длительного времени рак может протекать малосимптомно, возможны слабость, боли в гипогастральной области. По мере прогрессирования опухолевого процесса появляются признаки асцита (увеличение живота), гидроторакса (одышка), нарушается функция кишечника, снижается диурез, ухудшается общее состояние.

При гинекологическом исследовании в ранних стадиях развития опухоли может быть выявлено небольшое увеличение одного или обоих яичников. В поздних стадиях в области придатков матки (в 70% случаев поражение билатеральное) определяются опухолевые массы неоднородной консистенции, плотные, безболезненные; подвижность придатков матки ограничена за счет фиксации и спаек, в прямокишечно-маточном углублении пальпируется опухоль.

Диагностика на ранних стадиях затруднительна (70—75% впервые выявленных больных составляют лица с III и IV стадиями болезни), т.к. процесс протекает малосимптомно, отсутствуют патогномичные признаки, недооцениваются имеющиеся симптомы. Верификации диагноза помогает: ультразвуковое исследование, кульдоцентез с последующим цитологическим исследованием пунктата, лапароскопия с биопсией, КТ, ЯМР, иммунологические методы (определения в крови АГ СА125).

Лечение комплексное:

а) хирургическое лечение - удаление матки с придатками, большого сальника и отдельных метастатических лимфоузлов с последующей химиотерапией (производные платины и таксонов) при стадии I-II, удаление матки с придатками и большим сальником, химиотерапия, дистанционное облучение малого таза и брюшной полости при стадии III-IV.

б) полихимиотерапия не менее 1 года (сочетание циклофосфана, метотрексата и фторурацила или циклофосфана, адриамицина и цисплатина) - при невозможности хирургического лечения, при рецидиве, а также вместе с хирургическим лечением при запущенном процессе.

в) в последние годы началась применяться гормональная терапия - сочетание синтетических прогестинов (оксипрогестерона капронат) с антиэстрогенами (тамоксифен), которая наиболее эффективна при высокодифференцированном раке.

98. Трофобластические опухоли. Пузырный занос: клиника, диагностика, методы терапии.

Трофобластическая болезнь включает пузырный занос (простой, пролиферирующий, деструирующий, инвазивный) и хорионкарциному (хорионэпителиому). Частота трофобластической болезни 0,1-0,25% от всех беременных, а отношение пузырного заноса к хориоэпителиоме - 100:1.

Более часто (в 3 раза) заболевание встречается у первобеременных женщин, в основном в возрасте до 30 лет. В странах Азии трофобластичес­кая болезнь отмечается в 4-5 раз чаще.

Патогенез болезни рассматривается с двух позиций:

1) трофобластическая болезнь обусловлена па­тологией хориального эпителия плодного яйца

2) развитие заболевания связывается с патологией материнского ор­ганизма (снижение защитных сил, иммунитета, гормональные на­рушения).

Риск возникновения трофобластической болезни повы­шается у женщин, у которых при прошлых беременностях имела место гибель плода, а хорионкарциномы - в 10 раз выше у жен­щин с пузырным заносом в прошлом.

Пузырный занос- заболевание хориона, характеризую­щееся резким увеличением ворсинок, которые превращаются в гроздевидные образования комплекса пузырьков, размерами от чечевицы до винограда, заполненных светлой прозрачной жидко­стью и соединенных между собой стебельками разной длины и толщины:

а) полный пузырный занос - развивается обычно в первые три месяца беременности, характеризуется перерождением всех пер­вичных ворсин хориона с отчетливой гиперплазией обоих слоев трофобласта. При нем плод фактически не определяется, а в строме ворсин хориона уменьшено количество кровеносных сосудов, или они вообще не определяются. Утрата васкуляризации обус­ловлена сдавлением материнской соединительной ткани, сформи­рованной за счет отечных ворсин центральной цистерны.

б) неполный (частичный) пузырный занос - развивается в бо­лее поздние сроки беременности (после 3 месяцев). Патологичес­кий процес охватывает только часть плаценты, ворсины ее отека­ют, развивается гиперплазия части трофобласта с вовлечением в процесс только синцитиотрофобласта. Неповрежденные ворсины выглядят нормально, сохранена их васкуляризация. Плод погиба­ет, если затронуто более трети плаценты. С гибелью плода полно­стью нарушается васкуляризация ворсин.

