Общемозговые симптомы

Возникновение общемозговых симптомов обусловлено прежде всего повышением внутричерепного давления (гипертензия) в результате постепенного увеличения массы опухоли, развитием сопутствующего отека (набухания) мозга, а при некоторых опухолях и нарушением оттока спинномозговой жидкости и венозной крови Кроме того, играет роль интоксикация организма, связанная как с непосредственным токсическим влиянием опухоли, так и возникающим при росте внутричерепной опухоли нарушением центральной регуляции висцеральных функций.

Общемозговые симптомы и внутричерепное давление не всегда прямо зависят от массы и размеров новообразования. Так, иногда опухоли больших размеров дают скудную общемозговую симптоматику, а малые ‑ сопровождаются яркими симптомами внутричерепной гипертензии. Гипертензия зависит не только от размеров самой опухоли, ее локализации, биологических свойств, гистогенетической природы, но и от расстройств мозгового кровообращения и циркуляции спинномозговой жидкости. Расстройства гемодинамики в основном выражаются в венозной гиперемии и венозном застое с последующим развитием отека (набухания) мозга. В результате венозного застоя происходит транссудация жидкой части крови и усиление продукции спинномозговой жидкости сосудистыми сплетениями желудочков при снижении всасывания ее переполненными венами. Избыток жидкости в желудочках мозга и подпаутинном пространстве усиливает внутричерепную гипертензию.

Наиболее постоянными и типичными общемозговыми симптомами являются головная боль, рвота, головокружение, психические расстройства, судорожные припадки, застойные диски зрительных нервов, оболочечные и корешковые симптомы. Быстрота и интенсивность развития этих симптомов зависят главным образом от локализации опухоли и особенностей ее роста.

Головная боль ‑частый и ранний симптом опухоли головного мозга. В начале заболевания боль чаще разлитого характера, тупая, непостоянная, распирающая Особенно характерно появление или усиление ее во второй половине ночи или под утро По мере повышения внутричерепного давления головная боль нарастает и становится постоянной Иногда на фоне постоянной головной боли возникает приступообразное усиление ее, сопровождающееся рвотой, головокружением, помрачением сознания. Головная боль может ослабевать в зависимости от положения головы Больные обычно замечают эту зависимость и стремятся сохранять наиболее благоприятное положение. Следует отметить, что головная боль обычно ослабевает, если больной лежит на стороне расположения опухоли. Типично при опухоли мозга возникновение или усиление головной боли при волнении и физическом напряжении. Иногда даже при опухоли моз‑

га значительных размеров головная боль может длительное время отсутствовать. Это наблюдается чаще в пожилом возрасте.

При поверхностно расположенных опухолях мозга, имеющих отношение к оболочкам (менингиома), возможна ограниченная перкуторная болезненность, однако этот симптом с большой осторожностью может быть использован в диагностике. Замечено также, что головная боль при опухоли мозга заметно уменьшается или полностью исчезает после наступления слепоты, возникшей в связи с переходом застоя дисков зрительных нервов во вторичную атрофию.

Рвота ‑ частый симптом опухоли головного мозга. Наиболее типично возникновение ее по утрам, натощак и на высоте головной боли. После рвоты больные часто отмечают уменьшение головной боли и с этой целью нередко искусственно вызывают рвоту. Уменьшение головной боли объясняется здесь тем, что с рвотными массами из организма выводится вода, т. е. происходит своего рода дегидратация с уменьшением внутричерепного давления. Рвота не связана с приемом пищи и возникает без предшествующей тошноты. Рвота, не сопровождающаяся головной болью, наблюдается при локализации опухоли в полости IV желудочка или в мозжечке вследствие прямого раздражения рвотного центра, расположенного в продолговатом мозге. В этих случаях одним из условий, способствующих возникновению рвоты, является перемена положения головы. Особенно часто рвота как изолированный симптом отмечается у детей. Частота появления рвоты у разных больных неодинакова: у одних на протяжении всего заболевания она может наблюдаться всего несколько раз, у других ‑ почти ежедневно и даже несколько раз в течение дня.

Головокружение ‑ довольно характерный симптом при опухолях головного мозга. Больные испытывают чувство вращения окружающих предметов или своего тела, иногда им кажется, что почва уходит из‑под ног, тело и предметы проваливаются в пропасть. Головокружение, как правило, возникает в форме приступов, иногда при определенном положении головы. Особенно сильным и мучительным бывает головокружение при опухолях IV желудочка, менее интенсивным ‑ при опухолях полушарий большого мозга. Чаще головокружение появляется на более поздних стадиях заболевания, нередко после значительного повышения внутричерепного давления. Головокружение может сопровождаться тошнотой, рвотой, шумом в ушах, вегетативными расстройствами и даже помрачением сознания.

Психические расстройства отмечаются у большинства больных с опухолью мозга. Характер этих расстройств разнообразен. Чаще всего они возникают при локализации опухоли в полушариях большого мозга (особенно в лобных долях) и относительно редко ‑ при локализации в задней черепной ямке. На фоне относительно ясного сознания могут отмечаться нарушения памяти, мышления, восприятия, способности к сосредоточению и т. п. В этих случаях больные с трудом рассказывают о своем заболевании, не могут вспомнить важные события из своей жизни, назвать имена близких, свой адрес, плохо ориентируются в пространстве и времени. Иногда больные становятся раздражительными, легкомысленными, агрессивными, склонными к немотивированным поступкам, проявлению негативизма или, наоборот, апатичными, вялыми, благодушными, причем все это может переходить одно в другое.

При внутричерепной гипертензии психические расстройства проявляются нарушением сознания в виде оглушения, тяжесть которого нарастает по мере увеличения внутричерепного давления. Без своевременного хирургического вмешательства оглушение переходит в сопор, а затем и в кому.

Характер и степень выраженности психических нарушений зависят также от возраста больного. У людей пожилого и старческого возраста повышение внутричерепного давления неизменно сопровождается нарушениями психики. Более того, нередко в старшем возрасте психические нарушения являются первым клиническим признаком опухолевого роста, особенно если больные страдали гипертонической болезнью или атеросклерозом. Наблюдаются и такие формы нарушения сознания, как сумеречное состояние, бред, галлюцинации. Для опухолей характерны постепенно нарастающие психические расстройства, однако при внутримозговых злокачественных опухолях они более грубые и быстро прогрессирующие.

Эпилептические припадки встречаются нередко, наиболее характерно их появление при локализации опухоли в височной доле. Иногда они являются первым симптомом заболевания и возникновение их без видимой причины впервые в возрасте после 20 лет всегда должно вызывать подозрение на наличие опухоли При этом припадки нередко имеют тенденцию к учащению. Характер припадков различный: от малых эпилептических (petit mal) до генерализованных судорог с потерей сознания Эпилептические припадки более часты при опухолях полушарий большого мозга и редки при опухолях в задней черепной ямке. По некоторым особенностям припадков можно судить о локализации процесса. Так, припадки, которым предшествуют галлюцинации или ауры двигательного характера, наблюдаются при опухоли лобной доли, чувствительные галлюцинации ‑ в теменной, обонятельные, слуховые и сложные зрительные ‑ в височной, простые зрительные ‑ в затылочной долях.

Застойные диски зрительных нервов ‑ один из наиболее важных и частых общемозговых симптомов при опухолях головного мозга, наблюдающийся в ранней стадии заболевания, когда субъективные ощущения у многих больных еще не позволяют предполагать наличие застоя. К первым признакам его относятся периодическое чувство тумана перед глазами, мелькание мушек, все это чаще наблюдается по утрам, но может повторяться несколько раз в течение дня.

