Нарушения речи, встречающиеся во врачебной практике

Расстройства речи можно разделить на 4 категории:

1. Афазией называют состояние, при котором возникает в основном потеря продуктивной речи и/или понимания обращенной речи. Она возникает вслед­ствие приобретенных поражений головного мозга. Чаще возникает менее выра­женное расстройство, называемое дисфазией.

2. Дизартрией называют дефект артикуляции. Это расстройство бывает обусловлено двигательными нарушениями мышц, участвующих в артикуляции, при сохранности психической деятельности; она может быть следствием вялого или спастического паралича, ригидности, заикания или атаксии.

3. Афонией или дисфонией называют потерю голоса, наступившую вследствие поражения гортани или ее иннервации.

4. Расстройства речи возникают при заболеваниях, приводящих к делирию или деменции (см. гл. 23). Речевая продукция нарушается редко, а расстройство речи является частью общего ухудшения деятельности головного мозга.

Афазия или дисфазня. Большинство поражений, приводящих к афазии, затрагивает область, окружающую сильвиеву борозду (лобную, височную и теменную) доминантного полушария, т. е. левую сторону у правшей. Локализа­ция поражения может быть установлена с помощью компьютерно-томографического (КТ) или магнитно-резонансного (МРИ) методов исследования.

Поражения поверхностного серого вещества головного мозга приводят к более значительному неврологическому дефициту, чем поражения белого веще­ства: опухоли, расположенные преимущественно в белом веществе, обычно достигают значительных размеров, прежде чем возникнут расстройства речи.

Инфаркты или травматические повреждения, при которых очаг поражения имеет диаметр 1 см и более, приводят к временному неврологическому рече­вому дефициту, который сглаживается до функционально незначимого состоя­ния в течение нескольких недель или месяцев.

Расстройства речи при острых поражениях наиболее выраженными бывают в острой стадии. Во всех случаях, за исключением обширных сосудистых пора­жений, улучшение наступает в течение нескольких недель или месяцев, однако при опухолях отмечают постепенное нарастание симптоматики. Более сущест­венную роль в возникновении нарушений речи играет локализация поражения; а не его размер. Локализация очага определяет качественные признаки рас­стройства, а размер — выраженность симптоматики. Более того, нарушения спо­собности говорить преобладают при небольших очагах, а более глубокие рас­стройства речи присоединяются к ним при более обширных очагах.

При поражениях, локализующихся кпереди от сильвиевой борозды, нару­шается преимущественно произношение в диапазоне от мутизма, нарушений артикуляции с затруднением перехода от слога к слогу до расстройств пост­роения, интонационной окраски и мелодичности речи. Поражение задних отде­лов приводит к неправильному расположению губ, языка и других образова­ний ротоглотки и ошибкам в произнесении некоторых беспорядочно возникаю­щих слогов. Поражения образований, расположенных кзади от сильвиевой борозды, включая височную долю и ее слуховую извилину, проявляются в виде расстройства понимания произносимых слов, приводят к неправильному повто­рению речевых звуков.

Сочетание расстройств способности говорить и понимать речь в меньшей степени связано с поражением определенных образований. По морфологиче­ским признакам расстройства речи можно разделить на две большие группы. Обширные поражения передних отделов, включая большую часть лобной по­крышки (ту область, которая располагается под островком) и сам островок, приводят к аграмматизму, характеризующемуся сокращением структуры пред­ложения, отсутствием большинства односложных слов и сохранением слов, обеспечивающих преимущественно предикативные, восклицательные и субстан­тивные функции. Больной может произнести лишь «эй», «нет», «хеллоу» или использовать простые существительные, например мяч, верх, ключ. При обшир­ных поражениях образований, лежащих кзади от сильвиевой борозды, возни­кает почти противоположная симптоматика с путанием простых элементов речи или их заменой, при которой высказанное лишь приблизительно напоминает желаемое (парафазии). Эти ошибки могут заключаться в неправильном произ­ношении (литеральные парафазии) или ошибочном подборе слов (вербальные парафазии). Вербальные парафазии могут проявляться в замене нужного слова сходными звуками или близкими по звучанию словами (формальные вербаль­ные парафазии), например «сток» (stock—ствол) вместо «стоп» (stop), или сходство значения (семантические вербальные парафазии), например «слоу» (slow—медленный) вместо «стоп» (stop—задержка). В обоих случаях проис­ходит нарушение понимания устной и письменной речи.

Поражения, расположенные на значительном расстоянии от сильвиевой борозды, не вызывают подобных расстройств или приводят к вторичным нару­шениям речи. Примером последнего может служить поражение передних отделов лобных долей, особенно в средней доле и глазничной части, при котором ухуд­шаются все виды двигательной активности и часто возникает потеря внимания и восприимчивости (абулия), что напоминает состояние акинетического мутизма (см. гл. 21). Речь бывает лаконичной, с долгими паузами между высказы­ваниями, отмечается неспособность вести монолог и рассказывать о чем-либо подробно. При обширных очагах в затылочной области нарушается процесс чтения и снижается использование всех зрительных лексических стимулов. При поражении зрительного бугра и глубоких отделов головного мозга меняется уро­вень настороженности и периодически возникают состояния невнимательности и дезориентации, что приводит к фрагментации слов (неологизмы) и фраз, а также к длительному неконтролируемому разговору (логорея). Мощная стимуляция вызывает мгновенное повышение уровня настороженности и бодрствования, что свидетельствует о сохранности механизмов речи.

Субдоминантное полушарие контролирует двигательные реакции подража­ния, социальное предвидение (улыбка, пожатие руки) и самообслуживание (умывание, прием пищи); изменения поведения в ответ на надпороговые раздра­жения; способность к зрительному согласованию текста и рисунков. Из этого следует, что тексты, выявляющие эти особенности поведения, не свидетель­ствуют о функциях доминантного полушария.