Инвазивный (деструирующий) пузырный занос - раз­вивается на фоне полного, реже неполного. Характеризуется про­никновением пузырьков в глубь отпадающей оболочки с инвази­ей миометрия, гиперплазией трофобласта, но с сохранением пла­центарной структуры ворсин. Последние могут прорастать толщу мышечной стенки матки, разрушать ее серозную оболочку и рас­пространяться по кровеносным и лимфатическим путям, попадая в брюшную полость и поражая ее органы. Фактически развивает­ся метастазирование без истинного роста.

Клиническая картина пузырного заноса:

- нали­чие признаков беременности (отсутствие менструаций, увеличе­ние в размерах матки и молочных желез), однако матка увеличе­на в размерах намного больше предполагаемого срока беременно­сти

- на фоне аменореи появляются кровянистые выделения из по­ловых путей

- в ранние сроки беременности развиваются симптомы позднего токсикоза (гипертензия, отеки, альбуминурия)

- анемизация вследствие кровотечений

Характерным для пузырного заноса является образование текалютеиновых кист в яичниках обычно с обеих сторон. Однако увеличение яичников за счет кист наблюдается не у всех больных. После удаления пузырного заноса кисты подвергают­ся обратному развитию в течение 2-3 месяцев.

- в случаях инвазивного пузырного заноса при повреждении хо­рионом маточных сосудов развиваются профузные кровотечения, требующие экстренных мероприятий

Кровянистые выделения из матки нередко продолжаются и после удаления пузырного заноса, что является неблагоприятным прогностическим признаком по развитию хорионкарциномы.

При прогнозировании исхода болезни следует учитывать ряд факторов: большая величина матки, даже после удаления пузыр­ного заноса, наличие текалютеиновых кист, эндокринная патоло­гия в анамнезе (позднее начало менструаций, ДМК и др.), возраст старше 40 лет. Чем больше этих признаков сочетается, тем выше риск малигнизации и развития хорионкарциномы.

Диагноз пузырного заноса: анамнез, клиника, гинекологическое исследование, исследование уровня ХГ в моче и крови (резкое повышение), УЗИ (увеличенная в размерах матка, выполненная гомогенной мелкозернистой тканью при отсутствии плода, уве­личенные с кистозными образованиями яичники), исследование соскоба полости матки, оп­ределение в сыворотке трофобластического Р-глобулина.

Лечение:

1. Хирургичес­кое удаление содержимого матки с помощью кюретки или вакуум-аспирации, при больших размерах матки и развившемся кровотечении - опорожнение матки с по­мощью малого кесарева сечения, при инвазивном пузырном заносе - экстирпация матки без придатков.

2. При всех морфологических формах пузырного заноса после его удаления в течение 1-2 месяцев производится определение уровней ХГ в моче и крови, если они сохраняются высокими (в крови более 20 000 ЕД/л, в моче — бо­лее 30 000 ЕД/л в сутки), показана химиотерапия (дактиномицин, метотрексат). Показаниями для химиотерапии являются также: большие размеры матки, пролиферирующий пузырный занос, наличие тека-лютеиновых кист размерами бо­лее 6 см, выраженный токсикоз, возраст больных старше 40 лет, а также повторный пузырный занос.

99. Хориокарцинома: клиника, диагностика, методы терапии.

Хорионкарцинома - злокачественная опухоль, развивается из элементов трофобласта, синцития ворсин хориона и редко - из зародышевых клеток женских и мужских гонад (из смешанных опухолей эмбрионального происхождения — тератогенная хорион­карцинома). Может образоваться в отдаленных местах из ворсин трофобласта, диссеминированных по кровеносным сосудам. В связи с этим выделяется:

а) первичная опухоль яичников у девочек до поло­вой зрелости, а также у небеременных женщин из тератобластомы

б) вторичная опухоль из трофобласта плодного яйца, который, потеряв связь с последним, превратился в автономное образование с повышенными инвазивными свойствами.

