ГЛАВА 24. СИНДРОМЫ ОЧАГОВЫХ ПОРАЖЕНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Реймонд Д. Адаме, Морис Виктор (Raymond D. Adams, Maurice Victor)

Кроме синдромов, описанных в гл. 23, наблюдаются и другие нарушения, обусловленные поражением определенных участков головного мозга. Их обнаружение свидетельствует о том, что все отделы мозга функционально отличаются друг от друга. Некоторые из таких объективных и субъективных симптомов имеют большую диагностическую ценность и при выявлении их требуется провести под­робный клинический анализ для установления причины и патофизиологических механизмов.

Возникновение и развитие данных очаговых синдромов обусловливаются по­ражением определенных участков мозга, однако очевидно, что при многих забо­леваниях они могут наслаиваться один на другой и создавать множество ком­бинаций.

Лобные доли.

Лобные доли располагаются кпереди от центральной (роландовой) борозды и кверху от сильвиевой щели (рис. 24.1). Они состоят из нескольких функционально независимых отделов, которые в неврологической лите­ратуре обозначают номерами (в соответствии с архитектонической картой Бродмана) или буквами (в соответствии со схемой Экономо и Коскинаса).

Рис. 24.1. Изображение корковых полей по Брод­ману.

Речевые зоны окрашены в черный цвет, основные из которых —- поля 39, 41 и 45. Участок, заштрихованный вертикальными полосками в верхней лобной извилине, относится ко вторичной дви­гательной зоне, которая, как и поле 45 Брока, при раз­дражении вызывает потерю речи (из Handbuch der inneren Medizin.—Berlin: Springer-Verlag, 1939).

Задние отделы, поля 4 и 6 по Бродману, отвечают за двигательные функции. В задних отделах верхней лобной извилины расположена также вторичная дви­гательная зона. От целостности этих зон у человека зависят произвольные движения. При их поражении возникают спастический паралич половины лица, верхней и нижней конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Эти явления рассматриваются в гл. 15. Ограниченные поражения премоторной зоны (поле 6) приводят к возникновению хватательного рефлекса на про­тивоположной стороне, при двусторонних поражениях развивается сосательный рефлекс. Поражение поля 8 по Бродману нарушает механизмы, осуществляющие повороты головы и глаз в противоположную сторону. Поражение левой допол­нительной двигательной зоны может сначала привести к мутизму, а со временем это состояние сменяется транскортикальной моторной афазией со сниженной речевой продукцией при сохранности способности повторять слова и называть предметы. Могут наблюдаться ограничения подвижности рук, особенно правой. Поражение левой премоторной зоны часто вызывает фонетико-артикуляционные расстройства (корковая дизартрия) и персеверацию слов. Характерен аграмматизм с сохранностью слов, несущих основное содержание, и неправильным упо­треблением служебных слов (см. гл. 22). Поражение поля 44 (зоны Брока) доминантного полушария, обычно левого, приводит по меньшей мере к временной потере экспрессивной речи, а передних отделов поясной извилины в острой ста­дии — к потере речи, афонии. Согласно Brown, при восстановлении речи чаще наблюдают стадии шепотной речи и хрипоты, чем дизартрии и афазии. При поражении медиальных отделов лимбической системы и коры грушевидной извилины (поля 23 и 24), в которых располагаются механизмы регуляции дыха­ния, кровообращения и мочеиспускания, симптоматика проявляется не совсем четко.

Другие отделы лобных долей (поля с 9 по 12 по Бродману), иногда назы­ваемые префронтальными зонами, имеют менее специфические и определенные функции. В отличие от двигательных зон лобных долей и других отделов голов­ного мозга раздражение префронтальных зон приводит к появлению незначитель­ной симптоматики. У многих больных с огнестрельными ранениями, повреждаю­щими эти зоны, отмечали лишь умеренные и неустойчивые изменения поведения. У больных с обширными поражениями одной или обеих лобных долей и приле­жащего белого вещества, а также передних отделов мозолистого тела, посред­ством которого соединяются полушария, отмечали следующие симптомы:

1. Нарушение инициативности и самостоятельности в действиях, угнетение рече­вой и двигательной активности (апатико-акинетико-абулическое состояние), снижение суточной активности, замедление межличностных социальных ре­акций.

2. Изменения личности, обычно выраженные в появлении беззаботности. Иногда это принимает форму ребячества, неуместных шуток и каламбуров, бессмыс­ленных влечений, лабильности и поверхности эмоций или раздражительности. Снижается способность волноваться, тревожиться и грустить.