Считают, что поражение лобных (Моторных) зон обычно приводит к воз­никновению синдромов, не зависящих от таковых при поражении задних (сен­сорных) зон. Дисфазии можно разделить на моторную (Брока) и сенсорную (Вернике), а затем, исходя из локализации поражения, можно выделить суб­кортикальную, кортикальную и транскортикальную дисфазии. Полагают, что при субкортикальном поражении прерываются основные афферентные или эффе­рентные проекции коркового центра; при кортикальных поражениях поврежда­ются сами центры; при транскортикальных возникает изоляция речевых зон друг от друга, т. е. разновидность проводниковой афазии, или от других облас­тей головного мозга, связанных с речью. Эти основные положения составляют классификацию афазий, однако не являются достаточными для установления локализации и размера поражения.

Типы афазий. Расстроства произношения и речи могут возникать вследствие различных патологических состояний. Существующие в настоящее время клас­сификации речевых расстройств основывались на доминирующей форме нару­шения речи, предполагаемых физиологических и психологических особенно­стях, локализации поражения. Классификация, приведенная в данной главе, составлена на основании уровня поражения и клинических проявлений (табл. 22.1). При правильном лечении больных прогноз благоприятный. Кроме того, афазии можно подразделять на отдельные виды, в зависимости от выра­женности изменений речевой продукции и плавности речи. Афазии без нару­шения плавности речи характеризуются хорошей артикуляцией и практически нормальным ритмом и плавностью, хотя и имеются трудности с пониманием значений слов. Подобные расстройства обычно возникают при поражении те­менной или височной долей доминантного полушария. Афазии с нарушением плавности речи характеризуются медленным неправильным произношением слов и предложений. Поражение обычно локализуется в лобной доле доминантного полушария.

Полная (тотальная) афазия. Полную, или тотальную, афазию вызывает повреждение значительных участков речевых зон доминантного полу­шария, что приводит к максимальному расстройству речи с очень незначитель­ными шансами на улучшение. Наиболее часто подобная симптоматика появ­ляется при инфарктах мозга, возникших вследствие окклюзии левой внутренней или средней мозговой артерий в устье, а также при обширных кровоизлияниях, опухолях, травмах. В редких случаях, когда восстановление речи наступает достаточно быстро, основной причиной речевых нарушений являются преходящая ишемия, обусловленная эмболией с быстрым лизисом сгустка, а также посттрав­матический отек или паралич, возникающий после эпилептического припадка. Иногда при существующем старом очаге поражения временный рецидив афазии может возникнуть при гипертермии, инфекционном заболевании или гипонатриемии.

Большинство больных с тотальной афазией могут в лучшем случае произ­нести несколько слов; они не могут читать и писать; из речи окружающих пони­мают только некоторые слова и предложения. Сопутствующая симптоматика обычно включает правосторонние гемиплегию, гемигипестезию и гомонимную гемианопсию. Уровень бодрствования может варьировать от ясного сознания до сопора. Бодрствующий больной может с помощью жестов участвовать в общих выражениях приветствия, проявлять реакции скромности и самосохранения, способен обслуживать себя. Раннее появление четко произносимых стереотипных слов, например «эй» (hi) и «да» (yes), часто является ложным обнадеживаю­щим признаком, отражающим расторможенную активность правого полушария. Со временем может появиться некоторое понимание разговорной речи, иногда больной произносит некоторые слова.

Афазия Брока (основная моторная афазия). Этим термином назы­вают сложный синдром, характеризующийся нарушением двигательных аспек­тов устной и письменной речи в сочетании с аграмматизмом, и менее четким ухудшением понимания речи. Раньше полагали, что данный вид афазии возни­кает при ограниченном поражении нижней лобной извилины (зоны Брока), однако синдром развивается в результате обширного поражения, охватываю­щего корковые и подкорковые образования, расположенные кпереди и кверху от сильвиевой щели и в островке. Эта область может не очень хорошо визуализироваться при КТ вследствие того, что дефект ткани мозга может сливаться с сильвиевой бороздой.

Таблица 22.1. Классификация афазий

Подобная симптоматика наиболее часто возникает при эмболии восходя­щих ветвей левой средней мозговой артерии, реже причиной являются обширное кровоизлияние гипертонического генеза в область скорлупы, гигантская опухоль или абсцесс лобной доли, метастазы, субдуральная гематома и энцефалит.

Размер поражений обычно бывает меньше таковых, приводящих к тоталь­ной афазии. Как правило, поражаются сенсорно-моторные образования, распо­ложенные в области роландовой борозды, что приводит к сопутствующим стой­ким гемипарезу и гемигипестезии. Первоначально наблюдают преходящие от­клонения глазных яблок в сторону поражения, возникающие вследствие ин­фаркта лобной доли.

В острой стадии болезни, по-видимому, инактивируются все механизмы речи, и у беспомощного немого, неконтактного и ничего не понимающего больного отмечают симптоматику тотальной афазии, практически неотличимую от таковой при инфаркте всего бассейна кровоснабжения левой средней мозговой артерии. В течение нескольких недель или лет нарушение понимания в некото­рой степени регрессирует, тем не менее его легко выявляют с помощью соответ­ствующих проб. Понимание улучшается значительнее, чем разговорная речь и письмо, что составляет синдром, соответствующий классической моторной афазии.

В течение некоторого времени, несмотря на удовлетворительное понимание разговорной речи и способность читать простые команды, апраксия движений языка и мышц, участвующих в артикуляции, замедляет выполнение целенаправ­ленных движений. Больной может лучше копировать действия врача, чем выполнять их по команде; часто, но не всегда, он сам может полноценно выполнять некоторые произвольные движения. Больные легко произносят неко­торые стереотипные и простые фразы, например «привет», «доброе утро» или «как дела», на удивление хорошо могут напевать слова известных песен. Попытки больного говорить и выражение его лица при этом свидетельствуют об осознании им своего недостатка или ошибок, вызывая у него раздражение и огорчение.

