В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ.

Клиническая картина. В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК) характеризуются быстро прогрессирующим поражением кожи, лимфатических узлов и внутренних органов. Опухолевые клетки представлены В-лимфоцитами, которые длительное вре­мя могут сохранять функции здоровых клеток, т. е. обладать способностью к дифференцировке в плазматические клетки. В отличие от Т-лимфоцитов, В-клетки не обладают эпидермотропизмом и поэтому находятся в основном в сетчатом слое дермы. По характеру и тяжести клинического течения выделяют три типа ВКЛ кожи.

Первый тип ВКЛвозникает у всех возрастных групп, но пик заболеваемости приходится на пожилой возраст и проявляется преимущественно бляшечными и узловатыми элементами. Этот тип лимфомы характеризуется относительно доброкачественным течением. Озлокачествление формируется через 20—30 лет от начала заболевания. Встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. При бляшечной форме(первичном ретикулезе кожи) процесс начинается с появления пятен светло-коричне­вой или желто-розовой окраски, округлых очертаний с фоллику­лярным рисунком. Пятна постепенно инфильтрируются, пре­вращаясь в бляшки с мелкопластинчатым шелушением. Элемен­ты могут располагаться на лице, туловище, конечностях. Такая выраженная инфильтрация кожи, особенно в области лица при­водит к формированию facies leonina. Дальнейшая инфильтра­ция бляшек способствует трансформации их в плотные полуша­ровидные узлы, которые вскоре подвергаются распаду с образо­ванием глубоких, легко кровоточащих язв. Узловатая формаВКЛ кожи характеризуется появлением нескольких узлов на ви­димо здоровой коже, без предшествующего образования пятен и бляшек. Узлы плотной консистенции имеют желтый или корич­неватый цвет, гладкую поверхность, от 2 до 5 см в диаметре. За­частую такие узлы не подвергаются распаду, а регрессируют, ос­тавляя после себя атрофию и гиперпигментацию. Субъективные ощущения отсутствуют. По мере прогрессирования процесса эти высыпания становятся многочисленными и резко увеличивают­ся в размерах.

Второй,более злокачественный тип ВКЛкожи протекает как узловатая форма первичного ретикулеза (стадия II) или ретикулосаркоматоза Готтрона.Опухолевый инфильтрат составляют В-клетки с меньшей степенью дифференцировки. Заболевание достигает апогея через 2—5 лет от начала первых проявлений. Клинически высыпания представлены несколькими крупными узлами 3—5 см в диаметре, темно-красного цвета, плотноэластической консистенции, со слабо выраженным шелушением. По мере прогрессирования заболевания узлы диссеминируют. Параллельно наблюдается проникновение злокачественных кле­ток в лимфатические узлы и внутренние органы.

Третий тип характеризуется максимально выраженной малигнезацией В-лимфоцитов. Опухолевый пролиферат составляют преимущественно иммунобласты. Клинически первоначально формируется глубокий узел синюшно-багрового цвета, плотной консистенции, 3—5 см в диаметре. Через 3—6 мес наступает диссеминация процесса в виде многичисленных узлов. Присоединяется лимфоаденопатия и наблюдается распад опухолевых высыпаний. Продолжительность болезни 1-2 года.

Гистологически при ВКЛ кожи обнаруживаются инфильтраты, состоящие из В-лимфоцитов разной степени злокачественности. Так, если при бляшечной форме ВКЛК в инфильтрате на ряду с с лимфоцитами обнаруживается много гистиоцитов и фибробластов и небольшое колическство лимфобластов, то при узловатых высыпаниях ВКЛ пролиферат составляют преимущественно иммуноблатсы.

Лечение. При бляшечной форме ВКЛК наиболее эффективна электронно-лучевая терапия с суммарными очаговыми дозами 30-40 Гр. при узловатой форме ВКЛК целесообразно использовать различные полихимиотерапевтические или ЦАВП-циклофосфан, адриамицин, винкристин и преднизолон.