3. Некоторое снижение интеллекта, обычно характеризующееся потерей собран­ности, неустойчивостью внимания, неспособностью совершать запланированные действия. Возникают трудности при переходе от одного вида деятельности к другой, персеверации. Goldstein преуменьшает затруднения, обусловленные потерей способности к абстрактному мышлению, однако авторы данной главы считают, что склонность к конкретному мышлению является проявлением абу­лии и персевераций. Согласно Лурия, который рассматривал лобную долю как регулирующий механизм деятельности организма, запланированной деятельности недостаточно для осуществления контроля и ориентации на задачу. При поражениях левой лобной доли в большей степени страдает интеллект (10 баллов по шкале интеллекта IQ), чем при поражении правой доли, ве­роятно, вследствие снижения словесных навыков. Кроме того, несколько ухуд­шается память, возможно, вследствие нарушения умственной способности, необходимой для запоминания и воспроизведения.

4. Расстройства двигательной функции, такие как изменение походки и затруд­нение стоять в вертикальном положении, походка с широко расставленными ногами, согбенная поза и мелкая семенящая походка, достигающие макси­мальной степени выраженности в неспособности стоять (лобная атаксия Брунса или апраксия ходьбы) в сочетании с патологическими позами, хвататель­ным и сосательным рефлексами, расстройствами функций тазовых органов.

Между доминантной (левой) и правой лобными долями отмечены некоторые различия. При проведении психологических исследований отмечено, что в случае поражения левой лобной доли нарушается плавность речи и возникают персе­верации, поражение правой лобной доли снижает способность запоминания зрительно-пространственных образов и вызывает неустойчивость (см. Несаеп and Albert и Лурия). Из этих наблюдений становится очевидным, что лобные доли выполняют не одну функцию, а участвуют во множестве взаимодействую­щих функциональных механизмов, каждый из которых обеспечивает отдельные элементы поведения.

Височные доли.

Границы височных долей обозначены на рис. 24.1. Сильвиева борозда отделяет верхнюю поверхность каждой височной доли от лобной и передних отделов теменной доли. Не существует четкой анатомической границы между височной и затылочными долями или задними отделами височной и те­менной долей. К височной доле относятся верхняя, средняя и нижняя височные, а также веретенообразная и гиппокампальные извилины и, кроме того, попереч­ные извилины Гешля, являющиеся слуховыми воспринимающими полями, кото­рые находятся на верхней внутренней поверхности сильвиевой борозды. Ранее считалось, что извилина гиппокампа связана с обонянием, однако в настоящее время известно, что поражение данной области не приводит к развитию аносмии. С обонянием связаны только медиальные и передние отделы височных долей (область крючка). Нисходящие волокна коленчато-затылочного пути (из нижних отделов сетчатки) разворачиваются в виде широкой дуги над боковым рогом желудочка в белом веществе височной доли в направлении к затылочным долям, и при повреждении их возникает характерная верхнеквадратная гомонимная гемианопсия на противоположной стороне. Слуховые центры, расположенные в верхних отделах височных долей (извилине Гешля), представлены с обеих сто­рон, это объясняет тот факт, что к появлению глухоты приводят поражения обеих височных долей. Нарушения равновесия при поражениях височных долей не наблюдают. Поражение верхней извилины левой височной доли и прилегаю­щей нижней теменной дольки у правшей приводит к афазии Вернике. Данный синдром, описанный в гл. 22, характеризуется парафазией, жаргонафазией и неспособностью читать, писать, повторять или понимать устную речь.

Между слуховыми и обонятельными проекционными зонами находится боль­шое пространство височной доли, обеспечивающее три специфические функцио­нальные системы. В нижненаружных отделах (поля 20, 21 и 37) располагаются некоторые зрительные ассоциативные проекции. В верхненаружных отделах (по­ля 22, 41 и 42) находятся первичные и вторичные слуховые зоны, а в медиобазальных — образования лимбической системы (миндалевидное ядро и гиппокамп), где расположены центры эмоций и памяти. Двусторонние поражения зри­тельных отделов приводят к корковой слепоте. Сочетание зрительных рас­стройств и нарушений деятельности лимбической системы составляет синдром Клювера— Бьюси. При двустороннем поражении гиппокампа и парагиппокампа больной не может запомнить события и факты, т. е. наблюдается потеря памяти как в общих, так и в специфических аспектах (см. гл. 23). И наконец, в ви­сочных долях располагается значительная часть лимбической системы, которая определяет эмоции и мотивации поведения и деятельность вегетативной нервной системы («висцеральный мозг»).

Помимо афазии, существуют и другие, различия в нарушениях, возникающих вследствие поражений доминантного, и субдоминантного полушарий. При пора­жении доминантного полушария ухудшается слуховая память, при поражении субдомннантного полушария снижается способность запоминать письменный текст. Кроме того, у 20% больных с лобэктомией правого или левого височных долей отмечают изменения личности, сходные с таковыми при поражении префронтальных отделов мозга (см. выше).