Застойные диски возникают с обеих сторон почти одновременно и бывают выражены одинаково. Реже застой появляется с одной стороны и спустя несколько недель ‑ с другой. Предполагают, что быстрота развития застойных дисков зависит от скорости повышения внутричерепного давления: при медленном повышении застой развивается постепенно, на протяжении нескольких недель и даже месяцев; при быстро нарастающем внутричерепном давлении картина застойных дисков может проявиться в течение нескольких дней. Наиболее часто застойные диски возникают в том периоде заболевания, когда на фоне высокого внутричерепного давления отмечаются головная боль, головокружение и другие общемозговые симптомы. Однако в некоторых случаях, особенно у детей, они могут выступать в качестве первого симптома и представлять собой «находку» при офтальмоскопическом исследовании.

Характерной особенностью застойного диска, отличающей его от неврита зрительного нерва, является длительное отсутствие снижения остроты зрения (при неврите острота зрения снижается рано). Если не устранить своевременно причину, застой приведет к вторичной атрофии зрительного нерва. Оперативное вмешательство, направленное на ликвидацию внутричерепной гипертензии, обычно способствует уменьшению застоя и улучшает зрение, но лишь в тех случаях, когда оно не сильно пострадало и когда в дисках еще не успели развиться стойкие атрофические изменения. При снижении остроты зрения ниже 0,1 даже радикальное удаление опухоли обычно уже не обеспечивает восстановления зрения. В ряде случаев, несмотря на устранение внутричерепной гипертензии, атрофия дисков зрительных нервов продолжается и заканчивается полной слепотой. Следует также иметь в виду, что в пожилом и старческом возрасте даже при опухолях больших размеров застойные диски могут не развиваться, так как подпаутинные резервные пространства значительно больше из‑за возрастной физиологической гибели нервных клеток

Изменение давленияи состава спинномозговой жидкости. Давление спинномозговой жидкости при опухолях повышается (при измерении в положении лежа повышенным считается давление более 200 мм вод ст). Степень повышения зависит от величины опухоли, сопутствующего отека мозга, возраста больного и других причин Иногда давление достигает 400‑500 мм вод. ст, редко больше.

Характерно увеличение количества белка в спинномозговой жидкости (белково‑клеточная диссоциация), главным образом при опухолях, соприкасающихся с ликворными путями и особенно расположенных в желудочках В этих случаях количество белка иногда увеличивается в десятки раз, что можно предположить сразу по характерному свертыванию жидкости в пробирке. При опухолях мозга, расположенных вдали от ликворных путей, а также доброкачественных медленно растущих опухолях (астроцитома, олигодендроглиома) жидкость может иметь нормальный состав или весьма незначительно повышенное количество белка. Таким образом, нормальное содержание белка в спинномозговой жидкости не исключает наличия новообразования в мозге.

Редко наблюдается увеличение количества клеток, обычно оно бывает незначительным. Однако при распадающихся злокачественных опухолях (глиобластома, медуллобластома) количество клеток может увеличиваться во много раз, ошибочно наводя на мысль о воспалительном процессе. В ряде случаев (кровоизлияние в опухоль, большой распад, внутрижелудочковая опухоль с развитой сосудистой сетью) жидкость может быть ксантохромной. При цитологическом исследовании ее после центрифугирования примерно у 25 % больных обнаруживаются опухолевые клетки. Это дает возможность установить гистологическую природу новообразования.

Общие рентгенологические изменения черепа при внутричерепных опухолях являются одним из важных показателей повышения внутричерепного давления. Они зависят прежде всего от давности заболевания и возраста больного. Эти изменения выражаются в деструкции турецкого седла, особенно его спинки, нередко ‑ в деструкции наклоненных отростков; характерны также пальцевые вдавления, возникающие вследствие нарушения кровоснабжения костей свода черепа.

В результате нарушения кровообращения в костях черепа нередко наблюдаются диффузное расширение диплоических каналов, расширение и углубление ямок пахионовых грануляций и венозных борозд.

При наличии обызвествленного шишковидного тела признаком опухоли мозга на краниограмме является смещение его в сторону, противоположную расположению опухоли.

Данные краниограммы нельзя оценивать без учета возраста больного. В раннем детском возрасте внутричерепная гипертензия приводит прежде всего к расхождению швов и истончению костей черепа, а также к общему увеличению его объема. Иногда при этом отмечается локальное выпячивание костей. Чем моложе больной, тем четче краниографические признаки повышения внутричерепного давления. Углубление пальцевых вдавлений в костях свода черепа обнаруживается только у детей и молодых людей. Наиболее стойким в возрастном плане является развитие остеопороза спинки турецкого седла. Однако у пожилых и старых людей это может являться признаком возрастных изменений. В таких случаях диагностика должна быть направлена на выявление других признаков повышения внутричерепного давления.

Очаговые симптомы

Очаговые симптомы делят на первично‑очаговые, возникающие в результате непосредственного воздействия опухоли на те или иные мозговые структуры либо ишеми‑зации сдавливаемого опухолью участка мозга, и вторично‑очаговые, которые обусловлены смещением либо ущемлением мозга в тенториальном или большом (затылочном) отверстии, а также ишемизацией участка мозга, не прилегающего к опухоли, но питающегося сосудами, сдавливаемыми по мере роста опухоли.

Опухоли лобной доли. Лобная доля самая большая из всех долей мозга. Расположена кпереди от центральной борозды, книзу достигает латеральной (сильвиевой) борозды. Опухоли лобной доли встречаются довольно часто, основное место занимают опухоли нейроэпителиаль‑ного происхождения, затем по частоте следует менингиома.

Для опухолей медиального и базального отделов лобной доли наиболее характерны нарушения психики. При этом чем старше больные, тем выраженное психические расстройства. У детей они почти не проявляются. Особенно отчетливо выступают расстройства эмоциональной сферы. У одних больных это проявляется возбуждением, агрессивностью, своеобразными чудачествами, склонностью к плоским шуткам. В других случаях наблюдается депрессия. Больные обычно инертны, не способны критично относиться к своему заболеванию и поведению. Постепенно снижается интеллект. Больные перестают интересоваться домашними делами, семьей, работой, событиями внешней жизни, безразлично относятся к предстоящей операции, бывают дезориентированы во времени и месте, совершают немотивированные поступки, становятся неопрятными. Иногда инертность периодически сменяется эйфорией или злобностью. Грубо нарушается память. Нарушения психики, особенно у больных старших возрастных групп, настолько доминируют в клинической картине, что нередко устанавливается диагноз психического заболевания и они госпитализируются в психиатрические стационары.

Важным признаком опухолей лобной доли являются эпилептические припадки. При полюсной локализации опухоли общие судороги возникают внезапно, без ауры, потеря сознания происходит почти мгновенно. При опухолях в премоторной области, особенно в районе переднего адверсивного поля (6 и 8 поля по Бродманну), общему припадку предшествуют тонические судороги в противоположной очагу поражения руке, быстро присоединяются насильственные повороты головы и глаз в сторону, противоположную опухоли, после чего вскоре наступают потеря сознания и общие судороги. При неврологическом обследовании ‑ небольшая анизорефлексия (рефлексы выше на противоположной стороне), наличие патологических рефлексов (ладонно‑подбородочный), симптомы орального автоматизма. Характерна лобная атаксия. При поражении задних отделов лобной доли могут быть легкие парезы противоположных конечностей, мышц нижней половины лица.