Как только наступает улучшение, особенно при легких формах моторной афазии, больной начинает понемногу говорить, медленно и с трудом произнося слова. Отмечают плохо выраженную артикуляцию и мелодичность речи (про­содия). Это нарушение плавности речи характеризуется неправильной постанов­кой ударения в некоторых словах, неправильной расстановкой слов в предло­жении и регулированием расстановки слов, а также заиканием при произно­шении фраз. Речь становится немногословной, состоит в основном из существи­тельных, переходных глаголов и наиболее важных прилагательных; пропуска­ются многие служебные слова (артикли, предлоги, союзы), что делает речь аграмматичной, придает ей телеграфный стиль. Однажды установившись, эти дефекты речи остаются на длительное время и улучшаются лишь незначи­тельно, несмотря на интенсивное лечение в течение многих лет. Тем не менее, несмотря на грубые речевые затруднения, больные в состоянии общаться с окружающими.

У большинства больных с афазией Брока возникает тяжелое расстройство процесса письма..Если парализована правая рука, больные не могут писать ле­вой. Даже если движения руками сохраняются, они все равно не могут записы­вать команды, отвечать на вопросы или повторять их вслух. Значительно нару­шается способность писать под диктовку, хотя больной может переписывать буквы или слова. Однако при тщательном исследовании было установлено, что общение с больными при помощи письма происходит легче, чем с помощью устной речи. Это свидетельствует о возможной независимости этих двух актов друг от друга в плане передачи речи.

Малая моторная афазия. Более ограниченные поражения, рас­полагающиеся кпереди и кверху от сильвиевой борозды, а также в области островка, оказывают различные воздействия на механические аспекты речи. Вначале признаки малых моторных афазий могут напоминать большую мотор­ную афазию, за исключением удовлетворительного понимания устной и письмен­ной речи. Прогноз для почти полного восстановления удовлетворительный. Разумеется, ни одно из данных очаговых поражений не приводит к выражен­ному и длительному нарушению употребления слов. Однако в период острого течения болезни при наличии соответствующего опыта можно без труда выявить ошибки в речи и понять причину затруднений больного в общении, которые он тяжело переживает.

При очаговых поражениях дефекты речи принимают различные формы. Инфаркт в зоне Брока приводит к поражению нижних отделов премоторной коры, прилежащих к моторной коре, обеспечивающей деятельность мышц ротоглотки, гортани и дыхательного аппарата, препятствуя соразмерным движениям этих групп мышц; возникающая в результате речевая апраксия характери­зуется нарушением трансформации слогов в слова, а также нарушением мело­дичности фраз (апросодия). Однако изолированное поражение данной области недостаточно для того, чтобы вызвать синдром, называемый афазией Брока. Инфаркт области роландовой борозды приводит к поражению сенсорно-мотор­ной коры; в этом случае возникает апросодия или отмечается нечеткая артику­ляция и снижение объема и высоты речи, а носовой оттенок голоса указывает на парез мышц ротоглотки. Инфаркт в постцентральной или переднетеменной области приводит к нарушению артикуляционного аппарата, в результате чего изменяется произношение отдельных звуков, слогов и целых слов и могут возникать литеральные парафазии. Поскольку они часто появляются при повто­рении слов, чтении вслух и в разговоре, у больного могут ошибочно диагности­ровать проводниковую афазию.

Поражения латеральных отделов лобной доли доминантного полушария при сохранности зоны Брока могут также приводить к афазии. В таких случаях речь бывает немногословной, нарушается ее плавность, однако адекватное восприя­тие речи на слух сохраняется. Больной правильно повторяет слова, сказанные врачом. Это состояние называют транскортикальной моторной афазией. Ее необходимо.отличать от сходного состояния, при котором отсутствует спонтанная речь (мутизм) и замедляются все виды двигательной активности (акинезия). Отсутствует стремление разговаривать и двигаться. Источником подобной симп­томатики являются более обширные очаги поражения: в медиальной части лоб­ной доли, дополнительной моторной коре и поясной извилине.

Большинство подобных очаговых поражений возникает при эмболии вос­ходящих ветвей средней мозговой артерии. Более глубокие и обширные пора­жения или эмболии крупных восходящих артерий могут у одного и того же боль­ного вызывать разнообразную симптоматику, делая эти индивидуальные разли­чия менее четкими и напоминая большой синдром афазии Брока. Речевые рас­стройства обычно сопровождаются парезом лицевой мускулатуры, языка, иногда проксимальных отделов руки, а также идеомоторной апраксией в мышцах лица и левых конечностей. Большинство синдромов исчезают бесследно в тече­ние нескольких недель или месяцев.

Афазия Вернике (большая сенсорная афазия). Так на­зывают синдромы, развивающиеся вследствие поражения образований, располо­женных кзади от сильвиевой борозды, а также задних отделов височной, теменной и затылочных долей, кровоснабжаемых нисходящими ветвями средней мозговой артерии, и синдромы, сопровождающиеся нарушением всего строя речи. Если поражена только височная доля, в большей степени нарушается восприятие речи на слух, если же преимущественно поражена теменная и затылочная области — восприятие письменной речи.

Затрудняется общение с помощью устной и письменной речи, а также вос­приятие речи на слух и с помощью зрения. Сочетание таких симптомов оправды­вает термин центральная афазия. Термин сенсорная афазия используют для того, чтобы подчеркнуть разницу с моторной афазией (Брока). В отличие от афазии Брока с затруднениями в произношении, неправильными переходами от одной фразы к другой, нарушением мелодичности речи и непропорциональной сжато­стью грамматических форм, речь при афазии Вернике плавная, что оправды­вает название «плавная» афазия.

