Пирамидный анализатор

Движение – универсальное проявление жизнедеятельности, обеспечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой. Все движения человека можно разделить на рефлекторные и произвольные.

Рефлекторные двигательные реакции являются безусловными и возникают в ответ на болевые, световые, звуковые и другие раздражения, включая и растяжения мышц и осуществляются за счет сегментарного аппарата спинного мозга и мозгового ствола.

Рефлекторные механизмы играют важную роль в обеспечении двигательных функций и регуляции мышечного тонуса.

Произвольные движения возникают как результат реализации программ, формирующихся в двигательных функциональных системах ЦНС. Осуществляются эти движения при сокращении мышц-агонистов и синергистов и одновременном расслаблении антагонистов. Таким путем обеспечиваются не только перемещения конечностей, но и более сложные двигательные акты: ходьба, спортивные упражнения, устная и письменная речь и т.п.

Произвольные движения невозможны без точной, слаженной работы всех отделов пирамидной системы. Под пирамидной системой подразумевают комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом. Пирамидная система посредством сегментарного аппарата и мышц приводит программу ЦНС в действие. При повторном выполнении программы произвольное движение может становиться стереотипным и превращаться в автоматическое, переключаясь с пирамидной системы на экстрапирамидную. Пирамидный путь является двухнейронным. Тела первых (центральных) клеток лежат в V cлое прецентральной извилины и в парацентральной дольке, имеют треугольную форму и гигантские размеры (40-120 мм). В первые их описал в 1874 г. киевский анатом В.А.Бец в честь которого они получили название клеток Беца.

Находящиеся в верхнем отделе прецентральной извилины и в парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность и туловище, расположенные в средней ее части – верхнюю конечность. В нижней части этой извилины находятся нейроны, посылающие импульсы к лицу, языку, глотке, гортани, жевательным мышцам.

Площадь различных двигательных областей коры зависит не от массы мышц, а от сложности и тонкости выполняемой функции. Самую большую площадь имеет двигательная область кисти и пальцев верхней конечности, особенно большого, а также языка и губ.

В последнее время доказано, что гигантопирамидальные нейроны имеются не только в прецентральной извилине, но и в задних отделах трех лобных извилин, а также и в других полях коры большого мозга.

Учитывая направление хода волокон, а также расположение пучков в стволе головного мозга и канатиках спинного мозга, пирамидный путь подразделяют на три части: 1) корково-ядерный – к ядрам черепных нервов; 2) латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) – к ядрам передних рогов спинного мозга; 3) передний корково-спинномозговой (пирамидный) – также к передним рогам спинного мозга.

Корково-ядерный путь, представляет собой пучок отростков, которые из коры нижней трети предцентральной извилины спускаются вниз и кнутри, приближаясь друг к другу и образуя лучистый венец, затем пирамидные проводники собираются в компактный пучок, образующий колено внутренней капсулы. Далее волокна корково-ядерного пути идут в основании ножки мозга, образуя медиальную часть пирамидных путей. Корково-спинномозговые, а также корково-ядерный пути занимают средние 3/5 основания ножки мозга. Начиная со среднего мозга и далее, в мосту и продолговатом мозге волокна корково-ядерного пути переходят на противоположную сторону к двигательным ядрам черепных нервов: III и IV в среднем мозге; V, VI, VII – в мосту; IX, X, XI, XII в продолговатом мозге, cовершая частичный надъядерный перекрест. Исключение из этого правила составляют волокна, идущие к нижней части ядра лицевого нерва и к ядру подъязычного, т.к. они совершают полный перекрест, поэтому нижняя часть ядра VII пары и ядро XII пары ЧМН получают импульсы только из противоположного полушария, а остальные двигательные ядра ЧМН получают импульсы и из противоположного полушария по перекрещенным волокнам, так и из своего, по неперекрещенным. В ядрах ЧМН корково-ядерный путь заканчивается, образуя синапсы с двигательными клетками в этих ядрах. Отростки двигательных клеток выходят из мозга в составе соответствующих ЧМН и направляются к мышцам головы и шеи.

Латеральный и передний корково-спинномозговые пути, также начинаются от гигантропирамидальных нейронов пердцентральной извилины, ее верхних 2/3. Аксоны этих клеток минуя лучистый венец проходят через передние две три заднего бура внутренней капсулы, спускаются в основание ножки мозга, где занимают место латеральнее корково-ядерного пути. Далее корково-спинномозговые волокна спускаются в переднюю часть(основание) моста, пронизывают идущие в поперечном направлении пучки волокон моста и выходят в продолговатый мозг, где на передней (нижней) его поверхности образуют выступающие вперед валики-пирамиды. В месте перехода продолговатого мозга в спинной, часть волокон перекрещивается и продолжается в боковой канатик спинного мозга, образуя латеральный пирамидный путь и постепенно заканчивается в передних рогах спинного мозга синапсами на двигательных клетках его ядер. Те волокна корково-спинномозгового пути, которые не участвуют в образовании перекреста пирамид и не переходят на противоположную сторону, продолжают свой путь вниз в составе переднего канатика спинного мозга. Эти волокна составляют передний корково-спинномозговой путь. Затем эти волокна также переходят на противоположную сторону, но через белую спайку спинного мозга и заканчиваются на двигательных клетках переднего рога противоположной стороны спинного мозга.