Опухоли в области предцентральной извилины, характеризуются ранними двигательными расстройствами. Медленно растущие опухоли (менингиома, астроцитома, ангиоретикулема) вызывают ишемизацию прилегающих отделов мозга с раздражением двигательных клеток коры, что клинически проявляется периодически возникающими Приступами (припадками) клонических судорог в определенной группе мышц на стороне, противоположной опухоли, обычно без потери сознания. По мере роста опухоли увеличивается зона раздражения коры, в судорожный процесс вовлекаются новые группы мышц. У детей в силу возрастной склонности к генерализации явлений раздражения припадки чаще сразу носят характер общих судорожных разрядов По мере дальнейшего роста опухоли двигательные клетки разрушаются, судорожные припадки постепенно исчезают, уступая место парезам и параличам. Злокачественные внутримозговые опухоли в области двигательной зоны проявляются прогрессирующим нарастанием моно‑ или гемипареза при отсутствии судорожных припадков.

Опухоли, располагающиеся в базальных отделах лобной доли, нередко вызывают нарушение обоняния ‑ гипосмию или аносмию на стороне поражения, иногда ‑ с обеих сторон.

При локализации опухоли в левой лобной доле ближе к заднему отделу (поле 44) наблюдается‑ нарушение моторной речи. Вначале речь замедляется, становится прерывистой, больной как бы спотыкается при произношении слов и фраз, особенно сложных или содержащих разнозвучащие буквы, например «р». В дальнейшем больные совершенно теряют способность произносить слова (моторная афазия), способность понимать обращенную речь сохраняется.

Клиническая картина при опухолях лобной доли во многом зависит от их структурно‑биологических свойств.

Астроцитома и олигодендроглиома растут медленно, в среднем 3‑4 года. Первыми клиническими признаками их чаще всего являются фокальные или большие эпилептические припадки, изменения психики. Внутричерепная гипертензия нарастает медленно, диагноз опухоли устанавливается поздно. Глиобластома развивается в течение нескольких месяцев, быстро приводит к грубым психическим нарушениям, повышению внутричерепного давления. Эпилептические припадки наблюдаются реже.

Менингиома ‑ внемозговая опухоль, растет очень медленно, наиболее часто располагается в области серпа большого мозга, в передней черепной ямке, редко на боковой поверхности мозга. Длительное время протекает бессимптомно и часто достигает больших размеров. Вначале проявляется головной болью, в последующем медленно нарастают изменения психики с понижением критики. Обнаруживаются застойные диски зрительных нервов, иногда уже в стадии вторичной атрофии. При локализации менингиомы в передней черепной ямке первичным симптомом является нарушение обоняния.

Электроэнцефалография при опухолях лобной доли чаще, чем при опухолях какой‑либо другой локализации, четко определяет очаг патологической активности. Эхо‑энцефалография обнаруживает смещение сигнала М‑эхо только при локализации опухоли в задних отделах лобной доли.

Пневмоэнцефалография в зависимости от локализации опухоли выявляет изменение конфигурации передних рогов боковых желудочков. При расположении опухоли в лобном полюсе передние отделы передних рогов как бы обрезаны, в базальном отделе ‑ передние рога поджаты кверху, в парасагиттальном ‑ книзу. При медиальном расположении опухоли с вовлечением в процесс мозолистого тела расстояние между передними рогами боковых желудочков увеличено.

Ангиография при опухоли лобного полюса выявляет значительное дугообразное смещение передней мозговой артерии и ее ветвей в противоположную сторону. При опухолях задних отделов лобной доли передняя мозговая артерия и проксимальный участок переднемедиаль‑ной лобной ветви смещаются за среднюю линию, дистальный участок ветви сохраняет свое нормальное положение. При базально расположенной опухоли в боковой проекции характерно дугообразное, очерчивающее опухоль сверху и сзади смещение передней мозговой артерии. При менингиоме определяются гипертрофированные ветви передней или средней менингеальной артерии, питающие опухоль, в капиллярной фазе‑четкие очертания и тень опухоли. При кистозных опухолях видны очертания бессосудистой зоны.

Компьютерная томография дает четкое представление о локализации опухоли и ее размерах.

Опухоли теменной доли. В теменной доле различают постцентральную извилину, верхнюю и нижнюю теменные дольки. Клиническая картина опухолей теменной доли разнообразна и зависит от их локализации в доле. Для опухолей, поражающих постцентральную извилину, характерно появление приступов парестезий на противоположной стороне тела, частота и длительность которых постепенно нарастают. Затем присоединяются симптомы выпадения чувствительности. Вначале отмечается легкая гипестезия, в дальнейшем ‑ углубляющаяся моно‑ и гемигипестезия. Близость расположения предцентраль‑ной извилины создает условия для раздражения ее двигательных клеток ‑ появляются очаговые судороги, парезы, реже ‑ параличи.

Опухоли верхней теменной дольки. Верхняя теменная долька является единственным местом в коре большого мозга, поражение которой приводит к болевым парестезиям, распространяющимся на половину туловища и конечности противоположной стороны. Характерны расстройства чувствительности, особенно глубокой (мышечно‑суставное чувство, чувство локализации, двумерно‑пространственное). Отмечаются нарушение ощущения положения руки в пространстве, апраксия, атаксия. Развивающийся парез верхней конечности иногда сопровождается мышечной атрофией, носит вялый характер. При данной локализации опухоли возможны эпилептические припадки, которым предшествуют судороги мышц верхней конечности и парестезии.

Опухоли нижней теменной дольки проявляются расстройством поверхностной чувствительности; при близости расположения опухоли к двигательной зоне наблюдаются судороги, нарушение движений (моно‑ или гемипарез). Гемипарез носит фациобрахиальный тип, а эпилептические припадки обычно начинаются с судорог мышц лица противоположной стороны, затем распространяются на верхнюю и нижнюю конечности. Парестезии также начинаются с лица и переходят на конечности.

Характерно расстройство стереогноза ‑ нарушение узнавания на ощупь известных больному предметов без контроля зрения. Данный симптом наблюдается как при право‑, так и левосторонней локализации опухоли и сочетается с расстройством мышечно‑суставного чувства в пальцах кисти, хотя может развиваться и изолированно.

Поражение нижней теменной дольки левого полушария в зоне надкраевой извилины вызывает двустороннюю апраксию ‑ расстройство движений, приобретенных человеком в процессе жизни. При локализации процесса в правом полушарии организация движений в пространстве также нарушена.

При апраксии, несмотря на полную сохранность движений, невозможно целенаправленное действие: больной не может надеть рубашку, завязать узел, застегнуть пуговицу и т. д. Нередко при процессе слева у правшей наблюдаются психосенсорные расстройства, в основе которых лежит нарушение пространственного анализа и синтеза. К этим расстройствам относятся нарушение схемы тела. (больному кажется, что у него одна рука исходит из области живота и что она очень большая или, наоборот, маленькая, что у него три ноги, расположенные в необычном месте, туловище его поделено пополам, отсутствуют нос, глаз и т. д.), дезориентировка в пространстве (больной плохо ориентируется в своей квартире, выйдя из квартиры, не знает как в нее войти, не может найти свою кровать). Наблюдается также амнестическая афазия.

При поражении в области угловой извилины доминантного полушария характерны расстройства чтения (алексия), письма (аграфия) и счета (акалькулия), возникающие в результате нарушений зрительно‑пространственного анализа и синтеза. Больной недостаточно четко воспринимает буквы, не может объединить их в слог, слово. При письме происходит распад зрительной структуры букв, что выражается в неполном или извращенном написании их. Иногда графически образ буквы сохраняется, но значение ее смешивается с другой. Счетные операции становятся невозможными (больной плохо узнает, смешивает и пропускает цифры), нарушаются простые арифметические действия.