Классификация хорионкарциономы:

I. Ортотропная хорионкарцинома:

1-я ста­дия - без метастазов с локализацией опухоли в том органе, где имела место имплантация плодного яйца (в различных отделах матки, трубах, яичнике и брюшной полости)

2-я стадия - с метастазами из первичного очага - матки по кровеносной системе в другие органы (влагалище, легкие, другие органы)

3-я стадия - с метастазами и прорастанием опухоли в соседние органы (большой сальник, параметрий, мочевой пузырь, прямую и сиг­мовидную кишку)

II. Гетеротопная хорионкарцинома - пер­вичные очаги расположены в различных органах, но вне области имплантации плодного яйца, чаще в легких, стенке влагалища и головном мозге.

III. Тератогенная хорионкарцинома - об­разуется из смешанных опухолей эмбрионального происхожде­ния, редко встречается у небеременных женщин.

По классификации ВОЗ:

I стадия - поражение ограничено маткой, метастазов не име­ется

II стадия - поражение распространяется за пределы матки, но ограничено половыми органами

III стадия - метастазирование в легкие

IV стадия - метастатическое поражение других органов.

Хорионкарцинома в большинстве случаев развивается на фоне пузырного заноса на задержавшихся в матке его элементах, ре­же - после выкидыша, преждевременных и даже срочных родов. Хори­онкарцинома чаще встречается у многорожавших. Обычно первичный очаг раз­вивается в матке и лишь иногда - в трубах или яичниках.

При хорионкарциноме происходит разрастание обоих слоев трофобласта. В клетках цитотрофобласта отчетливо видны ваку­олизация, метастатические процессы. Протоплазма синцития со­держит много вакуолей, канальцев и полостей, в ядрах - мно­гочисленные фигуры митозов. Рядом с очагом хорионкарциномы определяются больших размеров клетки с одним большим или несколькими ядрами. Элементы хорионкарциномы проникают в миометрий, разрушая его и сосуды, питающие матку, в миометрии обнаруживаются некротизированные участки.

Клиника:

- как правило, заболеванию предшествует перенесенная осложненная беременность (пузырный занос, спонтанный выкидыш, вне­маточная беременность)

- мажущие кровянистые выделения, не поддающиеся терапии, включая выскабливание стенок матки, и приводящие к анемии

- боли внизу живота

- недомогание, голо­вокружение, сердцебиение.

- при метастазах в легкие - кашель, крово­харканье, боли в груди

- при некрозе и инфицировании уз­лов хорионкарциномы - лихорадочное состояние

- бели, возни­кающие в начале болезни и имеющие серозный характер, а по ме­ре распада опухоли - гнойный с гнилостным запахом.

По частоте возникновения метастазов можно назвать следую­щие органы: легкие (60%), влагалище (40%), мозг (17%), печень (16%), почки (12%) и др.

При гинекологическом исследовании: местно в области первичного очага или метастазов определяют­ся уплотнения; узлы во влагалище имеют округлую форму, сине-багровый цвет; матка увеличена; яичники большие за счет тека-лютеиновых кист. Молочные железы также могут увеличиваться с явлениями галактореи.

Диагноз: анамнез, клиника, ультразвуковое исследование, рентгенологический метод (гистерография, ангиография, рентгенография органов грудной клетки, биологический и иммунологичес­кий (определение Р-глобулина, ХГ в крови и моче), гистологическое исследование соскоба из матки (ворсины хориона), определение маркеров (онкофетальных АГ, бета-хориогонина в крови) с помощью иммуноклональных АТ и радиоиммунологически.

Лечение:

1. Хирургическое лечение (экстирпация матки с придатками, ампутация матки при перевязке внутренних подвздошных артерий) рекомендуется только по жизненным показаниям (угрожающие кровотечения, септические состояния), при резистентности опухоли к химиоте­рапии, больших размерах матки и яичников.

2. Моно- или полихимиотерапия - наиболее эффективный метод (метотрексат, актиномицин D, циспластин, циклофосфан, винкристин), проводится курсами по 8-15 дней с интервалами между ними 10-15 дней.

3. Лучевое лечение - показано при наличии изолированных метастатических очагов (в легких, влага­лище, головном мозге) и при резистентности к химиотерапии применяется лучевое лечение.

Диспансеризация больных с хорионкарциномой проводится в течение всей жизни. Критериями эффективности ле­чения служат, наряду с клиническими данными, показатели уровней хорионического гонадотропина - нормализация его уров­ня в крови и моче в течение двух недель и более считается нача­лом ремиссии. Наступление новой беременности допускается через 1-2 года после пузырного заноса и через 2—3 года после хорионкарциномы.