В тяжелых случаях больные произносят множество непонятных слогов, делают неразборчивые знаки на бумаге при попытке писать, не могут повторить вслух или правильно переписать слова, попытки врача установить письменный или устный контакт больные воспринимают так, как будто врач разговаривает с ними на непонятном иностранном языке. В менее тяжелых случаях больной может повторять вслух и переписывать слова, однако произносит он эти слова неправильно, а переписывая их, копирует все нюансы, повторяя даже особенно­сти почерка врача, т. е. так, как будто переписывает совершенно не знакомые ему ранее слова. Расстройства речи не являются простым отражением расстрой­ства слуха и зрения. В легких случаях речевые расстройства проявляются ошибками в понимании и использовании слов. Больной может подбирать необ­ходимые слова, похожие на те, которые хочет услышать врач, часто принадлежа­щие к тем же функциональным классам [например, «корова», вместо «свинья», но не «корова» вместо «желтый» (подобные ошибки называют семантическими вербальными парафазиями)]; эти слова могут быть сходными по звучанию или по форме (формальные вербальные парафазии), например «флии» (flee—избе­гать) вместо «трии (tree — дерево); могут быть ошибки в произношении слов, в их построении [слова с неправильными приставками, суффиксами (например, красивеющий) ] или другие ошибки, какие могут делать здоровые люди, не знаю­щие данного языка. При случайном разговоре с таким больным иногда может сложиться впечатление, что он здоров. В случае легкого течения болезни или на ее поздних стадиях речь напоминает таковую у уставших или расстроенных лю­дей, изменения выявляются только при комплексном исследовании речевой дея­тельности.

Для выявления очага поражения проводят КТ-исследование и МРИ. Ангиографическое исследование в данном случае не достоверно, так как при окклюзиях сосудов вследствие эмболии часто не выявляют эмбол, поскольку он раз­рушается или смещается в более дистальные отделы, в одну или несколько мел­ких ветвей. Радиозотопное исследование головного мозга бывает информатив­ным только при наличии больших очагов поражения.

Малые синдромы сенсорной афазии. Со временем, при регрессировании афазии Вернике появляется множество менее значительных синд­ромов. Впрочем в изолированном виде они могут возникать с самого начала, когда имеется лишь ограниченное мелкоочаговое поражение бассейна нисходя­щих ветвей средней мозговой артерии.

Считают, что область, расположенная кзади от сильвиевой борозды, вклю­чающая задние отделы верхней височной извилины, височную покрышку ост­ровка, надкраевую извилину и длинную извилину островка, обеспечивает множе­ство речевых функций. Незначительные по виду изменения размеров и локали­зации очагов сопровождаются принципиальными различиями элементов афазии Вернике. В зависимости от локализации поражения может частично или полно­стью нарушаться речевая деятельность, зависящая от функций слуха (восприя­тие устной речи на слух, повторение звуков и манеры речи, пересказ вслух про­читанного текста, повторение и написание его). Аналогичные изменения рече­вой деятельности, зависящей от зрения, развиваются .при поражении задних отделов левой теменной доли. Подобные малые синдромы называют проводни­ковой афазией, изолированной словесной глухотой, алексией с аграфией, а также изолированной словесной слепотой.

Проводниковая афазия: разобщение речевых зон Брока и Вернике. Основные симптомы напоминают афазию Вернике. При спонтанной речи, при повторении услышанного и чтении вслух, возникают парафазии, однако смысл сказанного или прочитанного больной понимает пра­вильно или почти правильно. Дизартрии и диспросодии не наблюдают, так как моторные зоны не поражаются. Больной, как правило, находится в состоянии бодрствования, своего недуга не осознает. Ошибки принимают вид литеральных парафазии, т. е. из-за неправильного расположения различных отделов ротоглотки больной выговаривает звуки, отличные от тех, которые должны были прозвучать. Убыстрение речи, произношение многосложных незнакомых слов, на­бора бессмысленных слов затрудняют повторение продиктованного текста. Может сложиться впечатление, что в наибольшей степени искажаются имена существительные, поскольку они являются наиболее длинными словами.

При патоморфологическом исследовании очаг поражения находят в коре и подкорковом белом веществе верхнего края сильвиевой борозды, причем в патологический процесс бывает вовлечена также надкраевая извилина нижней теменной дольки. В некоторых случаях поражение захватывает задние отделы верхней височной области. Наиболее частой причиной является эмболия восхо­дящей теменной или задней височной ветвей средней мозговой артерии. К появ­лению подобной симптоматики могут привести более глубокие и обширные пора­жения, прерывающие ход дугообразных ассоциативных волокон, соединяющих височную и лобную доли, однако при этом поражение обычно распространяется и на другие проводящие пути, что приводит к возникновению более значитель­ного дефекта речи (афазии Вернике или амнестической афазии). Однако при регрессировании симптоматики эти виды афазий могут трансформироваться в проводниковую афазию. При поражении более передних отделов островка могут возникать элементы афазии Брока.

Изолированная словесная глухота. Помимо нарушений, связанных с восприятием речи на слух, изолированная словесная глухота пред­ставляет собой слуховую форму афазии Вернике. Аудиометрическими исследо­ваниями не выявляют никаких дефектов слуха или в некоторых случаях отмечают незначительные его расстройства, имевшие место и ранее. Для того чтобы по­нимать разговор окружающих, необходимы зрительные сигналы, и часто больной очень хорошо использует их, так что преодолевает значительную часть затруд­нений, кроме того, больные могут различать отдельные звуки. Недостаток слуха легко выявляют с помощью тестов, исключающих использование зрительных сигналов. Понимание письменной речи, например напечатанного текста, хотя и не является полностью адекватным, однако бывает более полным, чем понима­ние устной речи. Навыки чтения могут сохраняться полностью, что и привело к такому названию — изолированная словесная глухота.