Исследование больных с эпилептическими припадками, возникающими в ре­зультате поражения крючка головного мозга и проявляющимися в характерном помрачении сознания, обонятельными и вкусовыми галлюцинациями и жеватель­ными гиперкинезами, позволило предположить, что за организацию всех этих функций ответственны височные доли. При раздражении задних отделов височ­ных долей у бодрствующего больного эпилепсией во время операций обнаружи­лось, что подобное раздражение может вызывать сложные воспоминания, а также зрительные и слуховые изображения, иногда с сильным эмоциональным содержанием. Интересные данные получили также при раздражении миндале­видного ядра, расположенного в передних и медиальных отделах височной доли. Возникают отдаленные симптомы, напоминающие таковые при шизофрении и маниакальных психозах. Появляются наблюдавшиеся ранее сложные эмоцио­нальные переживания. Кроме того, отмечают выраженные изменения со стороны вегетативной нервной системы: повышение артериального давления, учащение пульса, увеличение частоты и глубины дыхания; больной выглядит испуганным. При височной эпилепсии могут возникать повышение эмоциональных реакций, появляются озабоченность моральными и религиозными вопросами, чрезмерная склонность к бумаготворчеству и, иногда, агрессивность. Удаление миндалевид­ного ядра устраняет неконтролируемые вспышки гнева у больных с психозами. При двустороннем иссечении гиппокампа и прилежащих извилин теряется спо­собность запоминать или формировать новую память (корсаковский психоз).

В результате двустороннего разрушения височных долей как у человека, так и у обезьян наблюдается безмятежность, утрачивается способность узнавать зри­тельные образы, появляется склонность исследовать предметы, ощупывая их или беря в рот, а также гиперсексуальность. Подобную симптоматику называют синдромом Клювера — Бьюсн.

Изменения, возникающие при поражении височных долей, можно суммиро­вать следующим образом

1. Проявления одностороннего поражения височной доли доминантного полу­шария: а) верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; б) афазия Вернике; в) ухудшение усвоения материала, представленного устной речью; г) дисномия или амнестическая афазия; д) амузия (потеря имевшейся в прошлом способности читать партитуру, пи­сать музыку, играть на музыкальных инструментах).

2. Проявления одностороннего поражения височной доли субдоминантного полу­шария: а) верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; б) в редких случаях — неспособность оценивать пространственные взаимоот­ношения; в) ухудшение восприятия письменного материала; г) агнозия нелексических компонентов музыки.

3. Проявления поражения любой из височных долей: а) слуховые иллюзии и галлюцинации; б) психотическое поведение (агрессивность).

4. Проявления двустороннего поражения: а) корсаковский амнестический синдром; б) апатия и безмятежность в) повышенная сексуальная активность (б, в — с. Клювера — Бьюси); г) симулированная ярость; д) корковая глухота; е) потеря других односторонних функций.

Теменные доли.

Постцентральная извилина — это конечная точка соматиче­ских чувствительных путей, идущих от противоположной половины тела. Деструк­тивные поражения данной области не влекут за собой нарушения кожной чув­ствительности, но вызывают в основном расстройства дискриминационного, чув­ства и разнообразные изменения непосредственных ощущений. Другими словами, восприятие болевых, тактильных, температурных и вибрационных раздражении нарушается незначительно или вообще не нарушается, тогда как стереогнозис, чувство положения, способность различать два одновременно наносимых раз­дражения (дискриминационное чувство) и чувство локализации наносимых чув­ствительных раздражении ухудшается или выпадает (атопогнозия). Кроме того, наблюдают симптомы выпадения, например, если раздражение (тактильное, бо­левое или зрительное) наносится одновременно с обеих сторон, то воспринима­ется раздражение только на здоровой стороне. Данное расстройство чувствитель­ности иногда называют корковым нарушением чувствительности, оно описано в гл. 18. Обширное поражение глубоких отделов белого вещества теменных долей приводит к нарушению всех видов чувствительности на стороне, противополож­ной патологическому очагу; если поражение охватывает поверхностные отделы височной доли, то может возникать гомонимная гемианопсия на противополож­ной стороне, часто несимметричная, больше в нижних квадрантах. При пораже­нии угловой извилины доминантного полушария у больных исчезает способность читать (алексия).

