Формы детского церебрального паралича

В зависимости от повреждения определенных систем мозга возникают различные двигательные расстройства. В связи с этим выделяют 5 форм ДЦП.

1. Спастическая диплегия.

Для осуществления движений необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры головного мозга был беспрепятственно проведен к мышце. При спастической диплегии повреждение двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути нарушает проведение импульса преимущественно к нижним конечностям, которые оказываются парализованными. Таким образом, паралич, или плегия, — это отсутствие движения в мышце или группе мышц в результате «поломки» в двигательном рефлекторном пути. Частичная утрата двигательных функций (ограничение силы, объема, амплитуды движения) называется парезом. При спастической диплегии повреждается центральный двигательный нейрон и развивается центральный паралич или парез.

Спастическая диплегия характеризуется двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги поражены сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различной — от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, составление мозаики, трудовые операции и др.). Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая диплегия определяется как «спастический паралич конечностей, чаще нижних, реже верхних и нижних», т.е. при легких нарушениях функций рук на первое место выходит диплегия нижних конечностей.

Поражение двух парных конечностей, либо верхних, либо нижних, называется диплегией (или параплегией). Однако в некоторых литературных источниках спастическая диплегия характеризуется как тетраплегия (или тетрапарез), т.е. как общее поражение четырех конечностей. Действительно, при спастической дипгегии имеет место нарушение двигательных функций всех конечностей: поражаются преимущественно ноги, а верхние конечности поражаются в меньшей степени. Однако неодинаковая степень тяжести двигательных нарушений в руках и ногах указывает на поражение конечностей по принципу диплегии. В связи с этим оба термина взаимодополняют друг друга.

При спастической диплегии основным признаком является повышение мышечного тонуса (спастичность) в нижних конечностях с ограничением объема и силы движений.

Выраженные симптомы спастической диплегии обнаруживается уже в первые дни жизни ребенка. При купании и пеленании 5ыявляется повышенный тонус мышц, проявляющийся в тугоподвижности, сопротивлении пассивным движениям. Более легкие формы болезни могут выявиться позже, к 5 — 6 мес. жизни. В этих случаях у детей отмечается вынужденное положение конечностей, три котором бедра повернуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием. Походка их характера: ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются большим трудом, часто перекрещиваются. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает осанку, затрудняет стояние и ходьбу. Обе ноги при попытке встать или лечь приводятся в движение одновременно.

Относительно легкое нарушение двигательных функций рук позволяет пользоваться ими: больной помогает себе при передвижении и во время ходьбы (большинство детей при своевременном комплексном лечении осваивает ходьбу), дает возможность развивать и формировать навыки самообслуживания, трудовые навыки, навыки письма и т.д.

Психика детей чаще не изменена, многие из них могут обучаться в массовой школе. В отдельных случаях возможно снижение интеллекта, однако при рано начатой, систематической работе 1ПР можно успешно преодолеть.

Спастическая диплегия — это наиболее часто встречающаяся норма ДЦП (в специальной школе наблюдается у 45—50% учащихся).

Спастическая диплегия иногда описывается как болезнь Литтля. Что касается тех случаев, когда заболевание возникает на фоне недоношенности. В. Литтл впервые указал на роль родовой травмы в происхождении ДЦП. Он обратил внимание на то, что боль-шя часть детей, у которых после тяжелых родов развился паралич конечностей, родились недоношенными и перенесли асфиксию при рождении.

2.Двойная гемиплегия.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Диагностируется уже в период новорожденное. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех конечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на одной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая работа по физическому воспитанию в сочетании со всеми видами консервативного лечения может привести к улучшению в состоянии.

Интеллект страдает больше, чем при других формах ДЦП. Интеллектуальное развитие детей соответствует олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии. При этой форме часта анартрия.

3.Гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплегия).

Гемипаретическая форма ДЦП обусловлена односторонним повреждением двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути. При этом в силу перекреста основного двигательного (пирамидного) пути поражение возникает на противоположной очагу поражения мозга стороне тела.

Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов. При ее развитии на фоне энцефалита после острого периода, который длится несколько дней, судороги прекращаются, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич одной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер.

Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонними двигательными нарушениями. Чаще отмечается более тяжелое поражение руки. Мышечный тонус в руке высокий, она согнута и локтевом суставе, приведена к туловищу; кисть опущена и сжата в кулак. Если ребенок не пользуется пораженной рукой, то со временем наблюдается ее укорочение (постепенное отставание is росте), уменьшение в объеме (атрофия). Нога разогнута в коленном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы. Нередко поражаются и черепные нервы. При поражении глазодвигательных нервов отмечается косоглазие, при поражении лицевого нерва — асимметрия мимической иннервации лица и др.

В специальной школе эта форма встречается примерно у 20 —25 % учащихся. У каждого третьего больного выявляется олигофрения, дизартрия, в половине случаев — ЗПР.

4. Гиперкинетическая форма.

При гиперкинетической форме ДЦП преимущественно поражаются подкорковые отделы мозга, играющие важную роль в осуществлении произвольного двигательного акта путем регуляции последовательности, силы и длительности мышечных сокращена. При участии подкорковых образований мозга осуществляется иске автоматизация движений, происходит формирование индивидуальных эмоциональных особенностей ребенка. Таким образом, на первое место выходят симптомы поражения экстрапирапирамидной системы.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется двигательных расстройствами, проявляющимися в виде насильственных непроизвольных движений — гиперкинезов. При гиперкинетической норме ДЦП именно гиперкинезы являются ведущим двигательным нарушением. Они могут выступать как самостоятельный вид расстройств или сочетаться с параличами и парезами. Гиперкинезы возникают непроизвольно, исчезают во сне и уменьшаются в двое, усиливаются при движении и волнении, утомлении и эмоциональном напряжении. Они могут охватывать различные мышечные группы: мышцы лица, языка, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Гиперкинезы — это физиологически нецелесообразные движения. Проявляются гиперкинезы в различной форме.

