Диференціальна діагностика.

За клінічними і рентгенологічними ознаками диференційну діагностику фіброзно-кавернозного туберкульозу легень необхідно проводити з:

- неспецифічними і специфічними запальними процесами – абсцесом легені, кістами легенів, сифілітичною гумою;

- злоякісними процесами – порожнинною формою периферичного раку легенів, лімфогранулематозом;

- грибковими захворюваннями – аспергільомою, кандидомікозом;

- дегенеративними процесами – III стадією пилових пневмоконіозів.

Циротичний туберкульоз легень

Циротичний туберкульоз легеньхарактеризується значним розростанням рубцевої тканини, серед якої зберігаються активні туберкульозні вогнища, що зумовлюють періодичні загострення та можливе мізерне бактеріовиділення. Циротичний тубер­кульоз легень характеризується розвитком сполучної тканини в легенях і плеврі в результаті інволюції фіброзно-кавернозного, хронічного дисемінованого, масивного інфільтративного туберкульозу легень, уражень плеври, туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, що ускладнився бронхолегеневими ураженнями. До циротичного туберкульозу відносять процеси, при яких зберігаються туберкульозні зміни в легенях з клінічними проявами активності процесу, схильність до періодичних загострень, часом спостерігається мізерне бактеріовиділення. Циротичний туберкульоз буває сегментарний і лобарний, обмежений і поширений, однобічний і двобічний, він характеризується розвитком бронхоектазів, емфіземи легенів, спостерігаються симптоми легеневої і легенево - серцевої недостатності. Циротичний туберкульоз посідає провідне місце серед хворих з ХТБ.

Патогенез.Цироз (cirrosis; грец. kirrhos - лимонно-жовтий + osis) - розростання сполучної тканини в паренхіматозному органі, яке викликає перебудову його структу­ри, ущільнення і деформацію. Формування цирозу зумовлено порушенням регуляції росту сполучної тканини, стимуляцією утворення колагену.

Бронхогенний цироз - виникає після перенесеного туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, ускладненого ателектазом. Через місяць і більше в ділянці, що спалася, розвиваються циротичні зміни.

Пневмогенний цироз — розвивається внаслідок:

а) інфільтративного туберкульозу (лобіту) - відбувається проростання сполучної тканини у

зону специфічних змін;

б) хронічного дисемінованого туберкульозу - сполучна тканина розростається у вогнищах і

судинах в обох легенях;

в) фіброзно-кавернозного туберкульозу.

Плеврогенний цироз - причиною такого цирозу є патологічний процес у плеврі, наприклад, гнійний плеврит, коли сполучна тканина вростає з плеври в легеню. Повітряність легень при цьому зберігається, але плевра стає ригідною, а рухомість легень під час дихання різко обмежується.

Патоморфологія.Циротичний туберкульоз легень, насамперед, характеризується розвитком сполучної тканини. Бронхи деформовані, структура їх порушена, що зумовлює розвиток бронхоектазів. Судини звужені, наявні множинні артеріо-венозні анастомози. Легеня при циротичному туберкульозі зменшена в об'ємі, деформована, ущільнена.

За ступенем розвитку сполучної тканини розрізняють склероз, фіброз і цироз.

Склероз (пневмосклероз) легень характеризується дифузним розвитком ніжної рубцевої тканини, але при цьому їх повітряність збережена. Рубцева тканина розрос­тається між альвеолами, внаслідок чого порушується еластичність легеневої тканини і тому часто розвивається емфізема легень.

Фіброз легень характеризується розвитком грубоволокнистої сполучної тканини на обмеженій ділянці легені. Повітряність ураженої ділянки зберігається частково.

Цироз легень характеризується найінтенсивнішим розвитком сполучної тканини, внаслідок чого легеня стає безповітряною

Клініка.Циротичний туберкульоз може мати тривалий перебіг з нерізко вираженими симптомами. Найчастіше хворих турбує швидка втома, кашель з виділенням мокротиння, задишка, екстрасистолія, що свідчить про розвиток легенево-серцевої недостатності. Бактеріовиділення для цирозу легень не характерне. Наявність бронхоектазів (виникають внаслідок порушення структури бронхів) сприяє приєднанню вторин­ної інфекції. Тому періоди загострення процесу можуть бути зумовлені активізацією як специфічної, так і неспецифічної інфекції.

В результаті зморщування легені у хворих спостерігається западання грудної стінки. Тому на боці цирозу під час огляду відмічається відставання грудної клітки в акті дихання. Серцевий поштовх зміщується, а іноді у II міжребер'ї видно пульсацію легеневої артерії. Над циротично зміненою легенею голосове тремтіння посилене, перкуторно виявляється тупість, аускультативно - звучні рубцеві хрипи, які мають характерний скрипучий відтінок і вислуховуються на фоні бронхіального дихання.

Рентгенологічною ознакою цирозу легень є зміщення органів середостіння в уражений бік ("виделковий симптом"), описаний Г.Р.Рубінштейном, інтенсивне негомогенне затемнення і звуження легеневого поля, тяжистість від кореня легені до діафрагми (симптом "плакучої верби"). Від циротичного туберкульозу належить відрізняти цирози легень, що є посттуберкульозними змінами без ознак активності. Цироз легень відносять до залишкових змін після клінічного видужання.