В большинстве случаев при патоморфологическом исследовании в верхней височной доле выявляют двусторонние эмбологенные очаги поражения, затраги­вающие первичную слуховую кору в поперечной височной извилине Гешля и нарушающие ее связи с ассоциативными зонами в верхних и задних отделах височной доли. В некоторых случаях односторонние поражения располагаются в данной области доминантного полушария и охватывают те зоны, вовлечение которых ускоряет развитие развернутой симптоматики афазии Вернике.

Алексия и аграфия. Данные речевые расстройства, проявляющиеся в процессе чтения и письма, часто возникают в виде поздних остаточных явлений развернутой афазии Вернике. Синдром является зрительной формой афазии Вер­нике. Ошибки возникают в ответ на лексические стимулы. Понимание разговор­ной речи, будучи также измененным, страдает меньше,.чем письменной. Посколь­ку единственным методом обследования данных больных является разговор с ними, то удовлетворительное понимание устной речи, сохраненная способность чтения вслух и периодически возникающие парафазии при спонтанной речи часто приводят к ошибочному диагностированию умеренной афазии Вернике. Значи­тельные расстройства речевой деятельности у больных выявляют при чтении ими вслух, чтении с целью запоминания текста, а также при самопроизвольном письме, письме под диктовку и переписывании предложенного текста.

В подобных случаях причиной нарушений служат поражения теменных и затылочных областей. Дискретные эмболии встречаются крайне редко, однако мелкий тромб может миновать проксимальные отделы сосуда и вызвать заку­порку дистальных отделов. При опухолях, абсцессах и лобарных кровоизлия­ниях обычно поражаются и другие образования, поэтому данный синдром бывает не так заметен на фоне выраженной клинической симптоматики. Алексия и аграфия могут возникать в виде остаточных явлений системных гипотензии и гипоксии, однако эти расстройства обычно приводят к более тяжелому рече­вому расстройству, называемому разобщением речевых зон.

Изолированная словесная слепота. В случае полностью развившегося синдрома изолированной словесной слепоты больные не способны читать и, часто, называть цвета. Они не могут назвать и показать букву или слово, однако устную речь понимают, могут повторить услышанное, писать под диктовку и вести беседу. Некоторые больные не осознают свой недостаток, поэтому чтобы подтвердить данный синдром, врачу чаще приходится проводить соответствующее исследование, чем выслушивать добровольные жалобы больного. В наиболее тяжелых случаях больные произносят буквы и названия, имеющие мало общего с имеющими место в действительности. Если есть допол­нительные визуальные подсказки, например бутылка с водой, на которой напи­сано «Кока-кола», то больной может ответить правильно, скрыв, таким образом, свой дефект. Иногда больной не может правильно называть отдельные цвета. При меньшей тяжести патологического процесса чтение нарушается преимущест­венно в пораженном поле зрения, возникает алексия тех букв в длинных словах, которые попадают в пораженное поле зрения (так называемая гемидислексия). Такое состояние называют также алексией без аграфии.

Правосторонняя гомонимная гемианопсия, утрата памяти (см. гл. 23) и нарушение чувствительности по гемитипу справа свидетельствуют о поражении соответственно левой затылочной доли, левого свода и его перекреста, левого зрительного бугра. Подобное сочетание почти всегда указывает на тромбоз или эмболию левой задней мозговой артерии, причем очаг поражения чаще распо­ложен в отдалении от основных речевых зон, которые находятся в бассейне кровоснабжения средней мозговой артерии.

При патоморфологическом исследовании обычно выявляют поражение, охва­тывающее левое первичное зрительное поле (поле 17), и вторичное зрительное поле (поля 18 и 19), а также связи правых первичного и вторичного зрительных полей с височно-теменными отделами. Данное разобщение обычно возникает в результате прерывания волокон, проходящих через заднюю часть валика мозо­листого тела, которая связывает вторичные зрительные поля обеих полушарий. Прерывать поступление зрительных сигналов из обоих затылочных долей, могут также поражения глубоких отделов левой теменно-затылочной области, прости­рающиеся до левой угловой извилины. В таких случаях правосторонней гомонимной гепианопсии может не быть. В ряде случаев причинами изолированных левосторонних поражений, помимо инфаркта, служат опухоли или метастазы и, реже, многоочаговая лейкоэнцефалопатия.

Разобщение речевых зон. Длительная гипоксия, обширная ише­мия головного мозга могут вызвать поражение зон смежного кровоснабжения между ветвями основных артерий головного мозга. Сами бассейны кровоснабже­ния этих артерий могут сохраняться. В бассейне средней мозговой артерии интактными остаются область сильвиевой борозды и речевые поля. Несмотря на выключение деятельности большого участка мозга у больных, переживших инсульт, механизмы речи могут активироваться при произнесении слов вслух. На функциональную сохранность системы слух — голос указывают некоторые проявления, такие как повторение слов и звуков (эхолалия), напоминающие звуки, издаваемые попугаем, имитирующим человеческую речь, и некоторые сход­ные симптомы. О наличии обширного поражения, распространяющегося за пределы речевых зон, свидетельствует недостаточное понимание сказанного или невозможность самостоятельно начать разговор. Подобную симптоматику часто отмечают после остановки сердца.

Амнестическая афазия. Амнестическая афазия может быть относительно ранним или изолированным проявлением поражения нервной сис­темы. Больной не может назвать предлагаемые ему предметы, включая имена существительные, имена прилагательные и другие описательные части речи. Его речь прерывается паузами, он затрудняется в подборе слов и замене одних слов и фраз другими, подходящими по смыслу (иносказания). Видя известные ему предметы, больной обычно рассказывает об их назначении вместо того, чтобы сказать, как они просто называются; с трудом описывает не только увиденное и услышанное, но и свои ощущения. Выполнять другие задания, например назы­вать буквы, читать, писать, произносить слова по буквам и т. д., больной может; он также способен правильно использовать предметы по назначению и обычно может правильно указать предмет, услышав или увидев его название. Отдельные неточности в своих ответах и действиях больной относит за счет забывчивости, или находит какое-то другое объяснение своему затруднению, что свидетельст­вует о том, что он не осознает истинного происхождения своих ошибок.