Общемозговые симптомы при поражении теменной доли развиваются позднее и выражены значительно слабее, даже при больших опухолях.

Ангиография при внутримозговых опухолях теменной доли обнаруживает смещение ветвей передней мозговой артерии, наличие патологических изменений сосудов (образование клубочков, извитой ход). При менингиоме контрастное исследование сосудов в, большинстве случаев выявляет локализацию, величину опухоли, ее границы и кровоснабжающие сосуды. На пневмоэнцефалограмме наблюдается смещение желудочков в сторону, противоположную опухоли. При парасагиттальном расположении опухоли средняя часть бокового желудочка на стороне опухоли деформирована и смещена книзу. На эхоэнцефалограмме сигнал М‑эхо смещен в противоположную сторойу. Электроэнцефалографически над опухолью определяется ослабление биоэлектрической активности.

Опухоли височной доли. Височная доля располагается в средней черепной ямке, латеральная борозда отграничивает ее от лобной доли, медиально она соприкасается с III желудочком и со средним мозгом.

Для внутримозговых опухолей характерны общие эпилептические припадки, которым нередко предшествуют висцеральные, слуховые, обонятельные, вкусовые и зрительные галлюцинации. При обонятельных и вкусовых галлюцинациях больные обычно испытывают неприятные ощущения ‑ чувство запаха тухлых яиц, керосина, дыма, гнилых продуктов, металлического привкуса во рту, жжения. Опухоли, раздражающие кору задних отделов верхней височной извилины, вызывают слуховые галлюцинации разнообразного характера ‑ от простого шума приборов, машин, писка мышей, стрекотания кузнечиков до сложных музыкальных мелодий. При раздражении опухолью зрительных путей характерны сложные зрительные галлюцинации ‑ больной видит картины природы, росписи на стенах, животных, людей. Эти галлюцинации могут быть приятными для больного или устрашающими. Опухоли данной локализации иногда проявляются тягостными висцеральными ощущениями, особенно со стороны сердца, напоминая приступы стенокардии, и органов брюшной полости в виде вздутия живота, отрыжки, боли. Все эти неприятные ощущения представляют собой как бы эквиваленты эпилептических припадков, а иногда предшествуют им.

В динамике клинического течения опухолей височной доли нередко отмечается нарастание частоты галлюцинаций и эпилептических припадков, а затем их прекращение, что объясняется наступившим разрушением соответствующих корковых центров. В этих случаях больной полагает, что выздоравливает. Разрушение корковых центров слуха, вкуса, обоняния на одной стороне практически не сказывается на функции этих анализаторов, так как существующая двусторонняя связь корковых и первичных подкорковых центров обеспечивает сохранность функции с обеих сторон. При внутримозговых опухолях, поражающих зрительный тракт, наблюдается гомонимная гемианопсия: полная, частичная, квадрантная, в зависимости от степени повреждения тракта. При повреждении всего тракта отмечается полная гемианопсия, нижней части его ‑ верхняя квадрантная противоположных полей зрения, верхней части ‑ нижняя квадрантная гемианопсия.

При поражении левой височной доли и прилегающих к ней отделов теменной и затылочной долей возникает нарушение слуха ‑ речевого анализа и синтеза, развивается сенсорная афазия. Больной не понимает обращенной к нему речи, сам говорит несвязно и неправильно. Опухоль, поражающая область на стыке височной и затылочной долей с левой стороны, вызывает амнестическую афазию, при которой больной хорошо знает назначение предметов, что ими делают, но не может вспомнить их название. Например, при показе больному стакана он не может вспомнить его название и пытается объяснить, что это то, из чего пьют. Подсказка первого слога не всегда помогает. Часто после того как больному скажут название предмета, он выражает удивление.

Клиническая картина и течение заболевания во многом зависят от характера опухоли и темпа ее роста. Так, медленно растущая менингиома (особенно справа) может протекать настолько бессимптомно, что, достигая даже больших размеров, проявляется лишь медленно нарастающими общемозговыми симптомами. Доброкачественные опухоли ‑ астроцитома, олигодендроглиома ‑ увеличиваются также медленно, но сопровождаются более выраженной очаговой симптоматикой. Клинические признаки глиобластомы и других злокачественных опухолей, как местные, так и общемозговые, нарастают быстро. По мере роста опухоли височная доля увеличивается в объеме, при этом извилина гиппокампа проникает в щель, расположенную между стволом мозга и краем вырезки намета мозжечка ‑ тенториального отверстия (щель Биша). В результате сдавления соседних структур развиваются глазодвигательные нарушения, нистагм. Сдавление двигательных путей в мозговом стволе вызывает гемипарез, причем иногда не только на противоположной стороне, но и на одноименной. Это происходит тогда, когда двигательные пути противоположной стороны, оказавшиеся прижатыми к костям основания черепа, сдавливаются в большей степени, чем пути одноименной стороны, сдавленные ущемленной извилиной гиппокампа или опухолью. Появление симптомов сдавления мозгового ствола является неблагоприятным признаком.

При менингиоме на рентгенограммах черепа может выявляться деструкция пирамиды височной кости или костей дна средней черепной яадки. Конвекситально расположенная менингиома может вызывать истончение или полное разрушение чешуйчатой части височной кости, иногда с выходом опухоли под височную мышцу. На пнев‑моэнцефалограмме при опухолях височной доли нижний рог бокового желудочка не определяется либо отмечается его сдавление; характерны смещение желудочков в сторону, противоположную опухоли, прижатие тела бокового желудочка кверху, дугообразный изгиб III желудочка также в противоположную от опухоли сторону. Эхоэнцефалография обнаруживает смещение сигнала М‑эхо в противоположную сторону. При ангиографии определяется отклонение средней мозговой артерии и ее ветвей кверху, прямоугольное смещение за среднюю линию передней мозговой артерии; при наличии в опухоли собственной сосудистой сети выявляются новообразованные сосуды.

Опухоли затылочной доли. Затылочная доля самая маленькая из всех долей мозга, граничит спереди с теменной и височной долями. Шпорная борозда делит ее на две части: верхнюю ‑ клин (cuneus) и нижнюю ‑ язычную извилину (gyrus lingualis).

Для опухолей затылочной доли в начальном периоде характерны простые зрительные галлюцинации ‑ так называемые фотопсии. Больные видят яркие вспышки света, круги, линии, звездочки, причем появляющиеся в противоположных полях зрения обоих глаз. В дальнейшем по мере разрушения центров зрения явления раздражения сменяются выпадением зрения по типу гомонимной гемианопсии. В зависимости от площади поражения она может быть полной или частичной (квадрантной), с сохранностью или выпадением центрального поля зрения. Наряду с фотопсиями и снижением зрения отмечаются характерные расстройства цветоощущения (дисхрома‑топсия) также в противоположных полях зрения. Редко при поражении обеих долей нарушаются зрительно‑пространственный анализ и синтез, возникает так называемая полная оптическая агнозия.

Опухоли затылочной доли часто оказывают воздействие на соседние отделы мозга, прежде всего на теменную

долю, в результате чего появляются соответствующие очаговые симптомы. Давление опухоли на намет мозжечка может вызвать характерные симптомы мозжечковых расстройств в виде атаксии, шаткости походки, арефлексии, мышечной гипотонии, нередко симулирующие картину опухоли задней черепной ямки. Эпилептические припадки при опухолях затылочной доли обычно начинаются со зрительной ауры в виде фотопсий. Наиболее яркие очаговые симптомы наблюдаются при внутримозговых злокачественных опухолях. Внутримозговые опухоли из более дифференцированных клеток характеризуются наличием явлений раздражения коры в сочетании с симптомами выпадения, но могут, как и менингиома, протекать без каких‑либо очаговых симптомов при медленном нарастании внутричерепной гипертензии.