Лікуванняхворих на цироз легень залежно від розповсюдженості, клінічного перебігу, попереднього лікування зводиться до призначення антимікобактеріальної терапії згідно категорій клінічного та диспансерного обліку, а також неспецифічної терапії, спрямованої на нормалізацію функції серця і зменшення кашлю, болю, задишки. Якщо циротичний туберкульоз односторонній і дозволяє загальний стан хворого, показана пневмонектомія. Іноді можна обмежитись лобектомією. У випадках двостороннього цирозу показана часткова резекція легень. Хворі, яким не можна рекомендувати хірургічне лікування, мають періодично оздоровлюватись у санаторіях, постійно перебувати на свіжому повітрі, тренувати серцево-судинну систему дозованими фізичними вправами. Диференціальна діагностика.

За клінічними і рентгенологічними ознаками циротичний туберкульоз легень необхідно відрізняти від:

- метапневмонічного пневмосклерозу, пневмоцирозу;

- силікозу і силікотуберкульозу, інших пневмоконіозів;

- саркоїдозу органів дихання ІІІ стадії;

- фіброзуючих альвеолітів різного генезу;

- ателектазів різного походження (при аденомі бронха, іншорідному тілі бронха тощо);

- агенезії, аплазії, гіпоплазії легені;

- прогресуючого інтерстициального фіброзу (хвороба Хаммена-Річа);

- осумкованих плевритів;

- фібротороксу після пульмонектомії.

Туберкульома легень

Туберкульома легень – клінічна форма легеневого туберкульозу, що об’єднує субстрати різного походження, для яких характерна наявність округлого казеозного утворення в легенях більше 1 см у діаметрі, оточеного грануляційною і фіброзною тканиною, а також переважно продуктивний характер запальної реакції. Туберкульоми бувають:

• одиничні;

• множинні.

Розрізняють дрібні туберкульоми (до 2см в діаметрі), середні (2 - 4см), великі (більше 4см в діаметрі), гігантські (більше 6см).Клінічна та рентгенологічна картина при туберкульомах легень малосимптомна і залежить від варіанту перебігу. При туберкульомі може відзначатися кашель, виділення харкотиння, втомленість, схуднення, субфебрилітет. Болі в грудній клітині можуть виникати при периферичному розташуванні туберкульом і пов’язані з залученням в процес плеври, болі часто носять гострий характер, посилюються при глибокому диханні, але порівняно швидко проходять. При рентгенологічному дослідженні спостерігається округлої форми фокус з чіткими контурами. Велику роль в діагностиці туберкульом, встановленні фази їх розвитку, активності відіграє динамічне рентгенологічне спостереження. Рентгенологічна картина залежить від патоморфологічної будови туберкульом, давнини виникнення і фази процесу. Розрізняють туберкульоми інфільтративно-пневмонічного типу, гомогенні, шаруваті, конгломератні, а також так звані “псевдотуберкульом” – заповнені каверни. Туберкульоми, що нещодавно виникли і невеликих розмірів частіше мають гомогенний характер і округлу форму. При значної давності захворювання і значних розмірах туберкульом їх форма частіше неправильно-округла чи овальна, структура неоднорідна. В таких випадках в туберкульомі, частіше по її периферії, нерідко виявляються різної величини більш щільні та звапнені включення. Туберкульоми переважно локалізуються у кортикальних відділах легенів, частіше у I, II и VI сегментах. Це обумовлює швидке залучення у процес плеври: на рівні туберкульом звичайно відзначаються плевро-пульмональні рубці, ущільнення костальної і междолевої плеври. В найближчих і віддалених ділянках легені часто (до 80% випадків) зустрічаються різних розмірів вогнища та фіброзні зміни. Крім того, при гомогенних туберкульомах у випадках проекції їх на рентгенограмі у міжребер’ї, можливо відзначити симптом здавлення їх паралельно найближчому ребру.

Порівняно рідко спостерігається шарувата будова туберкульоми, розвиток якої пов’язаний з періодичними загостреннями і стабілізаціями процесу. При конгломератному типі туберкульоми виявляються різної щільності осумковані вогнища. Контури конгломератної туберкульоми чіткі чи не зовсім чіткі, переважно гладкі, рідше фістончаті.

Важливою рентгенологічною ознакою туберкульоми легенів є особливість структури її тіні. У фокусі можуть відзначатися вкраплення окремих звапнених вогнищ ущільнення, які зумовлені фіброзом і гіалінозом сполучнотканних прошарків, або навпаки, ділянками просвітлення, що пов’язані з розплавленням казеозу і розпадом.

Клініка.За перебігом виділяють:

а) туберкульоми із стабільним перебігом - ті, що тривалий час зберігаються у хворих без

динаміки;

б) туберкульоми із регресуючим перебігом - повільно зменьшуються і поступово на їх місці

утворюється вогнище, фіброзні зміни;

в) туберкульоми із прогресуючим перебігом - це туберкульоми, в яких із часом з'являється

розпад та обсіменіння.

Туберкульозна інтоксикація виражена слабко. Перкуторно притуплення легеневого звуку визначається лише у тих випадках, коли туберкульома має понад 4см у діаметрі. З прогресуванням туберкульоми посилюється інтоксикація, на фоні везикулярного дихання можуть вислуховуватись вологі хрипи, які виникають тільки у разі розпаду туберкульоми, з'являється мокротиння, в якому знаходять мікобактерії туберкульозу.