Очаг поражения обычно располагается в глубоких отделах височной доли, прерывая связи сенсорного речевого поля с областью гиппокампа, ответственной за запоминание и память. Наиболее часто это опухоли и абсцессы. По мере увеличения их размеров развивается выпадение верхнего квадранта поля зре­ния и афазия Вернике. Одним из симптомов окклюзии височных ветвей задней мозговой артерии может быть дисномия. С афазии амнестического или дисномического типа может начинаться болезнь Альцгеймера. К тому времени, когда трудности больного становятся очевидными, к ним присоединяются другие рас­стройства речи, безразличие, апатия и абулия. Дисномия может также возникать при спутанности сознания, вызванной метаболическими, инфекционными, инток­сикационными и другими острыми состояниями, но в таких случаях нет определен­ной локализации очага поражения.

Сочетание дисномии и значительного ухудшения восприятия речи на слух с удивительной способностью повторять услышанное называется транскортикальной сенсорной афазией. Поражение не затрагивает слуховую кору и поле Вернике, а располагается в нижних отделах височной доли, особенно в области поля 37.

Нарушения артикуляции и фонации. Как правило, дизартрия не является следствием патологических изменений корковых центров. Больные с дизартрией в состоянии понимать услышанное, читать и писать, хотя и не могут произнести членораздельно ни одного слова.

Высококоординированная деятельность речедвигательного аппарата обеспе­чивается работой мышц глотки, гортани, мягкого неба, языка, губ и дыхательной мускулатуры, которые иннервируются подъязычным, блуждающим, лицевым и диафрагмальным нервами. Контроль над их ядрами осуществляется через кортико-бульбарные пути обеими двигательными зонами коры больших полушарий при участии экстрапирамидных влияний со стороны мозжечка и базальных ядер. Поток воздуха, возникающий в момент выдыхания, регулируется деятельностью различных мышц, участвующих в артикуляции. Фонация, или воспроизведение гласных звуков, является функцией гортани. Изменение размеров и формы голосо­вой щели, а также длины и натяжения голосовых связок контролируется мышцами гортани, которые передают колебания связок проходящему сквозь них потоку воз­духа. Звуки образуются и модифицируются в носоглотке и ротовой полости, слу­жащими своего рода резонаторами. Артикуляция заключается в сокращениях мышц языка, губ, глотки и мягкого неба, которые прерывают или изменяют звуки. Гласные звуки, так же как и некоторые согласные, образуются в гортани. Согласные звуки образуются в основном за счет артикуляции. Например, соглас­ные звуки «м», «б» и «п» образуются с помощью губ, «л» и «т» — при участии языка, звукосочетания «нк» и «нг» — в носоглотке.

Нарушение фонации указывает на необходимость исследования голосовых связок, языка, мягкого неба и глотки. Нарушения артикуляции можно разделить на паретическую, спастическую, ригидную, хореическую, миоклоническую и атактическую дизартрию.

Паретическая дизартрия возникает вследствие пареза или пара­лича мышц, участвующих в артикуляции (поражение периферических двигагельных нейронов) или вследствие слабости этих мышц, обусловленной невральными или бульбарными (на уровне продолговатого мозга) расстройствами. Особые затруднения возникают при произношении вибрирующих звуков, таких как «р». Из-за слабости мышц небной занавески голос приобретает носовой оттенок. Когда паралич усугубляется, теряется возможность произносить согласные звуки, требующие участия языка и губ. В более запущенных случаях сморщенный язык неподвижно лежит в полости рта, губы расслаблены, дрожат. Вследствие дисфагии слюна скапливается в полости рта и переливается через губы (слюнотечение). Причинами данного вида дизартрии являются бульбарный паралич, периферические нейропатии, нервно-мышечные заболевания, вклю­чая миастению.

Спастическая и ригидная дизартрия встречаются чаще яаретической. Патологические процессы, в которые вовлекается кортико-бульбарный путь, обычно вследствие сосудистой патологии или поражения двига­тельного нейрона, одномоментно или постепенно приводят к псевдобульбарному параличу. У больного, ранее перенесшего малый инсульт с односторонним пора­жением коротико-бульбарных волокон, могут не возникать расстройства речи и глотания, так как все мышцы, иннервируемые ядрами продолговатого мозга, по-видимому, представлены в коре головного мозга с обеих сторон. Если раз­вивается инсульт, поражающий оставшийся кортико-бульбарный путь и, возможно, кортико-спинальный путь на уровне моста, среднего мозга или внутренней капсулы, у больного возникает анартрия или дизартрия и дисфагия. Кроме того, часто развивается двусторонняя слабость мимической мускулатуры. В отличие от бульбарного паралича при поражении периферических двигательных ней­ронов это состояние не влечет за собой атрофии или фасцикуляций в пара­лизованных мышцах; оживляются челюстной и другие лицевые рефлексы; сохраняются рефлексы с мягкого неба; отмечает плохой контроль за эмоциями (патологический смех и плач); временами возникает периодическое (чейн-стоксово) дыхание. В случае поражения только лобной покрышки расстройство речи может характеризоваться изолированной дизартрией, обычно без изменений эмоциональной сферы. Вначале может отмечаться тотальная анартрия и афония, но если состояние больного начинает улучшаться или поражения не столь об­ширны, речь становится замедленной, хриплой и неразборчивой, напоминающей таковую при неполном бульбарном параличе.