Большинство современных ученых уделяли значительное внимание функциям височных долей в восприятии положения в пространстве, взаимосвязи объектов в пространстве, взаимоотношениям различных частей организма друг с другом. Со времени Бабинского было известно, что больные с обширными поражениями субдоминантной теменной части часто не осознают наличия у них гемиплегии и гемианестезди. Бабинский назвал данное состояние анозогнозией. В связи с этим возникают такие расстройства, как неспособность узнавать левую руку и ногу, пренебрежение к левой половине тела (например, при одевании) и к внеш­нему пространству с левой стороны, неспособность строить простые фигуры (кон­структивная апраксия). Все эти недостатки могут возникать также и при лево­сторонних поражениях, но наблюдаются нечасто, возможно, оттого, что афазия, возникающая при поражении левого полушария, делает затруднительным адек­ватное исследование других функций теменной доли.

Другой часто встречающийся симптомокомплекс, обычно называемый синд­ромом Герстманна, возникает только при поражениях теменной доли доминант­ного полушария. Он характеризуется неспособностью больного писать (аграфия), считать (акалькулия), отличать правую и левую стороны, узнавать пальцы (пальцевая агнозия). Этот синдром является истинной агнозией, так как пред ставляет собой нарушение формулирования и использования символических по­нятий, включая знание чисел и букв, названий частей тела. Может возникать также идеомоторная апраксия, хотя в некоторых случаях ее может и не быть. Апраксия и агнозия обсуждаются в гл. 15 и 18.

Симптоматику при поражениях теменных долей можно разделить на три категории.

1. Симптомы одностороннего поражения теменной доли, правой или левой: а) корковый тип расстройства чувствительности и симптомы выпадения (или тотальная гемианестезия при обширных острых поражениях белого веще­ства); б) у детей — умеренный гемипарез и гемиатрофия на стороне, противополож­ной очагу поражения; в) зрительная невнимательность или, менее часто, гомонимная гемианопсия и иногда анозогнозия, игнорирование противоположных сторон тела и внешнего пространства (чаще при правосторонних поражениях); г) выпадение оптокинетического нистагма с одной стороны.

2. Симптомы одностороннего поражения теменной доли доминантного полушария (левого полушария у правшей), дополнительные симптомы: а) нарушения речи (особенно алексия); б) синдром Герстманна; в) двусторонний астереогноз (тактильная агнозия); г) двусторонняя идеомоторная апраксия.

3. Симптомы поражения теменной доли субдоминантного полушария, дополни­тельные признаки: а) расстройство чувства локализации и ориентации, конструктивная апраксия; б) неосознавание паралича (анозогнозия) и нарушения в определении левой и правой сторон; в) апраксия одевания; г) безмятежное настроение, безразличие к заболеванию и неврологическим дефектам.

Если эти поражения достаточно обширны, может понижаться способность ясно излагать мысли, ухудшается память и появляется невнимательность.

Затылочные доли.

В затылочных долях заканчиваются коленчато-затылочные проводящие пути. Данные отделы головного мозга отвечают за зрительные восприятия и ощущения. Деструктивное поражение одной из затылочных долей приводит к появлению гомонимной гемианопсии на противоположной стороне, т. е. к выпадению отдельного участка или всего гомонимного зрительного поля. В некоторых случаях больные жалуются на изменение формы и контуров види­мых предметов (метаморфопсия), а также на иллюзорное смещение изображения из одного поля зрения в другое (зрительная аллестезия), или на существование зрительного образа после того, как предмет удален из поля зрения (палинопсия). Могут также возникать зрительные иллюзии и галлюцинации (не образные). Двусторонние поражения приводят к так называемой корковой слепоте, т. е. к слепоте без изменений глазного дна и зрачковых рефлексов.

В случае поражения нолей 18 и 19 (по Бродману) доминантного полушария (см. рис. 24.1) больной не может узнавать увиденные предметы, такое состояние называют зрительной агнозией. При классической форме этого поражения боль­ные с сохранными психическими возможностями не узнают увиденные предме­ты, несмотря на то что острота зрения у них не снижена, и не находят дефектов полей зрения при периметрии. Они могут узнавать предметы на ощупь или дру­гими, не связанными со зрением способами. В этом смысле алексия, или не­способность читать, представляет собой зрительную словесную агнозию, или «словесную слепоту». Больные видят буквы и слова, но не понимают их значение, хотя узнают их на слух. При двусторонних поражениях затылочных долей могут возникать и другие виды агнозий, например больной не узнает лица знакомых людей (прозопагнозия), предметы, элементы которых различает, но не полностью (симультагнозия), цвета, а также возникает синдром Балинта (неспособность смотреть на предмет и взять его, зрительная атаксия и невнимательность).

Подробное обсуждение различных синдромов, возникающих при поражении отдельных долей больших полушарий, можно найти в руководстве, созданном Adams и Victor, и в монографии Walsh.