ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА

Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое реци­дивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри, эритема) и сильным зудом.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем сви­детельствует обнаруживаемая у абсолютного большинства больных глютенчувствительная энте-ропатия и выявление при пря­мой иммунофлюоресценции от­ложений IgA (антител против структурных компонентов дер-мальных сосочков близ базаль­ной мембраны) в дермоэпидермальном соединении. Отложения IgA располагаются преимущест­венно в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внут­ри них. У части больных выявля­ют также циркулирующие им­мунные комплексы глютен—ан­титела (IgA). Определенную роль в патогенезе заболевания играют повышенная чувствительность к йоду и генетическая предраспо­ложенность. Герпетиформный дер­матит может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.

Гистологически выявля­ют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко богато, эозинофилами. Пузыри окаймлены папиллярны­ми микроабсцессами (скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов), расположенными на верхушках сосочков дермы. Кровеносные сосуды дермы расширены и окружены ин­фильтратами, образованными нейтрофилами, эозинофилами, разрушенными ядрами ("ядерной пылью") и мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Со временем инфильтрат становится сплошным, обычно с преобладанием эозинофилов. Дно субэпидермальных пузырей может постепенно покрываться регенерирующим эпидермисом.

Клиническая картина. Заболевание встречается в лю­бом возрасте, несколько чаще в 30—40 лет. Установлена прово­цирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболе­вания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ре­миссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Кож­ным высыпаниям могут предшествовать недомогание, неболь­шая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный соче­танием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экско­риации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трансформируются в уртикароподобные образования, склон­ные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово-синюшной окраски, округлых, а чаще фестон­чатых или причудливых очерта­ний с четкими границами. Их поверхность усеяна экскориа­циями, серозными и геморраги­ческими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2—3 см и более. При отложении инфильт­рата эритематозные пятна транс­формируются в сочные папулы розово-красного цвета с первоначально гладкой поверхностью, которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы не­больших размеров (диаметром 2—3 мм) возникают на поражен­ной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрыш­кой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими разме­рами (их диаметр от 0,5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на разгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, яго­дицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части го­ловы и лице. Они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулобуллезные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо- и гиперпигментные пятна. Субъек­тивно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда бо­лезненность. Общее состояние больных во время рецидивов мо­жет быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отме­тить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.

Диагноз основывается на клинических данных. Для под­тверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем от­сутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2—3 столовые ложки 3—5% раство­ра калия йодида. Проба считается положительной при появле­нии признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подоб­ных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистоло­гического исследования, которые позволяют обнаружить субэ-пидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и "ядерную пыль". Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермодермального соединения отложения IgA, расположенные гранулами или линейно. Диф­ференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, буллезной токсидермией.

Лечение: больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на наличие сопутствующих заболеваний, в пер­вую очередь желудочно-кишечных, фокальной инфекции, онко­логических, осрбенно при атипичных формах болезни у лиц по­жилого и преклонного возраста. Важно соблюдение диеты: из рациона исключают продукты, содержащие йод и глютен. Наи­более эффективны сульфоновые средства: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0,05— 0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5—6 дней с интервалами 1 — 3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимо­сти препарата. При резистентности клинических проявлений герпетиформного дерматита к сульфоновым препаратам показа­ны кортикостероидные гормоны в средних суточных дозах. Местно назначают теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или вод­ным раствором красителей; 5% дерматоловую мазь; кортикосте­роидные мази и аэрозоли.