Нарушения артикуляции, обусловленные поражением экстрапирамидной си­стемы, возникают при болезни Паркинсона. Больные говорят торопливо, с плохой артикуляцией, пропуская некоторые слоги и растягивая окончания пред­ложений. Голос низкий, монотонный, без интонаций, сила голоса снижается. В далеко зашедших случаях речь почти неразборчива, иногда больные способны говорить только шепотом.

В большинстве случаев гемиплегии, обусловленной поражением внутренней капсулы, и афазии Брока с частичным восстановлением остаточную дизартрию бывает довольно трудно отличить от чисто артикуляционных дефектов.

Хореическая и миоклоническая дизартрия. При хорее и миоклонусе речь также имеет характерные особенности. В отличие от псевдобульбарного паралича и паркинсонизма патологические гиперкинезы при мио­клонусе и хорее приводят к внезапному прерыванию произнесения слов. Диагноз подтверждают гримасничанье и другие характерные двигательные проявления.

Атактическая дизартрия характерна для острых и хронических поражений мозжечка и может встречаться при рассеянном склерозе, атаксии Фридрейха, атрофии мозжечка и тепловом ударе. В таких случаях речь стано­вится замедленной, произношение нечетким, кроме того, отмечают монотон­ность и неестественное неравномерное разделение слов на слоги (скандированная речь), плохую координацию речи и дыхания. Иногда больному не хватает дыха­ния для произнесения некоторых слов, иногда речь становится восклицательной, прерывистой. В ряде случаев к явлениям мозжечковой атаксии могут присоеди­няться миоклонические подергивания.

Афония и дисфония. Некоторые расстройства речи могут повлечь за собой изменения голоса. Парез дыхательной мускулатуры, как это бывает при полио­миелите и остром инфекционном полиневрите, а также нарушение координации как часть экстрапирамидного поражения оказывают влияние на силу голоса, так как не обеспечивается достаточное количество воздуха для фонации и речевой продукции. Как правило, при ограничении экскурсии дыхательной мус­кулатуры сила голоса снижается, больной может говорить только шепотом. Близкая шепоту речь является также характерным признаком ступора, однако в этом случае интенсивное надпороговое раздражение может привести к усилению голоса.

К полной афонии приводит парез обеих голосовых связок. Голос пропа­дает, становится беззвучным. Поскольку в норме голосовые связки во время вдоха расходятся, невозможность этого в случае паралича может приводить к инспираторному стридору. При параличе одной голосовой связки голос стано­вится хриплым, низким и скрипучим. Одностороннее поражение блуждающего нерва, например опухолью, может привести к появлению носового оттенка го­лоса, так как задние носовые ходы не закрываются во время фонации. Согласные звуки «б», «п», «н» и «к» возникают при прохождении воздуха через носовые ходы. Патологические изменения голоса могут быть менее выраженными у человека, находящегося в положении лежа, и усиливаться при наклоне головы вперед. Осиплость голоса может возникнуть и при органических изменениях голосовых связок, вызванных курением, хроническими воспалительными про­цессами, полипами и т. д.

К малоизученным неврологическим заболеваниям, сходным с дистонией, относится спастическая дисфония у большинства больных среднего и старшего возраста (в остальном здоровых), постепенно нарушается способность говорить спокойно и плавно. Любая попытка заговорить вызывает сокращение мышц речедвигательного аппарата, что приводит к искажению голоса и затрудняет фонацию. Подобные люди не страдают неврозами, поэтому психотерапия и логопедические занятия не приносят пользы. Данное состояние отличается от стридора, возникающего вследствие спазма мышц гортани при тетании. Спасти­ческая дисфония не прогрессирует, однако может сочетаться с экстрапирамид­ными заболеваниями, ограничивающими подвижность мышц, например с блефароспазмом и спастической кривошеей. Установлено, что хирургическая перерезка верхнего гортанного нерва с одной стороны по меньшей мере частично умень­шает ригидность.

Клиническое обследование больных с нарушениями речи. Афазия. Выявляя афазию, сначала необходимо установить родной язык больного, опреде­лить ведущую руку, узнать уровень образования. Некоторых левшей в детстве переучили писать правой рукой, поэтому необходимо спросить, какую руку больной использует, чтобы бросить мяч, продеть нитку в иголку, какой рукой держит ложку, молоток и пилу. Важно, чтобы больной при обследовании бодрст­вовал и мог активно участвовать в обследовании, поскольку оценка речевых функций зависит от этих факторов, а также от других признаков поражения головного мозга, таких как гемиплегия, слабость мышц лица, гомонимная гемианопсия и расстройство чувствительности центрального типа. В случае сочетания гемиплегии, гемианестезии и гомонимной гемианопсии афазия обычно бывает полной, или тотальной. Подобная выраженная неврологическая симптоматика редко сопровождается легкими расстройствами речи, синдромами поражения образований, лежащих кзади от сильвиевой борозды, диссоциативными синдро­мами, хотя один дефект может преобладать над другими. Апраксия в верхних конечностях и мышцах речедвигательного аппарата при выполнении устных или письменных заданий обычно сопровождается афазией Брока и иногда афазией Вернике. Двусторонняя или односторонняя гомонимная гемианопсия обычно бывает связана с изолированной словесной слепотой (алексией или дислексией) или же с амнестической афазией. Двусторонние гемиплегии при обширных поражениях лобных долей часто сопровождаются изолированной словесной немотой. Особые виды афазий — алексия, изолированная словесная глухота и т. д. — часто сопровождаются признаками эмболических поражений других отделов головного мозга и других органов.

