Классификация лепры.

По принятой в 1953 году Мадридской классификации выделяют два полярных типа лепры: Лепроматозный тип (L) (самый тяжелый) и туберкулоидный тип (Т) и две промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная). Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма. Так, наиболее тяжелый тип лепры – лепроматозный, развивается на фоне сниженной резистентности, а туберкулоидный тип – более благоприятный, у больных с высокой иммунологической реактивностью. Недифференцированный тип лепры может в дальнейшем трансформироваться в туберкулоидный (при благоприятном течении) или лепроматозный.

1. Лепроматозный тип лепры. Начинается с появления на коже лица, туловища, конечностей округлых эритематозных пятен с блестящей поверхностью. Пятна затем становятся плотными и превращаются в узлы (лепромы). Наряду с узлами появляются и бугорки, размером до горошины. Кожа над лепромами становится ржавого цвета, блестящей, гладкой, сального вида. Выпадают латеральные концы бровей. Если такие инфильтраты располагаются на лице в области надбровных дуг, носа, скуловых костей – лицо приобретает специфический вид – т.н. "лицо льва" – facies lionina. Узлы и бугорки могут изъязвляться, язвы рубцуются очень медленно. При нахождении лепромы в области твердого и мягкого неба могут быть их перфорация. Губы у больных выворачиваются, при вовлечении в процесс надгортанника может быть осиплость голоса. В процесс могут вовлекаться и органы зрения (конъюктивит, ирит, иридоциклит) вплоть до полной его потери. Вследствие поражения периферической нервной системы возникает атрофия разгибателей мышц кистей и стоп с преобладанием тонуса сгибателей (обезьянья лапа, когтеобразная кисть, конская стопа). При поражении лицевого нерва наступает атрофия мимических мышц (лицо грустное, маска св. Антония).

Дифференциальный диагноз:

• Гуммозный сифилид (третичный сифилис)

• Колликвативный туберкулез кожи.

• Туберкулезная волчанка.

2. Туберкулоидный тип лепры ‑ он отличается более доброкачественным течением. В процесс вовлекается в основном кожа и нервы. Поражение нервов наступает быстрее, чем при лепроматозном типе, раньше всех исчезает температурная, затем болевая и, наконец, тактильная чувствительность.

Клиника. Основные элементы сыпи – красновато‑синюшные плоские полигональные папулы. Они, сливаясь, образуют фигурные элементы в виде дисков, или колец. Очень характерен валик, окружающий их по периферии. Центр элементов бледнее, иногда имеет вид витилигообразных пятен. В центре пятен постепенно формируется атрофия. Лепроминовая проба у этих больных обычно бывает положительной. Этот тип лепры тянется годами с ремиссиями и обострениями.

Дифференциальный диагноз:

• Красный плоский лишай.

• Саркоидоз.

• Витилиго.

3. Недифференцированная лепра (пограничный тип) . Этот тип лепры является нестойким, т.к. через некоторое время может трансформироваться или в лепроматозный или туберкулоидный тип, что зависит от реактивности организма.

Клиника ‑ начинается с появления эритематозных, или гиперпигментированных, или депигментированных пятен, с четкими границами.

Локализация – ягодицы, область поясницы, бедра, плечи.

Очень быстро в очагах начинают выпадать волосы, теряется чувствительность, прекращается потоотделение. Тянется годами, общее самочувствие не страдает. Лепроминовая проба обычно положительна. Неврологическая симптоматика проявляется ярче, чем при других типах, нервы обычно поражаются симметрично (чаще всего локтевые нервы).

Классификация Ридли‑Джоплинга, основывается на иммунологической концепции:

1. Недифференцированные поражения первой стадии , если имеются большие нарушения иммунитета, то возбудитель лепры будет размножаться и болезнь носит диссеминированный характер. Множественные поражения указывают на низкую степень иммунитета.

2. Недифференцированные поражения второй стадии ‑ патологический процесс можно охарактеризовать клинически, исходя из размеров и распространения поражений, степени эритемы.

3. Полярный лепроматоз (LL или LLp) соответствует лепроматозной форме (L) в Мадридской классификации. Этот тип иммунологически устойчивы лепроминовая проба всегда отрицательная.

4. Полярный туберкулоид (ТТ) соответствует туберкулоидной лепре. Эта форма иммунологически устойчива, позитивность на лепромин 3+.

5. Пограничная форма:

• пограничный туберкулоид (ВТ). В процесс вовлечены нервы, функциональные нарушения развиваются медленно. Реакция на лепромин 2/1+

• пограничная форма (ВВ). Бляшкообразные высыпания многочисленные, нервы в процесс вовлечены сравнительно мало. Реакция на лепромин отрицательная.

Дифференциальная диагностика – витилиго (депигментированные пятна, но чувствительность сохранена).