СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ.

Меланин. Пигмент буровато-черного цвета, синтезируется в специализированных структурах — меланосомах в клетках, называемых меланоцитами, из тирозина под действием фермента тирозиназы.

• Меланоциты — клетки нейроэктодермального происхождения, обнаруживаемые в базальном слое эпидермиса, сетчатке и радужной оболочке глаз, мягких мозговых оболочках.

• Пигмент может поглощаться макрофагами — меланофагами.

• Основным гистохимическим методом, применяемым для идентификации меланина, является аргентаффинная реакция.

• Для выявления неокрашенных предшественников меланина используется ДОФА-реакция.

Нарушения обмена меланина. Выражаются в развитии распространенных и местных гиперпигментаций и гипопигментаций.

Могут быть врожденными и приобретенными.

I. Гиперпигментации (гипермеланозы).

а. Распространенные:

1) Приобретенный распространенный гипермеланоз развивается при аддисоновой болезни: заболевание связано с поражением надпочечников: при туберкулезе, двусторонних опухолях или метастазах, амилоидозе, аутоиммунном по­ражении, гемохроматозе и др.;

° при снижении функции надпочечников происходит усиление синтеза АКТГ, который обладает меланинстимулирующим действием;

° в коже усиливается синтез меланина, она приобретает коричневую окраску (меланодермия), становится сухой, шелушащейся;

° в базальных слоях эпидермиса повышается содержание меланина в меланоцитах и кератиноцитах (эпидермальные клетки, в которые меланин передается по отросткам меланоцитов), в дерме меланин определяется в меланофагах; отмечаются атрофия эпидермиса, гиперкератоз.

2)Врожденный распространенный гипермеланоз наблюдается при пигментной ксеродерме:

· наследственное заболевание, при котором повышается чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам

· проявляется пятнистой пигментацией кожи с возникновением гиперкератоза и отека

• может приводить к развитию злокачественных опухолей кожи (рак, меланома).

6. Местные гиперпигментации проявляются в виде веснушек, темно-коричневых пятен — лентиго, доброкачественных меланоцитарных образований — невусов и злокачественных опухолей — меланом.

II.Гипопигментации.

а. Распространенный гипомеланоз, или альбинизм:

° связан с наследственной недостаточностью тирозиназы;

° проявляется белой кожей, бесцветными волосами, красными глазами.

б. Местные гипопигментации (чаще приобретенные, реже врожденные) носят название витилиго, или лейкодермы