Хореиформные гиперкинезы — это быстрые, интенсивные, размашистые, неритмичные непроизвольные движения в различных мышечных группах: непроизвольное нахмуривание бровей, лба, зажмуривание глаз, высовывание языка, причмокивание, шмыганье носом, порывистые и беспорядочные движения конечностей. Движения при хореическом гиперкинезе иногда напоминают (произвольные двигательные акты — гримасы, выразительные жесты. При выраженном хореиформном гиперкинезе существенно 1атрудняется прием пищи, стояние и ходьба. Хореиформные гиртеркинезы развиваются, как правило, на фоне мышечной гипотонии.

Лтетоидные гиперкинезы — медленные, червеобразные движения пальцев рук, реже — мышц лица: выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком и др. Атетоидные гиперкинезы сопровождаются изменением тонуса мышц.

Хореоатетоидные гиперкинезы — смешанная форма гиперкинеза, сочетающая хореиформные и атетоидные насильственные движения.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мышц шеи. Голова непроизвольно повернута в сторону и наклонена к плечу. Может сочетаться с непроизвольными движениями — откидыванием головы назад, пожиманием плечами и др.

Гиперкинезы часто сочетаются с изменениями мышечного тонуса, но в отличие от спастичности они характеризуются непостоянством — дистонией, переходом от низкого тонуса к тоническим спазмам в определенных группах мышц.

При гиперкинетической форме ДЦП произвольные движения маловыразительны, замедленны, затруднена автоматизация двигательных навыков. Осуществление произвольных движении затруднено в первую очередь за счет насильственных движений, поскольку гиперкинезы не могут быть подавлены волевым усилием. Наличие гиперкинезов в мышцах верхних конечностей затрудняет развитие манипулятивной, предметной, игровой, изобразительной и других видов деятельности и навыков самообслуживания.

У 90% больных имеют место речевые нарушения. Нарушения слуха наблюдаются у 5 — 20 %. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения существенно затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.

В специальной школе сданной формой ДЦП — 15 —20% детей.

В чистом виде гиперкинетическая форма встречается редко. Чаще можно наблюдать сочетанные формы, например гиперкинетическую форму и спастическую диштегию у одного больного.

5. Атонически-астатическая форма (мозжечковая).

Данная форма ДЦП характеризуется прежде всего низким мышечным тонусом (атония), трудностями в формировании вертикализации (астазия), что и определяет ее название. При данной форме имеет место несформированность реакций равновесия, недоразвитие выпрямительных рефлексов и нарушение координации движений.

При атонически-астатической форме ДЦП поражается мозжечковая система мозга, которая регулирует координацию движений и равновесие. При повреждении данной системы двигательные нарушения проявляются в основном в виде мозжечковой атаксии. Атаксия — это нарушение координации движений: они становятся неловкими и несоразмерными. Мозжечковая атаксия характеризуется расстройством целенаправленных движений, ходьбы. К проявлениям мозжечковой атаксии можно отнести:

нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе;

дисметрию — несоразмерность, чрезмерность движений, которая проявляется в промахивании, например, при попытке взять какой-либо предмет ребенок промахивается, протягивая рук слишком далеко или не доводя ее до предмета. При закрытых глазах моторика существенно не ухудшается;

интенционный (динамический) тремор — дрожание конечностей, которое возникает при произвольных, целенаправленных движениях и усиливается в конце двигательного акта, по мере приближения к цели. Интенционный тремор существенно нарушает письмо. Тремор представляет собой вариант насильственных движений. Он проявляется в непроизвольных, стереотипных, чаще всего ритмических колебательных движениях всего тела или его частей.

Эти и некоторые другие проявления наблюдаются на фоне низкого мышечного тонуса (гипотонии). Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до 2 — 3 лет. Походка характеризуется неустойчивостью. Для сохранения равновесия дети ходят, широко расставляя ноги в стороны, пошатываясь, однако часто падают. Траектория движения зигзагообразная, что напоминает походку пьяного человека (походка при атаксии).

Дети испытывают существенные затруднения при совершении многих моторных актов: им трудно стоять (особенно на одной ноге), перешагивать препятствия, совершать повороты, прыжки, бегать и др. При попытке захвата предмета движения неточны, плохо координировании. Все движения отличаются неточностью и несоразмерностью.

У этих детей часто отмечается нарушение ритма движений, они затрудняются ходить под музыку в заданном ритме и темпе; при ходьбе координация движений рук и ног рассогласована (руки напряженно прижаты к туловищу или отведены в стороны).

При тонких целенаправленных движениях (письмо, складывание мозаики, трудовые операции и пр.) тремор рук затрудняет выполнение произвольных действий. Тремор и нарушения координации движений сказываются на формировании навыка письма: буквы «пляшут», они неровные и чрезмерно большие, письмо прерывистое.

Речь расстраивается, теряет плавность, становится прерывистой, монотонной и медленной. Ударения в ней расставляются не по смыслу: слова разделены равномерными интервалами.

В половине случаев у детей с атонически-астатической формой ДЦП отмечается олигофрения в степени дебильности и имбецильности.

В специальных школах учащиеся с этой формой заболевания составляют около 10—15%.

У большинства детей отмечается смешанный характер заболевания — сочетание различных двигательных расстройств. Сочетание проявлений разных форм заболевания ведет к двигательным нарушениям, носящим осложненный характер. Например, спастическая диплегия может осложняться гиперкинезами. При гиперкинетической форме могут наблюдаться нарушения равновесия и координации движений (в результате поражения как подкорковых, так и мозжечковых систем мозга).