100. Классификация нарушений полового развития:

1. Задержка и отсутствие полового развития

а) гетеросексуальное (по мужскому типу)

б) изосексуальное (по женскому типу)

1) церебральная форма

2) идиопатическая форма

3) яичниковая форма

2. Преждевременное нарушение полового развития

а) половое недоразвитие центрального генеза:

1) гипоталамическое

2) гипофизарное

б) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое)

в) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями

3. Нарушение менструального цикла:

а) аменорея

б) альгодисменорея

в) ювенильные маточные кровотечения

4. Аномалии развития половых органов

101. Преждевременное половое развитие: истинное и ложное. Клиника, диагностика, лечение.

Преждевременное половое созревание (ППС) - начало периода полового созревания раньше 8-9 лет и появление менархе раньше 10-летнего возраста.

Редкая аномалия полового развития, у девочек встречается в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков.

Клинические признаки:

- ус­коренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достиже­ния половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон

- преждевре­менное развитие вторичных половых признаков и появление менструаций.

Преждевременное половое созревание может быть:

а) гетеросексуальным (по мужскому типу) - обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный син­дром) - см. вопрос 52.

б) изосексуальным (по женскому типу) - может быть церебрального и яичникового генеза, а так­же конституционального характера.

1) церебральная форма- обусловлена органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболевани­ями головного мозга.

Патогенез: основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода.

Клинические проявления:

- на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела)

- преждевременное поло­вое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллекту­ального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса.

- темпы окостенения опережают скорость роста и раз­вития костей

При ор­ганической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной бывает иногда единственным проявлением нарушения функции гипоталамических структур.

Различают еще полную и неполную формы преждевременно­го полового созревания:

а) полная форма - девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз , бурно развиты вторичные половые признаки, опережающие физическое развитие девочки)

б) неполная форма - рост и телосложение мало отли­чаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием.

Лечение: цель - блокировать действие гормонов на ткани (аналогами гонадолиберина) и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, син­тетические прогестины).

2) конституциональная (идиопатическая) форма - при этой форме наблюдаются настоящие менст­руации с овуляцией и может наступить беременность; какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие прежде­временному половому развитию, отсутствуют.

Патогенез: ранняя секреция гонадотропинов гипофизом и стимуляция полового центра в гипотала­мусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными.

Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соот­ветствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторич­ные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные).

Медикаментозное лечение не проводится, однако родителям, педагогам и девочке объясняется суть болезни. К периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.

При фиброзно-кистозной остеодистрофии также имеет место прежде­временное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отме­чается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструа­ции. Гормональная коррекция при этом не требуется, так как с достижени­ем возраста полового развития болезнь прекращается, возможно и выпол­нение детородной функции.

3) яичниковая - обусловлена гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями (в случаях примене­ния препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами). При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых орга­нов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается.

Лечение: хирургическое удаление опухоли или устране­ние экзогенных эстрогенных воздействий.

Диагностика ППС: данные анамнеза, динамика полового и физического развития, определение костного возраста, гинекологическое исследование, УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогена в крови, при необходимости - лапароскопия, КТ головного мозга.

Истинное или центральное ППС - обусловлено преждевременной секрецией гонадолиберина и гонадотропинов гипофиза. Ложное половоесозревание обусловлено избыточной продукцией половых гормонов различными опухолями тестикул, яичников и надпочечников, а также надпочечниковых андрогенов при врожденной гиперплазии коры надпочечников.

102. Задержка полового развития центрального генеза: клиника, диагностика, лечение.

Задержка полового раз­вития (ЗПР) - состояния, когда отсутствуют или явно недоразвиты все вторичные половые признаки, а в 15-16 лет нет менструации. Обычно является следствием нарушения пра­вильных взаимоотношений между различными звеньями, регулирующими процесс полового созревания. При этом может иметь место недоразвитие или отсутствие всех основных вторичных половых признаков (развитие молочной железы, волосистость в области лобка и подмышечных впадин, менструации) или же только отсутствие менархе.

Классификация ЗПР по уровням поражения звеньев ре­продуктивной системы:

а) половое недоразвитие центрального генеза:

1) гипоталамическое - связа­но с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характе­ра.

