Нефротический синдром. Нефротический синдром — состояние, развивающееся при поражениях почек различного генеза, приводящих к дефектам клубочковых капилляров

Нефротический синдром — состояние, развивающееся при поражениях почек различного генеза, приводящих к дефектам клубочковых капилляров. Для нефротического синдрома характерен комплекс нефрогенных симптомов: протеинурия (в основном альбуминурия), гипопротеинемия (гипоальбуминемия), гиперлипопротеинемия, липидурия, отёки. Некоторое время назад это состояние (нефротический синдром) обозначали как нефроз.

Причины

Как правило, нефротический синдром — финальный этап болезней и патологических процессов, приводящих к нарушениям клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции для альбуминов, ЛП, ионов, других органических и неорганических веществ. Различные причины (как почечные, так и внепочечные) развития нефротического синдрома приведены на рис. 27–7.

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 26 07 Основные причины нефротического синдрома»

Рис. 27–7. Основные причины нефротического синдрома.

• Патология почек (первичный нефротический синдром): острый и хронический гломерулонефрит (выявляется у 2/3 пациентов с нефротическим синдромом), гломерулосклероз, липоидный нефроз, мембранозная гломерулопатия.

• Внепочечная патология (вторичный нефротический синдром): хронические инфП (например, остеомиелит, туберкулёз, сифилис, малярия, вирусные гепатиты), поражения системы крови (например, лимфомы, лейкозы, лимфогранулематоз), злокачественные новообразования (бронхов, лёгких, желудка, толстой кишки и др.), СД, болезни иммунной аутоагрессии (СКВ, ревматоидный артрит, склеродермия, васкулиты и др.), лекарственная болезнь (например, вследствие применения препаратов золота, ртути, пенициллинов, рентгеноконтрастных средств, антитоксинов).

Патогенез

Основные звенья патогенеза и проявления нефротического синдрома представлены на рис. 27–8.

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 26 08 Основные звенья патогенеза и проявления нефротического синдрома»

Рис. 27–8. Основные звенья патогенеза и проявления нефротического синдрома.

• На начальном этапе развития нефротического синдрома действуют механизмы, вызывающие:

† повреждение мембран и клеток клубочков (под влиянием причинного фактора),

† иммуноаллергические реакции (в крови обнаруживается повышенное содержание Ig, компонентов системы комплемента, иммунных комплексов; последние определяются и в ткани почек);

† воспалительный процесс (в ткани почки расстраивается микроциркуляция, повышается проницаемость стенок микрососудов, происходит инфильтрация ткани лейкоцитами, развиваются пролиферативные процессы).

• Важные патогенетические звенья нефротического синдрома. К ним относятся повышение проницаемости фильтрационного барьера, увеличение канальцевой реабсорбции белков с последующим её ухудшением и активация синтеза ЛП гепатоцитами.

† Изменения реабсорбции белков в канальцах почек. Избыточная фильтрация белков в клубочках сочетается с их повышенной реабсорбцией в канальцах почек. При хроническом течении это приводит к повреждению эпителия канальцев, развитию дистрофических изменений в них и нарушению процессов реабсорбции и секреции.

† Повышение проницаемости стенок клубочковых капилляров.

Указанные изменения фильтрации и реабсорбции приводят к протеинурии. Характер протеинурии (теряемые с мочой белки) и последствия потерь разных белков представлены на рис. 27–9.

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 26 09 Белки теряемые организмом при нефротическом синдроме и последствия протеинурии»

Рис. 27–9. Белки, теряемые организмом при нефротическом синдроме (А), и последствия протеинурии (Б).