Наиболее информативными вспомогательными диагностическими методами в распознавании опухолей данной локализации являются вертебральная ангиография, пневмоэнцефалография, компьютерная томография.

Опухоли подкорковых образований. К данной группе относятся опухоли, поражающие полосатое тело (хвостатое и чечевицеобразное ядра) и таламус Обычно поражение не ограничивается перечисленными анатомическими образованиями, в процесс вовлекаются прилежащие структуры мозга, особенно внутренняя капсула, затем пластинка крыши (четверохолмие), ножка мозга, желудочки. Чаще всего из опухолей данной локализации встречается глиобластома.

Заболевание начинается симптомами внутричерепной гипертензии, которые, в зависимости от степени злокачественности опухоли, нарастают либо медленно, либо очень быстро. Рано появляются застойные диски зрительных нервов В отличие от сосудистых поражений этой области, гиперкинеза почти не бывает или отмечается легкий тремор противоположных конечностей. Наиболее ярким очаговым симптомом является изменение мышечного тонуса, чаще повышение его по экстрапирамидному типу, реже наблюдается дистония. Характерны вегетативные расстройства на противоположной стороне в виде нарушения потоотделения, дермографизма, разницы температуры кожи, сосудистых реакций. При поражении таламуса, который, как известно, является главным коллектором всех видов чувствительности, характерны различные расстройства ее Иногда наблюдается гемиалгия на противоположной стороне тела, возникают расстройство мимики (гипомимия, маскообразность лица), насильственный смех или плач.

Опухоли таламуса наиболее часто распространяются на пластинку крыши (четверохолмие) и ножку мозга, в результате чего возникают парез или паралич взора вверх, снижение реакции зрачков на свет, ослабление конвергенции, анизокория, миоз (сужение зрачка), ми‑дриаз (расширение зрачка). Поражение внутренней капсулы приводит к гемиплегии, гемианестезии и гемианопсии на противоположной стороне.

В диагностике опухолей таламуса важное значение имеют компьютерная томография и контрастные рентгенологические исследования Компьютерная томография четко определяет локализацию опухоли и ее величину. Ангиография обнаруживает смещение кверху перикал‑лозной артерии, выпрямление и смещение книзу прокси‑мального отдела средней мозговой артерии, дугообразное смещение кпереди передней мозговой артерии, изредка удается получить контрастирование сосудов опухоли. Электроэнцефалография обнаруживает патологическую активность, исходящую из глубинных структур мозга.

Опухоли бокового желудочка составляют не более 1‑ 2 % всех новообразований мозга, большинство из них нейроэпителиального происхождения, из клеток сосудистого сплетения, эпендимы желудочков; реже встречается менингиома. Папиллома и менингиома располагаются в полости желудочка, глиальные опухоли (эпендимома) врастают в полость желудочка с одной из его стенок.

Первым симптомом опухоли бокового желудочка является внутричерепная гипертензия, при этом головная боль достигает большой интенсивности и чаще носит приступообразный характер. Она особенно интенсивна в тех случаях, когда опухоль прикрывает межжелудочковое отверстие, что приводит к острому расширению бокового желудочка. Нередко приступ головной боли сопровождается рвотой, потерей сознания. Характерным признаком опухоли данной локализации является интермиттирующее течение заболевания Обращает на себя внимание вынужденное положение головы, ярче проявляющееся во время острых окклюзионных нарушений Более характерно запрокидывание головы или наклон ее в сторону. Быстро развиваются застойные диски зрительных нервов,снижается зрение, наблюдаются эпилептические припадки, которые обычно носят общий характер, без предшествующей ауры, с преобладанием тонических судорог. Возможны изменения психики: вялость, заторможенность, нарушение памяти. По мере увеличения опухоли появляются симптомы воздействия на пластинку крыши, полушария большого мозга, что проявляется парезом взора вверх, диплопией, спастическим гемипарезом, гемигипестезией и др.

Важное значение в диагностике опухолей желудочков имеет исследование спинномозговой жидкости. Характерны большое содержание белка, нередко ксантохромия и умеренный цитоз. Большую роль играет также вентрикулография, при этом обнаруживаются гидроцефалия без смещения желудочков, расширение одного желудочка. В расширенном желудочке часто определяются дефект наполнения, округлые тени (локализация опухоли). Основное место в диагностике принадлежит компьютерной томографии, с помощью которой устанавливаются не только локализация, величина и характер опухоли, но часто и место ее исходного роста.

Опухоли III желудочка встречаются редко, развиваются из эпендимы желудочка или клеток сосудистого сплетения‑эпендимома, хореоидпапиллома, коллоидные кисты, холестеатома, менингиома. Из клеток дна III желудочка развивается астроцитома.

Клинически заболевание длительное время протекает бессимптомно. По мере нарастания ликвородинамических нарушений и вторичной гидроцефалии появляется головная боль, иногда приступообразного характера с рвотой. Между приступами боли возможны длительные светлые промежутки. Часто отмечается зависимость приступов головной боли от перемены положения головы или туловища. Иногда достаточно изменить это положение, чтобы прекратился приступ боли. В других случаях с изменением позы (редко ‑ спонтанно) возникают различные пароксизмы, когда на высоте головной боли происходит нарушение сознания, отмечаются обморочные состояния, двигательное беспокойство или развивается приступ общей слабости, во время которого больной может упасть. Возможно также развитие приступа децеребрационной ригидности. Редко наблюдаются эпилептические припадки. Иногда возникает патологическая сонливость. Пароксизмы могут сопровождаться повышением артериального давления, вегетативно‑сосудистыми нарушениями (появление на лице и на туловище красных пятен, обильное потоотделение, нарушение ритма сердечной деятельности и дыхания).

Могут наблюдаться психические расстройства: вялость, аспонтанность, спутанность сознания, подавленное настроение, скованность, сонливость или, наоборот, беспокойство, эйфория, дурашливость. В ранней стадии заболевания обнаруживаются застойные диски зрительных нервов.

При опухолях дна желудочка могут отмечаться первичная атрофия зрительных нервов и изменение полей зрения (битемпоральная гемианопсия). Часто имеют место эндокринно‑обменные нарушения: гипофункция половых желез, половая слабость, отсутствие полового влечения, аменорея, недоразвитие вторичных половых признаков, ожирение; редко‑преждевременное половое созревание.

При исследовании спинномозговой жидкости обнаруживается повышенное содержание белка (альбуминов), небольшое увеличение количества клеток.

Опухоли шишковидного тела встречаются редко, преимущественно в молодом возрасте, чаще у мальчиков. Наиболее распространенной среди них является пинеало‑ма ‑ доброкачественная опухоль с экспансивным ростом, реже встречается пинеобластома ‑ злокачественная опухоль с инфильтративным ростом, обладающая свойством метастазирования по ликворным путям головного и спинного мозга.

Клиническая картина во многом зависит от направления роста опухоли‑субтенториально или супратентори‑ально и влияния ее на соседние образования мозга. Одним из важных симптомов в детском возрасте является преждевременное половое созревание и раннее физическое, иногда и умственное, развитие. Обращают на себя внимание чрезмерное развитие половых органов и вторичных половых признаков, раннее оволосение в подмышечных ямках, на лице, на лобке. У мальчиков рано наступает мутация голоса, у девочек преждевременно устанавливается менструация, увеличиваются молочные железы, может наблюдаться адипозогенитальная дистрофия.