а. при половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в рос­те и имеют другие соматические нарушения, нередко присутствуют симп­томы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Половое недоразвитие сопровожда­ется отсутствием или резким снижением гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстрогенов. Лечение может быть эффективным при своевре­менном устранении причины.

б. при половом недоразвитии, сопровож­дающемся ожирением, характерно свойственное соматическое разви­тие (достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, кожа без волос и другие дефекты развития) при отсутствии отставания в умственном развитии (синдром Пехранца-Бабинского-Фрелиха).

Встречается гипоталамическое половое недоразвитие и наследствен­ного происхождения (синдром Лоуренса—Муна—Бидля), при котором наблюдаются значительное отставание в росте, несахарное мочеизну­рение, ожирение, дефекты соматического развития, отмечается умственная неполноценность. Эффективных методов лечения не имеется.

2) гипофизарное- сопровождается или обусловлено дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечается гипоплазия молочных желез и нередко полное от­сутствие менструаций (если и встречаются менструальноподобные крово­течения, то они имеют ановуляторный характер). При временном гипофизарном евнухоидизме (нервной анорексии) вторичные половые признаки и общесоматическое развитие могут уже быть выражены, если гонадотропная функция гипофиза прекращается в период полового созревания. При этом отсутствуют менструации, волосы в лобковой и подмышечной облас­тях частично выпадают, происходит резкое похудение. Такое состояние ча­сто развивается при конфликтных ситуациях. Целенаправленная терапия, устраняющая причинные факторы, может привести к улучшению.

б) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями- может быть обусловлено причинами конституционального или на­следственного характера, а также различными болезнями, отрицательно влияющими на состояние всего организма. Если вторичные половые при­знаки у девочки не появляются до 13-15 лет, ее следует тщательно обсле­довать (антропометрические исследования, определение содержания в крови яичниковых и надпочечниковых гормонов, развитие костей, изуче­ние состояния других органов и систем). Если не выявляются другие фор­мы полового недоразвития и не найдено определенных изменений со сто­роны эндокринных желез или других органов, проводится лечение хориальным гонадотропином или половыми стероидными гормонами. Наряду с этим показана общеукрепляющая терапия, а самое главное — устранение факторов, обусловивших эту патологию.

в) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое) - отсутствие полового развития яичникового генеза обусловлено деструкцией яичников или, что более часто, различными фор­мами дисгенезии гонад (см. вопрос 41).

103. Гонадные формы задержки полового развития: клиника, диагностика, лечение.

Гонадные формы задержки полового развития являются, как правило, следствие дисгинезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом, при этом выделяют типичную форму дисгинезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера), чистую форму дисгинезии гонад (синдром Свайера) и смешанную форму (см. вопрос 41)

104. Аномалии развития половых органов: виды, этиопатогенез, клиника, диагностика.

Аномалии развития половых ор­ганов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко — в постнатальном.

Этиопатогенез: причинами считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно, в фетальный и даже в постнатальный периоды:

а) внешние тератогенные факторы: ионизирующие излучения; инфекция; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нераци­ональное питание, дефицит витаминов) и другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления

б) внутренние тератогенные воздействия - все патологические состояния материнского орга­низма, особенно способствующие нарушениям гормонального гомеостаза, а также наследственные.

Классификация аномалий развития половых органов:

а) по локализации (в зависимости от органа)

б) по степени тяжести:

- легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов

- средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения

- тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции

Особенности пороков развития матки и влагалища зависят от формы аномалии и могут сопровождаться:

1) отсутствием менструаций и невозможностью половой жизни (аплазия матки и влагалища)

2) полной задержкой оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры (атрезия девствен­ной плевы, перегородка, аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке)

В период полового созревания клинически проявляются по­роки развития, сопровождающиеся полной или частичной задер­жкой оттока менструальной крови. При этом характерен болевой синдром, интенсивность и характер которого имеют особенности, обусловленные формой порока развития. При атрезии девствен­ной плевы, аплазии части влагалища и удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного влагалища наиболее харак­терны периодически повторяющиеся, нарастающие по интенсив­ности, ноющие боли. Для девушек с аплазией всего влагалища при функционирующей матке и больных с добавочным замкну­тым функционирующим рогом матки более типичны первично-схваткообразные боли, быстро становящиеся постоянными, на­растающими по интенсивности. Наиболее тяжелое клиническое течение наблюдается у девушек с аплазией всего влагалища при функционирующей матке и у больных с добавочным замкну­тым функционирующим рогом матки.

