Юношеские дистрофии сетчатки
Генетически обусловленные дистрофические изменения сетчатки и сосудистой оболочки, возникающие в детском и юношеском возрасте, нередко носят семейно-наследственный характер и передаются по рецессивному или доминантному типу. Как правило, поражаются оба глаза. Заболевание характеризуется медленным снижением остроты зрения, появлением центральной скотомы, нарушением цветоощущения. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.
Желточная дистрофия Бестаофтальмоскопически характеризуется наличием кистообразного очага желтого цвета, правильной округлой формы, с четкими границами, размером от 0,5 до 2-3-х диаметров диска зрительного нерва.
Желточная дистрофия Беста
Этот очаг располагается в макулярной области и по внешнему виду весьма напоминает желток сырого яйца. Течение заболевания делится на три стадии: желточной кисты; экссудативно-геморрагическую, которая характеризуется разрывом кисты и появлением кровоизлияний в сетчатку и сосудистую оболочку, наличием отека сетчатки; рубцово-атрофическую. На месте кисты формируется атрофический очаг.
Дистрофия Штаргардтаимеет медленно прогрессирующее течение. В начальной стадии заболевания в макулярной области определяется крапчатый отек овальной или округлой формы, имеющий буроватую окраску. Отмечается рефлектирование сетчатки за пределами зоны дистрофического поражения.
Дистрофия Штаргардта
Во второй стадии развития поражение выходит за пределы макулярной зоны, нарастает деструкция пигментного эпителия, уплотняется базальная пластинка, что характеризуется появлением «золотистых» рефлексов. В третьей стадии значительно усиливается депигментация очага, появляются изменения в сосудистой оболочке, что приводит к формированию атрофического фокуса.
Желточно-пятнистая дистрофия Франческеттихарактеризуется наличием очень своеобразных желтоватых очажков, локализирующихся в наружных слоях сетчатки. Величина их варьирует от точечных до полутора диаметров вены, форма разнообразная. Иногда желточно-пятнистые очажки сливаются или наслаиваются друг на друга. Располагаются они в макулярной области, но могут быть рассыпаны и по всему заднему полюсу глаза. Заболевание может протекать стационарно, но чаще прогрессирует. Следует различать три стадии желточно-ггятнистой дистрофии: начальную, неосложненную, характеризующуюся наличием только желто-пятнистых очажков; развитую, или осложненную: в макулярной зоне, помимо желто-пятнистых очажков, появляются диспигментация, уплотнение базальнои пластинки, т. е. изменения, аналогичные таковым при дистрофии Штаргардта; далеко зашедшую, в которой, как правило, отмечается диффузное распространение процесса по всему глазному дну.
Дата добавления: 2016-03-22; просмотров: 996;