В ряде случаев развиваются эндокринно‑обменные нарушения (полидипсия, полиурия, булимия и др.). Пинеалома в процессе роста оказывает воздействие прежде всего на пластинку крышки (четверохолмие), что проявляется снижением, реже ‑ отсутствием прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию, парезом взора вверх, наличием конвергирующего нистагма.

Длительность заболевания от нескольких месяцев до 10‑20 лет. Характерны ремиссии.

Опухоли шишковидного тела нередко обызвествляют‑ся, что обнаруживается на краниограмме. Наиболее информативным методом диагностики опухолей данной локализации является компьютерная томография.

Опухоли области турецкого седла. Данную группу составляют опухоли гипофиза, краниофарингиома и менин‑гиома бугорка турецкого седла. Вместе они составляют 8‑11 % внутричерепных опухолей. Опухоли гипофиза и менингиома наблюдаются чаще у взрослых, краниофарингиома ‑ у детей.

Опухоли гипофиза исходят обычно из его передней части ‑ аденогипофиза, т. е. относятся к опухолям эндокринных желез ‑ аденомам. Из заднего отдела ‑ нейро‑гипофиза опухоли практически не развиваются. Опухоли гипофиза по своей природе неоднородны. Так, выделяют хромофобную аденому (50‑60 % всех опухолей гипофиза), ацидофильную (эозинофильную) (30‑35%) и базо‑фильную (4‑10 %). Однако в лечебно‑практическом плане целесообразно делить опухоли гипофиза на гормоно‑зависимые и гормононезависимые. Этим определяются тактика лечения больных и выбор лечебных мероприятий.

Клиническая картина опухолей гипофиза включает четыре группы признаков: эндокринные нарушения, изменения турецкого седла, офтальмологические и неврологические симптомы.

Эндокринные нарушения бывают самые разнообразные. При ацидофильной аденоме в связи с пролиферацией ацидофильных клеток отмечается повышение функции гипофиза, что приводит в молодом возрасте к гигантизму, а в зрелом ‑ к акромегалии. Внешний вид больного с акромегалией весьма типичный: голова, кисти, стопы и реберные дуги увеличены, кожа на голове утолщена, часто образует мощные складки, черты лица грубые, особенно увеличены надбровные дуги, нос, губы, уши, нижняя челюсть выступает вперед, язык увеличен, нередко не вмещается в полость рта, из‑за чего речь становится нечеткой, голос низкий, грубый за счет утолщения голосовых складок. В отдельных случаях может быть локальная акромегалия. Мышцы на вид массивные, однако больные, несмотря на свой могучий вид, физически слабы и быстро устают при нагрузке. Иногда отмечается увеличение внутренних органов, часто имеет место повышенная потливость. У женщин нередко наблюдается усиление роста волос и появление их в необычных местах. Половые нарушения встречаются часто, но они не так ярко выражены, менструальный цикл может не изменяться, женщины сохраняют способность беременеть и рожать.

Хромофобная аденома вызывает снижение функции гипофиза. Недостаточность соматотропина в молодом возрасте приводит к нанизму (карликовому росту). Встречается эта опухоль главным образом в возрасте 30‑50 лет. Больные обращают на себя внимание выраженной бледностью кожи, ожирением. У мужчин скудное оволосение лица и туловища, наружные половые органы нередко недоразвиты, внешний облик женоподобный, отмечается снижение половой функции. У женщин слабое оволосение на лобке, в подмышечных ямках, недоразвитие молочных желез. Наиболее ранним и частым симптомом у женщин бывает расстройство менструального цикла ‑ вначале в виде дисменореи, затем ‑ аменореи. Аменорея может наступить сразу, без предварительной дисменореи. Часто снижается основной обмен. Угасает функция щитовидной железы и надпочечников. Уменьшается (иногда прекращается) выделение с мочой 17‑кетостероидов, снижается уровень глюкозы в крови. Клинически гипофункция надпочечников выражается в общей слабости, апатии, утомляемости, снижении артериального давления, иногда страдает функция органов пищеварения, нарушается обмен электролитов, содержание ионов натрия в крови снижается, а калия ‑ повышается, нарушается водный обмен.

Базофильная аденома проявляется в основном в форме болезни Иценко‑Кушинга, встречается относительно редко. Размеры опухоли небольшие, она никогда не вырастает за пределы турецкого седла. В клинике доминируют эндокринные расстройства, ожирение: полное красное лицо, шея, туловище с отложени‑

ями жира и развитой сетью мелких кожных сосудов,, обильное оволосение. Конечности, наоборот, тонкие. На животе и бедрах длинные полосы растяжения. Характерны повышение артериального давления, адинамия,половая слабость, дис‑ и аменорея.

При краниографии обнаруживаются изменения турецкого седла, характерные только для опухолей данной локализации. Опухоли гипофиза, кроме базофильной аденомы, постепенно увеличиваясь в размерах, оказывают воздействие на костные образования турецкого седла и вызывают в нем деструктивные изменения. Если опухоль не выходит за пределы турецкого седла, изменения выражаются в чашеобразом увеличении его, углублении дна, выпрямлении и деструкции спинки седла, приподнятости и подрытости передних наклоненных отростков. Хромофобная и ацидофильная аденомы, достигающие больших размеров и вырастающие за пределы турецкого седла, вызывают значительные изменения в костях. Турецкое седло увеличивается, приобретает форму баллона, контуры его нечеткие, спинка истончается и резко выпрямляется, наклоненные отростки заостряются, иногда поднимаются кверху. Дно седла истончается и опускается в клиновидную пазуху, нередко полностью разрушается и таким образом седло сливается с пазухой, приобретая значительные размеры. Обызвествление опухолей гипофиза отмечается редко.

При распространении опухоли за пределы турецкого седла возникает офтальмологическая и неврологическая симптоматика. Распространение опухоли кверху вызывает сдавление центральной части зрительного перекреста с развитием битемпоральной гемианопсии (рис. 23), которая раньше определяется при исследовании с красным цветом и начинается с верхненаружного квадранта. Позднее обнаруживается первичная атрофия зри

тельных нервов, происходит прогрессирующее снижение остроты зрения. Значительно реже наблюдаются застойные диски зрительных нервов. Если своевременно не удалить опухоль, наступает необратимая двусторонняя слепота.

Неврологическая симптоматика зависит от характера, величины и направления роста опухоли. Одним из ранних и частых симптомов является головная боль, которая носит почти постоянный характер и иногда бывает очень сильной. Возникновение головной боли объясняется натяжением растущей опухолью диафрагмы седла. Боль напоминает оболочечную, локализуется в передних отделах головы, чаще всего в висках с иррадиацией в глазницу, глазные яблоки, в корень носа, иногда‑в зубы и лицо. Часто к головной боли присоединяются светобоязнь и слезотечение. Особенно интенсивной головная боль бывает при акромегалии. Причиной этого является утолщение твердой мозговой оболочки, приводящее к сдавлению нервных окончаний. Поэтому после удаления опухоли головная боль чаще не прекращается. Иногда боль распространяется по ходу ветвей тройничного нерва и усиливается при надавливании на точки выхода этих ветвей. При параселлярном росте опухоли часто происходит ее врастание в полость пещеристых синусов. При этом сдавливаются расположенные в них образования. Сдавление внутренней сонной артерии вызывает раздражение симпатического сплетения с появлением незначительного расширения зрачка, экзофтальма на стороне врастания опухоли. При длительном сдавле‑нии может развиться синдром Горнера. Давление опухоли на глазодвигательные нервы вызывает легкое двоение в глазах, косоглазие; полное сдавление этих нервов приводит к офтальмоплегии и развитию птоза века на стороне поражения.

