Ниже перечислены причины формирования вторичных бронхоэктазов (Шойхет Я. Н., 2007).

1. Постинфекционные (абсцедирующая пневмония, туберкулез, аденовирусная инфекция и другие инфекционные заболевания дыхательных путей).

2. Обструктивные (инородные тела, опухоли, внешняя компрессия дыхательных путей).

3. Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздражающих газов, паров и дыма, включая термическое повреждение).

4. Аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирационная пневмония, лечебные процедуры).

5. Генетически детерминированные бронхоэктазы (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, синдром Юинга).

6. Врожденные аномалии – дисплазии (агенезии, гипоплазии, секвестрации, шунты и др.).

7. Дефицит или аномалия α₁‑антитрипсина.

8. Первичные иммунные расстройства (гуморальные дефекты, клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов).

9. Хронические диффузные заболевания легких известной или неясной этиологии (идиопатический легочный фиброз, саркоидоз и др.).

10. Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит).

11. Другие причины (аллергический бронхолегочный аспергиллез или микоз, ВИЧ‑инфекция, СПИД, синдром «желтых ногтей», радиационные поражения).

По механизмам возникновения вторичные бронхоэктазы подразделяют на обструктивные, деструктивные, тракционные, а также ятрогенные (после лучевого лечения и агрессивной антибиотикотерапии).

Вторичные бронхоэктазы не относят к бронхоэктатической болезни, они служат симптомом других основных заболеваний.

Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозологической формы оспаривают до настоящего времени (Углов Ф. Г., 1977). Эта дискуссия имеет практическое значение: установление диагноза «хроническая пневмония» у больных с бронхоэктазами нередко успокаивает и врача, и больного, в результате чего не проводят своевременно консультацию хирурга и бронхологическое исследование и упускают оптимальные сроки для проведения операции.

С 1970‑х годов отмечают снижение частоты возникновения бронхоэктатической болезни. Это можно объяснить выраженным уменьшением числа детских инфекционных заболеваний (коклюш, корь) и детского туберкулеза, а также успехами медикаментозного лечения. Наряду с этим распространенность вторичных бронхоэктазов не снизилась.

Этиология

Причины возникновения бронхоэктазов до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Вероятно, решающую роль играет сочетание воздействия возбудителя и генетической неполноценности бронхиального дерева.

Существенную роль в формировании бронхоэктазов играет генетически детерминированная неполноценность бронхиального дерева, приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании (особенно в раннем детском возрасте).

Микроорганизмы, вызывающие острые респираторные заболевания (пневмонии, корь, коклюш и т. д.) у детей, лишь условно можно считать этиологическим фактором, так как у подавляющего большинства больных их полностью излечивают.

Существует связь между развитием бронхоэктазов и заболеваниями верхних дыхательных путей:

1. возможно, в их патогенезе имеет значение недостаточность одних и тех же защитных механизмов дыхательных путей;

2. происходит постоянное взаимное инфицирование верхних и нижних дыхательных путей.

Инфекционных возбудителей, вызывающих гнойный процесс в уже измененных бронхах (пневмококк, стафилококк, гемофильная палочка и др.), можно рассматривать в качестве причины обострений, но не развития бронхоэктазов.

Возникновение бронхоэктазов может быть вызвано слабостью бронхиальной стенки при врожденной трахеобронхомегалии (синдром Мунье‑Куна), отсутствии хрящевых колец (синдром Вильямса‑Кемпбелла) и рецидивирующем полихондрите.

Патогенез

Важнейшая роль в патогенезе бронхоэктатической болезни принадлежит бронхоэктазам и их нагноению.

К развитию бронхоэктазов приводит возникающий при нарушении проходимости бронхов обтурационный ателектаз. Его возникновению может способствовать снижение активности сурфактанта (врожденное или приобретенное, обусловленное местными воспалительными процессами).

У детей причинами нарушения проходимости крупных бронхов (и, таким образом, формирования ателектаза) может быть:

1. сдавление податливых, а возможно, и врожденно неполноценных бронхов гиперплазированными прикорневыми лимфатическими узлами (их гиперплазию обнаруживают при прикорневой пневмонии и туберкулезном бронхоадените);

2. длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях.

Снижение (врожденное или приобретенное) устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого) способствует стойкому расширению просвета бронхов.

Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета приводят к развитию воспаления. При его прогрессировании происходят необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной гибелью мерцательного эпителия и нарушением очистительной функции бронхов, дегенерация хрящевых пластинок и гладкой мышечной ткани с их заменой фиброзной тканью, снижением устойчивости и способности к выполнению основных функций) и развиваются бронхоэктазы.

Бронхоэктазы вызывают нарушение механизма откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах, а также развитие хронически текущего, периодически обостряющегося гнойного процесса, служащего вторым важнейшим фактором патогенеза бронхоэктатической болезни. Сущность бронхоэктатической болезни – нагноение сформировавшихся бронхоэктазов.

Измененный секрет обычно скапливается в нижних отделах бронхиального дерева (свободно стекает из верхних отделов под действием силы тяжести). Этим объясняют преимущественно нижнедолевую локализацию патологического процесса.

Классификация

В зависимости от характера расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазы.

По распространенности процесса целесообразно различать одно‑ и двусторонние бронхоэктазы (с указанием точной локализации по сегментам).

По клиническому течению В. Ф. Зеленин и Э. М. Гельштейн (1952) выделяют три стадии бронхоэктатической болезни:

1. бронхитическую

2. выраженных клинических симптомов

3. стадию осложнений