Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) относится к первичным кардиомиопатиям, имеющим смешанное происхождение, т. е. она может быть как генетически обусловленной, так и развиваться под влиянием других, негенетических факторов.

ДКМП характеризуется выраженным расширением камер сердца, преимущественно левого и правого желудочков, в сочетании со снижением их сократительной функции и отсутствием гипертрофии миокарда.

Заболеваемость составляет 1 случай на 2500 человек, при этом болезнь в 2–3 раза чаще встречается у мужчин среднего возраста (30–50 лет).

С течением времени ДКМП приводит к снижению сократительной функции левого и правого желудочков, развитию прогрессирующей сердечной недостаточности, возникновению наджелудочковых (МА) и желудочковых нарушений ритма, нарушений проводимости сердца, возникновению тромбов в полостях сердца с развитием тромбоэмболических осложнений и в конечном итоге – к смерти либо вследствие фатальных желудочковых аритмий (внезапная сердечная смерть), либо вследствие насосной дисфункции сердца.

Примерно у 30% больных отмечена семейная (генетически обусловленная) форма заболевания, при которой преобладает аутосомно‑доминантный тип наследования, реже встречаются аутосомно‑рецессивные и Х‑сцепленные формы ДКМП. Некоторые мутации, приводящие к развитию ДКМП касаются генов, кодирующих синтез таких сократительных белков, как кардиальный α‑актин, α‑тропомиозин, сердечные тропонины Т и I, тяжелые цепи α‑ и β‑миозина, миозинсвязывающий протеин С и др. При Х‑сцепленных формах ДКМП выявляют мутации генов, ответственных за синтез дистрофина, десмина, кавеолина, α‑ и β‑саркогликана.

Существуют и другие причиной развития ДКМП: вирусные инфекции, нередко вызывающие миокардиты (вирусы Коксаки, гепатита С, герпеса, цитомегаловирусы, аденовирусы, парвовирусы, ВИЧ), бактериальные инфекции, риккетсии, микобактерии и паразиты (например болезнь Шагаса, возникающая вследствие инфицирования Trypanosoma cruzi).

Помимо этого к причинам, вызывающим ДКМП, следует отнести ряд интоксикаций: чрезмерное употребление алкоголя (алкогольная форма ДКМП), интоксикации рядом металлов (кобальт, свинец, ртуть, мышьяк), применение химиотерапевтических препаратов (доксорубицин и др.).

ДКМП может развиваться у больных аутоиммунными заболеваниями, в том числе при системных заболеваниях соединительной ткани. Однако примерно в половине случаев этиология ДКМП остается неизвестной (идиопатическая форма).

Патогенез

В результате воздействия этиологических факторов возникает повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества нормально функционирующих мышечных элементов. Это приводит к возникновению и прогрессированию сердечной недостаточности, проявляющейся в значительном снижении сократительной способности миокарда, т. е. развивается систолическая дисфункция желудочков сердца с быстрым развитием дилатации всех его камер.

Прогрессирование патологического процесса приводит к критическому снижению насосной функции сердца, повышению конечно‑диастолического давления в желудочках, развитию миогенной дилатации полостей сердца с формированием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. Одновременно происходящая активация нейрогормональных систем регуляции кровообращения (симпатоадреналовой, РААС) приводит к еще большему повреждению сохранившихся кардиомиоцитов (см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность»), снижению ударного и минутного объемов сердца, повышению периферического сопротивления и к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, а в дальнейшем и в большом круге кровообращения.

Нарушается активность свертывающей и противосвертывающей систем крови с развитием внутрисердечных тромбов и последующих системных тромбоэмболий.