При росте опухоли кпереди под основание лобной доли отмечаются нарушение психики, снижение или утрата обоняния. Рост опухоли в сторону височной доли вызывает нарушение идентификации запахов, вкусовые и обонятельные галлюцинации, иногда эпилептические припадки. Редко при супра‑ретроселлярном росте опухоли сдавливается мозговой ствол и в результате прижатия ножки мозга к краю тенториального отверстия возникают стволовые симптомы: повышение сухожильных рефлексов на противоположной от сдавления стороне,

появление патологичесских рефлексов, иногда ‑ гемипареза.

Краниофарингиома встречается в 1/3 случаев опухолей области турецкого седла. Развивается из клеток, оставшихся после обратного развития глоточного (гипофизарного) кармана (кармана Ратке), являющегося клеточной базой передней доли гипофиза. Клетки могут сохраняться на любом участке гипофизарного хода и давать начало росту опухоли, которая может располагаться внутри турецкого седла, над и под ним.

Макроскопически Краниофарингиома представляет собой опухоль с неровной поверхностью. Различают солидную и кистозную разновидности опухоли. Кистозная опухоль достигает больших размеров. Содержимое кист ‑ жидкость желтого цвета различных оттенков (от слегка желтоватого до темно‑коричневого) обычно содержит кристаллы холестерина и жирных кислот. Наиболее часто Краниофарингиома локализуется над диафрагмой турецкого седла. Чаще она выявляется у детей и юношей и значительно реже у взрослых. В детском возрасте заболевание может проявляться эндокринно‑обменными расстройствами и затем в течение многих лет не вызывать никаких дополнительных симптомов. В других случаях заболевание протекает с ремиссиями. Иногда опухоль ничем себя не проявляет всю жизнь и обнаруживается на вскрытии.

При эндоселлярном росте краниофарингиомы происходит сдавление гипофиза, в результате чего клиника напоминает течение опухоли гипофиза. В этом случае на первый план выступает картина гипофизарного нанизма. Наблюдаются отставание в росте, недоразвитие скелета» инфантилизм, отсутствие вторичных половых признаков. Проявление заболевания в более старшем возрасге характеризуется развитием адипозогенитальной дистрофии.

По мере распространения опухоли за пределы седла и сдавления зрительного перекреста появляется битемпоральная гемианопсия с элементами первичной атрофии зрительных нервов; возникают симптомы воздействия на структуры промежуточного мозга. Соответственно изменяется турецкое седло.

При супраселлярном росте кистозной опухоли она может проникать в полость III желудочка, затем ‑ в боковые желудочки, создавая блокаду ликворных путей

с развитием гипертензионно‑гидроцефального синдрома.

На краниограмме, чаще в супраселлярной области, обнаруживаются различной формы обызвествления.

Краниофарингиальные кисты иногда самопроизвольно вскрываются, содержимое их попадает в подпаутин‑ное пространство или в желудочки мозга, вызывая острое развитие асептического менингита или менингоэн‑цефалита с сильной головной болью, менингеальньши симптомами, высокой температурой тела, иногда двигательным и психическим возбуждением, потерей сознания. В спинномозговой жидкости отмечается умеренный цитоз, увеличение количества белка, ксантохромия. Важным диагностическим признаком вскрытия кисты краниофарингиомы является наличие в спинномозговой жидкости кристаллов холестерина и жирных кислот.

Менингиома бугорка турецкого седла встречается редко, в основном у женщин старше 20 лет, у детей почти не наблюдается. Опухоль растет очень медленно и длительное время не дает никакой симптоматики. Первым и обычно единственным симптомом является постепенное снижение зрения, которое больные годами не замечают и обращаются за помощью уже при наличии значительной потери зрения, когда опухоль достигает больших размеров. Зрение обычно снижается в результате первичной атрофии зрительных нервов в связи с непосредственным воздействием опухоли на зрительные нервы (один или оба) или на их перекрест.

Опухоль не всегда растет строго симметрично по центру, а может распространяться в стороны, кпереди или кзади. Поэтому нередко продолжительное время страдает больше один зрительный нерв и зрение снижается с одной стороны. Сдавление опухолью области зрительного перекреста может приводить к тому, что наряду со снижением зрения или даже его исчезновением в одном глазу, в другом суживается наружное поле зрения. При распространении опухоли в одну сторону страдают глазодвигательный и тройничный нервы. Турецкое седло не изменено, изредка могут иметь место гиперо‑стоз в области бугорка седла, истончение передних наклоненных отростков, гиперпневматизация клиновидной пазухи. Головная боль обычно возникает только в далеко зашедшей стадии развития опухоли. Внутричерепная гипертензия обычно отсутствует.

В спинномозговой жидкости может наблюдаться увеличение количества белка, давление ее остается нормальным. Наиболее информативным диагностическим методом является ангиография, которая выявляет характерное смещение начальных отделов обеих мозговых артерии в виде палатки; иногда в капиллярной фазе определяется тень опухоли. Одним из важных моментов данного исследования является определение проходимости сосудов артериального круга большого мозга для выработки тактики хирургического лечения.

Опухоли в области задней черепной ямки. К опухолям данной локализации относятся опухоли мозжечка, IV желудочка, мостомозжечкового угла, ствола мозга.

Опухоли мозжечка подразделяют на внутримозговые, развивающиеся из клеток мозжечка, и внемозговые ‑ исходящие из мозговых оболочек, корешков черепных нервов и сосудов. У взрослых чаще наблюдаются доброкачественные опухоли (астроцитома, ангиоретикулема), у детей почти одинаково часто встречается как доброкачественные, так и злокачественные опухоли.

Для опухолей мозжечка обычно характерно раннее развитие общемозговых симптомов, очаговые присоединяются позднее. Объясняется это тем, что нарушение функций мозжечка вначале хорошо компенсируется.

Опухоли червя мозжечка часто длительное время протекают бессимптомно, особенно у детей. Клиника заболевания обычно выявляется по мере сдавления ликворных путей и развития внутренней гидроцефалии. Вначале появляется приступообразная головная боль, на высоте которой может возникать рвота. В дальнейшем в одних случаях головная боль становится постоянной с периодическими обострениями, в других ‑ носит приступообразный характер с ремиссиями различной продолжительности. Длительные ремиссии чаще наблюдаются при доброкачественных опухолях, особенно содержащих кисты. При явлениях окклюзии могут наблюдаться нарушение позы, больные сгараются сохранять определенное положение головы и туловища: голову наклоняют вперед или в сторону, во время приступов иногда лежат лицом вниз или принимают коленно‑локтевое положение с резким наклоном головы вниз. Обычно такое положение наблюдается при опухолях, тампонирующих срединную апертуру IV желудочка (отверстие Ма‑жанди) и прорастающих в можечково‑мозговую цистер

ну. Нередко при опухолях данной локализации возникает боль в затылочно‑шейной области, иногда с иррадиацией в верхние конечности. При высокой окклюзии (IV желудочек или водопровод мозга) отмечается запроки‑дывание головы.

Характерными очаговыми симптомами поражения червя мозжечка являются статическая атаксия, нарушение походки, мышечная гипотония, снижение коленных и пяточных рефлексов, вплоть до арефлексии. Могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования дна IV желудочка: горизонтальный, реже вертикальный нистагм, симптомы поражения черепных нервов, чаще тройничного и отводящего, реже ‑ лицевого. Иногда эти симптомы лабильны.