3) односторонней задержкой оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гемато­метры (добавочное замкнутое влагалище, добавочный замкну­тый рог матки);

4) привычным невынашиванием беременности (внутриматочная перегородка), затруднениями при половой жиз­ни (две матки, полная или неполная влагалищная перегородка).

Диагностика: анамнез, клиника, детальное гинеко­логическое исследование, дополнительные иссле­дования (УЗИ, рентгенография органов малого таза в условиях пневмоперитонеума, экскреторная урография, эхография, гистеросальпингография, лапароскопия и др.)

105. Аплазия матки и влагалища: клиника, диагностика и лечение.

Аплазия матки часто сочетается с аплазией влагалища - синдром Майера-Рокитанского-Кюстера, который характеризуется следующими признаками: матка представлена двумя рудиментарными рогами без канализации, имеется аплазия влагалища, первичная аменорея.

При аплазии матки и влагалища основными жалобами являются невозможность вести нормальную половую жизнь, отсутствие менструаций, сопровождающихся у большинства больных ежемесячным возникновением тянущих болей внизу живота, нагрубанием молочных желез, иногда носовыми кровотечениями и головными болями.

Диагноз устанавливается на основе клиники, гинекологического исследования, УЗИ, лапароскопии.

Лечение: создание исскуственного влагалища - кольпопоэз: из сигмовидной кишки по Александрову, из отрезка сигмовидной кишки по Гиговскому, из тазовой брюшины, с использованием лоскутов ткани малых половых губ, бескровный метод.

При аплазии одной или двух третей нижней части влагалища клиническая картина проявляется после начала менструаций, характеризуется наличием болей, при ректоабдоминальном исследовании по центру таза выявляется опухолевидное образование, иногда в форме песочных часов. При растянутой шейке матки образуется общее вместилище для менструальной крови (растянутые матка, шейка и влагалище), которое пальпируется в виде образования по центру таза оваль­ной или круглой формы.

Лечение: хирургическое, сводится к восстановлению прохо­димости влагалищной трубки путем рассечения перегородки, низведения краев, как правило, растянутого влагалища и подши­вания их к области входа во влагалище

При аплазии верхней трети влагалища почти всегда на­блюдается недоразвитие шейки матки. Характерно ранее возникновение болей после менархе. При ректоабдоминальном исследовании пальпируют округлое болезненное образование по центру таза.

Лечение: хирургическое, во время операции производят опорожнение матки, затем, если имеется ее шейка (в редких случаях), создают искус­ственное влагалище; если шейки матки нет, опорожнение осуществ­ляют через искусственно созданное отверстие в матке. Впоследствии созданное отверстие облитерируется и вновь возникает гематометра. В таких случаях при невозможности пластических операций показано удаление матки.

В некоторых случаях делают попытки ввести протектор в ис­кусственно созданный канал шейки матки, но они, как правило, оканчиваются неудачей. После удаления протектора происходит рубцевание стенки матки и вновь возникает гематометра.

106. Атрезия гимена: клиника, диагностика и лечение.

Клиника атрезии девственной плевы: при достаточно выраженном гематокольпосе имеется выбухание слизистой обо­лочки входа во влагалище синюшного оттенка, которое хорошо видно при осмотре наружных половых органов, боли внизу живота, тянущие или схваткообразные, наличие ложной аменореи, затрудненного мочеиспускания.

Лечение: хирургическое - рассечение девственной плевы крестовидным разрезом: крючками Фарабефа раздвигают в стороны область входа во влагалище, по наиболее вы­пуклой части гимена производят крестовидный разрез, при этом из влагалища выделяется содержимое гематокольпоса в виде дегтеобразной жидкости. Влагалище промывают раство­ром фурацилина, затем края разреза обшиваются узловатыми кетгутовыми швами.

107. Травмы половых органов: лечебная помощь. Судебно-медицинская экспертиза.