Исследование спонтанной речевой продукции больного позволяет быстро оценить двигательные аспекты речи (праксис и просодию), построение речи и восприятие ее на слух. Недостатки чисто двигательных аспектов речи указывают на возможное наличие моторной афазии, что следует подтверждать с помощью гестов, исследующих способность повторения под диктовку, а также выпол­нения целенаправленных движений ротоглоточным и дыхательным аппаратами. Нарушения построения речи, такие как литеральные парафазии и ухудшение понимания, указывают на афазию Вернике. Неспособность больного называть предметы при сохранности спонтанных речевых функций (чтение, письмо, произ­несение слова по буквам и т. д.) и отсутствии парафазии являются диагностическими признаками амнестической дисномии.

Если в разговоре с больным никаких речевых дефектов не отмечено, следует использовать другие тесты. При чтении вслух отдельных букв, слов и текстов можно выявить изолированную словесную слепоту, тогда как исследование про­цесса письма у таких больных не выявит изменений. В легких случаях афазии Вернике при чтении вслух текста или отдельных слов, написанных врачом, могут возникнуть литеральные и вербальные парафазии. Подобные ошибки воз­никают чаще, если попросить больного объяснить текст, прочитать вслух или дать объяснения письменно. Адекватность оценки ответов определяется проведе­нием таких проб, при которых ответ будет идентичен предъявляемому стимулу, например копирование письменных знаков и повторение вслух устных знаков. Неадекватность восприятия и ответов приводит к необходимости прекращения исследования и невозможности проведения более сложных проб, хотя в некоторых случаях больные выполняют их лучше, чем простые. Если при проведении проб­ных тестов получают адекватные ответы, можно использовать более сложные пробы, требующие участия всех видов речевых функций. Например, больного следует попросить написать что-либо под диктовку, назвать вслух увиденные предметы, объединить название и соответствующее ему изображение предмета (например, слово «корова» и картинка с изображением коровы). Используя материалы предыдущих тестов, можно оценить зрительное, слуховое и мануальное восприятие устной речи, письма и способности выбирать из текста необходимые слова и знаки. Профиль выполняемых задач может быть состав­лен отдельно для каждого вида стимулов, использованных в тексте (предметы, картинки, слова, буквы, числа, цвета и т.д.). Итоговый профиль можно исполь­зовать для определения количества нарушенных функций. Эти данные обеспе­чивают основную картину нарушений речи, с которой можно будет сравнивать более поздние изменения.

Нарушения артикуляции и фонации. Расстройства артику­ляции свидетельствуют о поражении различных образований нервной системы, таких как двигательная кора, кортико-бульбарные пути, ядра лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов, ствол мозга, ядра и пути экстрапирамидной системы. Для уточнения локализации поражения иногда бывает необходимо учитывать другие неврологические симптомы. Особенно важно выявить различия между бульбарным и псевдобульбарным или надъядерным параличом. Эти данные особенно важны для дифференциальной диагностики.

Лечение. За исключением дефектов произношения, внезапная потеря речи не всегда беспокоит больных. Само по себе заболевание, лишившее их речи, вызы­вает к тому же снижение критики к своему состоянию. Например, при афазии Вернике больные могут возмущаться тем, что окружающие плохо понимают их своеобразный говор. Тем не менее при улучшении состояния многие больные приходят в уныние. На этой стадии лучшими способами помочь больному является утешение и четкая программа восстановления речи.

Большинство афазий развивается вследствие сосудистых поражений голов­ного мозга, и в течение нескольких дней или месяцев может отмечаться спон­танное улучшение. Иногда восстановление утраченных функций бывает полным, но иногда даже через годы усердных логопедических занятий больной может произнести лишь несколько слов. Тем не менее большинство специалистов счи­тают, что следует проводить занятия, направленные на улучшение речи.

Как правило, лечение речевых расстройств не рекомендуют проводить в первые дни заболевания, приведшего к афазии, поскольку никто не знает, как долго оно продлится. Кроме того, при наличии тотальной афазии лечебные. мероприятия, направленные на восстановление речи, бесполезны. В этих ситуаци­ях предпочтительнее подождать, пока какие-либо речевые функции не начнут восстанавливаться самостоятельно. Затем врач начинает подбадривать больного и помогать ему использовать появившиеся возможности в максимальной степени. В более легких случаях реабилитационные мероприятия можно начинать, как только состояние стабилизируется. Хотя в контролированных исследованиях не было установлено значительного эффекта от реабилитационных мероприятий, направленных на улучшение речи, необходимо подчеркнуть ее ценность в плане поддержки больного и его семьи. Методы восстановления речи имеют специфи­ческие особенности, поэтому рекомендуют обращаться к специалисту в этой области.

Специфического лечения при дизартриях не существует.

Прогноз. Исход зависит от основного заболевания и обширности поражения речевых зон. Тотальная афазия длительностью более 1—2 нед свидетельствует о неблагоприятном исходе. Редко бывает восстановление, достаточное для пол­ного возвращения к прежнему образу жизни и работе. При неполных афазиях сосудистого или энцефалитического происхождения улучшение, иногда до удо­влетворительного уровня, наступает часто. Афазии при эмболия х, тотальные или ограниченные, могут исчезать в течение нескольких часов или дней, а могут и. сохраняться в течение всей жизни.

Список литературы

Albert M. L. et al. Clinical Aspects of Dysphasia.—New York: Springer-Verlag,

Demasic A.R., Gcschmind N. The neural basis of language.—Ann. Rev. Neurosci.,

1984, 7, 127.

Geschvaind N. Disconnection syndromes in animals and man.—Brain, 1965, 88, 237. Kertesz A. Localisation in Neuropsychology.—New York: Academic, 1983. I.ecours A. R. et al. Aphasiology.— London: Bailliere Tindall, 1983. Mohr J. P. Broca's area and Broca's aphasia. — In: Studies in Neurolinguistics/

Eds. H. Whitaker. New York: Academic, 1975, chap. 6. Mohr J. P., Sidman M. Aphasia: Behavioral aspects.—In: American Handbook of

Psychiatry, vol. 44/Ed. M. Reiser. New York: Basic Books, 1975, 279—298.