Для опухолей верхнего отдела червя характерны статическая атаксия, нарушение походки, выраженные кохлеарные и вестибулярные расстройства с головокружением. По мере воздействия опухоли на водопровод мозга и средний мозг нарушается глазодвигательная иннервация, нарастает парез взора вверх, реже‑в сторону, происходит снижение реакций зрачка на свет или арефлексия. Нарушение координации движений сочетается с интенционным дрожанием рук. При опухолях нижнего отдела червя наблюдаются статическая атаксия без нарушения координации в конечностях, бульбарные расстройства речи.

Опухоли полушарий мозжечка. В полушариях мозжечка развиваются в основном медленно' растущие кистообразующие доброкачественные опухоли. В клинике вначале доминируют окклюзионно‑гипертен‑зионные симптомы. Чаще всего заболевание, как и при опухолях червя, начинается с приступообразной головной боли, нередко со рвотой, интенсивность которой постепенно нарастает. Очаговые симптомы появляются позже, однако в ряде случаев они с самого начала выступают на первый план в виде односторонней атаксии в сторону очага поражения, нарушений координации и гипотонии мышц конечностей на стороне опухоли. Рано появляются угнетение или выпадение роговичного рефлекса на стороне поражения, горизонтальный нистагм, лучше выраженный при взгляде в сторону очага. Постепенно в процесс вовлекаются VI, VII, VIII, IX и Х черепные нервы, присоединяется пирамидная недостаточность.

При сдавлении опухолью противоположного полушария мозжечка появляются двусторонние мозжечковые симптомы. Характерны вынужденное положение головы с преимущественным наклоном ее в сторону локализации опухоли и вынужденное положение больного в постели ‑ на стороне опухоли Иногда при изменении положения головы возникают приступ головной боли, рвота, головокружение, покраснение лица, нарушение пульса, дыхания. Редко наблюдается мозжечковый моно‑или гемипарез. Он может сопровождаться изменением сухожильных рефлексов (повышение или понижение) В позднем периоде заболевания отмечаются вялость, за‑торможенность, оглушение, обусловленные внутричерепной гипертензией.

Опухоли IV желудочка развиваются из эпендимы дна, крыши, латеральных карманов и сосудистого сплетения. Растут они медленно и вначале проявляются местными симптомами поражения ядерных образований ромбовидной ямки Наиболее часто первым симптомом является изолированная рвота, которая иногда сопровождается висцеральными кризами, головокружением, редко головной болью в шейно‑затылочной области Затем присоединяются икота, приступы головной боли со рвотой, вынужденное положение головы. К концу первого года заболевания часто возникают нарушения статики и походки, отмечаются нистагм, диплопия, снижение или потеря слуха с одной или двух сторон, парез или паралич взора, выпадение чувствительности в области лица. Характерны бульбарные расстройства, которые постепенно нарастают. Нередко наблюдаются проводниковые, двигательные и чувствительные нарушения, в основном односторонние, нестойкие патологические рефлексы. Явления повышения внутричерепного давления, в том числе застойные диски зрительных нервов, длительное время могут отсутствовать.

При опухолях мозжечка и IV желудочка в более позднем периоде заболевания могут развиться синдромы нижнего и верхнего вклинения, связанные со смещением и сдавлением мозжечка и мозгового ствола на уровне большого (затылочного) отверстия (вклинение книзу) или вырезки намета мозжечка (вклинение кверху).

Вклинение книзу связано с тем, что по мере роста опухоли и нарасгания внутричерепной гипертензии миндалины мозжечка постепенно опускаются в большое (за

тылочное) отверстие, при этом также сдавливается и деформируется продолговатый мозг. Клинически синдром вклинения "миндалин со сдавлением продолговатого мозга выявляется на высоте приступа головной боли;

вклинение может наступить при перемене положения головы и туловища, при перекладывании больного в кровати, физическом напряжении (кашель, натужива‑ние). Возникает резкое нарушение дыхания, отмечаются лабильность пульса, вазомоторные реакции, угнетение сухожильных рефлексов, появление патологических, усиление менингеальных симптомов или внезапно наступает остановка дыхания, в последующем ‑ смерть. У детей нередко на высоте вклинения развиваются тонические судороги с присоединением расстройства дыхания и сердечной деятельности.

При вклинении кверху мозжечок или опухоль сдавливает верхние отделы мозгового ствола, средний мозг, водопровод, большую мозговую вену, что дает характерную клиническую картину. При наличии пароксизмов головной боли и рвоты или приступов головокружения появляются запрокидывание головы, боль в шейно‑затылочной области, в глазных яблоках, светобоязнь, паоезг или паралич взора вверх, вниз, меньше в стороны, вертикальный нистагм с ротаторным компонентом, вялая реакция зрачков на свет или отсутствие ее, нарушение слуха, патологические рефлексы с обеих сторон, угасание сухожильних рефлексов. Иногда возникают приступы тонических судорог, на высоте которых может наступить смерть. В некоторых случаях возможно сочетание вклинения книзу и кверху, что прогностически является неблагоприятным фактором.

Опухоли в области мостомозжечкового угла. К ним относятся невринома преддверно‑улиткового (VIII) нерва, холестеатома, менингиома. Встречаются приблизительно в 12 % случаев внутричерепных опухолей. Имеют сходную клиническую картину, растут медленно, годами. Иногда только по последовательности появления симптомов можно с известной долей достоверности предположить не только локализацию опухоли в моста‑мозжечковом углу, но и ее морфологические свойства.

Невринома преддверно‑улиткового нер‑в а развивается из эпиневрия. Встречается в возрасте 35‑50 лет, чаще у женщин. Локализуется в основном у входа нерва во внутренний слуховой проход височной

кости, реже‑ на его протяжении, выполняя собой мос‑томозжечковый угол. По консистенции невринома заметно плотнее мозгового вещества, имеет капсулу, в мозг не врастает, но приводит к сдавлению его.

Клинически проявляется постепенным односторонним снижением слуха, нередко с ощущением шума в ухе. В связи с медленным снижением слуха и компенсацией функции за счет здорового о'ргана, больные нередко не замечают наступающей глухоты, она обнаруживается случайно в поздних стадиях, когда уже имеются другие симптомы заболевания. Вестибулярные нарушения наблюдаются у всех больных. Одним из самых частых и ранних симптомов является спонтанный нистагм. Характерен горизонтальный спонтанный нистагм при взгляде в обе стороны, больше ‑ в здоровую сторону.

В связи с повреждением промежуточного нерва (п. intermedius) во внутреннем слуховом проходе часто уже в раннем периоде заболевания наблюдается выпадение вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Нередко опухоль оказывает давление на тройничный нерв, при этом особенно рано обнаруживается снижение рогович‑ного рефлекса и чувствительности слизистой оболочки носа на стороне опухоли. По мере роста опухоли начинает страдать лицевой нерв (по периферическому типу), чаще это поражение бывает незначительным. Более грубое поражение лицевого нерва наблюдается при расположении опухоли на протяжении внутреннего слухового прохода, где он сильно сдавливается вместе с промежуточным нервом. С увеличением опухоли присоединяются мозжечковые и стволовые симптомы, более выраженные на стороне опухоли, поражение соседних черепных нервов (III, VI, IX, X, XII). Нередко возникают ликворо‑динамические нарушения, появляются головная боль, застойные диски зрительных нервов, мозжечковая геми‑атаксия на стороне поражения.

Невринома преддверно‑улиткового нерва в 50‑60 % случаев вызывает местные изменения в пирамиде височной кости, главным образом расширяя внутренний слуховой проход, а иногда вызывая как бы ампутацию верхушки пирамиды. На рентгенограммах эго четко выявляется при специальных укладках (по Стенверсу). При исследовании спинномозговой жидкости характерно повышение содержания белка, цитоз нормальный или слегка повышен.

Опухоли в