Повреждения половых органов можно разделять по локализации (на­ружных половых органов, влагалища и матки, мочеполовые и кишечно-половые свищи), а также по причинам (родовые, при ушибах и ударах, паде­ниях, а также при половых сношениях).

Повреждения наружных половых органов, промежности и влага­лищавозникают при ушибах, падениях и при грубых половых сношениях. Чаще при этом образуются гематомы, открытые раны. При повреждениях сосудов могут возникать массивные кровотечения, особенно при локализа­ции их в области клитора. Колотые, резаные и огнестрельные раны поло­вых органов женщины наблюдаются редко, они могут быть поверхно­стными и глубокими, проникающими в забрюшинное пространство и соче­таться с повреждениями смежных органов.

При половом сношении, особенно первом, могут иметь место травмы половых губ, промежности, стенок влагалища (особенно часто в области заднего свода), возможно, с повреждением прямой кишки, мочевого пузыря и даже с проникновением в брюшную полость. В последней ситуации может повреждаться кишечник, развиваться перитонит и сепсис.

Клиническая картина: чаще наблюдаются кровотечения, боли, иногда недержа­ние мочи, кала, развитие инфекции. Образующиеся гематомы могут про­грессивно увеличиваться, захватывая смежные ткани и органы, распространяться в паравагинальную клетчатку, околопочечную область и другие места.

Лечение в каждом случае будет определяться характером повреж­дения и его симптомами. Раны ушиваются отдельными швами, прогрес­сирующие гематомы вскрываются для нахождения и лигирования крово­точащих сосудов. Нередко проводится томпонада кровоточащих участ­ков. При повреждениях смежных органов производится их восстановле­ние. В отдельных случаях оперативные вмешательства выполняются сов­местно акушером-гинекологом и хирургом. При подозрении на повреж­дение органов брюшной полости производится срочная лапаротомия с последующим ушиванием или резекцией кишечника, ушиванием мочево­го пузыря и т.д.

Повреждения маткипроисходят чаще всего при абортах или в родах. Разрывы шейки матки наблюдаются при родах, а также при расширении цервикального канала расширителями Гегара.

Повреждения тела матки (чаще прободение) могут быть произведены зондом, расширителями, кюреткой, абортцангом и другими предметами, особенно при выполнении криминального аборта. При проведении искус­ственного аборта прободение матки совершается при незнании положения ее до начала операции, если не выпрямляется цервикальный канал в про­цессе операции, при ее форсированном выполнении, а также в случаях не­полноценности стенок матки при их выскабливании (в послеродовом пери­оде, при воспалительных процессах и т.д.).

Клиническими симптомами прободения матки могут быть боли и кровотечения. Возможно образование гематом. Если инструмент проникает через стенку матки в брюшную полость, то им могут быть по­вреждены кишечник, мочевой пузырь и другие органы. При этом возника­ют резкие боли и даже шок.

Лечение заключается в лапаротомии, ушивании отверстия на матке. В отдельных ситуациях производится ампутация матки. При повреждени­ях органов брюшной полости производится соответствующее хирургичес­кое вмешательство (на кишечнике, мочевом пузыре и т.д.).

При прободении матки зондом возможно консервативное лечение (по­стельный режим, тщательное наблюдение, антибактериальная терапия).

При разрывах шейки матки производится ее ушивание или выполнение пластических операций.

Мочеполовые и кишечно-половые свищи(см вопрос 120).

При травмах половых органов, связанных с изнасилованием, женщина вправе обратититься к судмедэксперту для освидетельствования факта изнасилования и полученных травм даже без постановления следователя, прокурора, суда и т.д. При этом задачей эксперта является получение фактических специальных объективных данных, которые могут явиться уликами и доказательствами совершенного полового преступления. Судмедэксперт решает следующие вопросы:

1) установление признаков полового сношения и его последствий (нарушение половой неприкосновенности, беременности, заражение инфекцией, передающейся половым путем, последствия травм половых органов)

2) определение характера, способа причинения, степени тяжести телесных повреждений

3) выявление объективных признаков и повреждений, возникающих при различных формах сексуального насилия: изнасиловании, развратных действих, противоестественных формах половых взаимоотношений

4) обнаружение и изъятие для дальнейших специальных исследований объектов (спермы, волос), свидетельствующих о сексуальных контактах