Вторым нейроном пирамидного пути являются мотонейроны передних рогов спинного мозга, длинные отростки которых выходят из спинного мозга в составе передних корешков и направляются в составе спинномозговых нервов для иннервации мышц.

Периферические мотонейроны для верхних конечностей располагаются в шейном утолщении спинного мозга, для нижних – в поясничном. В грудном отделе находятся клетки для мышц туловища. Пирамидный путь при различной патологии может прерываться на любом участке, что приводит к утрате произвольных движений в тех или иных группах мышц.

Полное отсутствие активных движений называется параличом или плегией, ослабление – парезом.

При поражении центрального нейрона, на всем его протяжении развивается центральный (спастический) паралич, при поражении периферического-периферический или (вялый) паралич или парез.

Поскольку периферические матонейроны влияют на состояние трофики мышц, обеспечивают прохождение к ним импульсов из коры головного мозга и поддерживают нормальный мышечный тонус, порождение их тел или отростков приводит к денервации определений группы мышц, поэтому кроме обездвиженности возникает гипотония или атония мышц, гипо- или арефлексия, гипо- или атрофия мышц, реакция дегенерации (или перерождения), возникающая в результате раздражения электрическим током парализованной мышцы и нефукционирующего нерва; могут возникать фибриллярные или фасцикулярные подергивания в паретичных мышцах.

При поражении центрального нейрона характерен паралич не отдельных мышц, а целых групп, типичным также является симптомокомплекс растормаживания сухожильных и надкостничных рефлексов-гиперрефлексия с расширением рефлексогенных зон. Крайней степенью повышения этих рефлексов являются клонусы; повышается тонус мышц (гипертония или спастика) в результате выпадения тормозящего влияния коры на элементарные спинальные и стволовые центры. Результатом выпадения сдерживающего влияние коры является также появление патологических рефлексов, защитных рефлексов и синкинезий. Реакция перерождения и атрофии мышц при спастических параличах отсутствуют, но происходит угнетение кожных рефлексов.

При некоторых заболеваниях возникают смешанные параличи или парезы. Например, при БАС на одной и той же конечности сочетаются симптомы центрального (высокие сухожильные и патологические рефлексы) и периферического (атрофии, фибриллярные подергивания) параличей, а при опухолях спинного мозга, сирингомиелии в руках возникает периферический, а в ногах центральный парез (с новой строчки) следует отметить, что у здоровых новорожденных детей встречаются симптомы характерные для центрального паралича из-за «незрелости» пирамидных путей, что необходимо в этом возрасте. Симптомы орального автоматизма, например помогают ребенку найти и захватить сосок матери, благодаря им малыш «умеет» сосать.

Паралич одной конечности называется моноплегией, парез монопарезом, паралич двух конечностей - диплегией. Если парализованы две руки или ноги, такой парез именуют параплегией, если рука и нога на одной стороне – гемиплегией. Паралич всех конечностей называется тетра – или квадриплегией, наблюдаются также триплегии и трипарезы, могут встречаться дистальные, проксимальные и равномерно выраженные параличи.

При осмотре больных обращают внимание на положение больного, форму грудной клетки, позвоночника, кистей и стоп, наличие фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, конфигурацию мышц. Производят сравнительное измерение объема конечностей на симметричных участках, исследуют тонус мышц (выявляется симптом «складного ножа» при спастической гипертонии - при пассивных движениях мышечное сопротивление более выражено вначале движения, а затем ослабевает).

Исследуют также объем активных и пассивных движений, силу мышц, которую оценивают по пятибалльной системе: полное отсутствие активных движений – 0, наличие минимальных движений – 1 балл; способность преодолеть легкое сопротивление исследующего – 2 б.; способность преодолеть достаточное сопротивление – 3 б., незначительное снижение силы мышц – 4 б., полная сохранность двигательной функции – 5 б. Для выявления слабости мышц конечностей используют пробу Барре.

Целью исследования рефлексов в неврологии является определение их отсутствия (арефлексия), снижение (гипорефлексия), повышение (гиперрефлексия). В норме рефлексы равномерные, живые.

Рефлексы могут быть глубокими или проприоцептивными и поверхностными. К глубоким рефлексам относятся сухожильные (р.сухожилия двуглавой мышцы плеча, р.с трехглавой мышцы плеча, коленный, ахиллов, нижнечелюстной р.), надкостничные (карпо-радиальный, лопаточно-плечевой р.Бехтерева, суставные (Майера-оппозиция и сгибание в пястно-фаланговом и разгибание в межфаланговом сочленении – I пальца при форсированном сгибании в основой фаланге III и IV пальцев; Лери – сгибания предплечья при форсированном сгибании пальцев кисти, находящийся в положении супинации).

К поверхностным рефлексам относят рефлексы с кожи (брюшные, подошвенный, кремастерный р) и слизистых оболочек (роговичный, глоточный, небный, анальный р.).

Патологические рефлексы возникающие при поражении пирамидного пути подразделяют на разгибательные и сгибательные.

Разгибательные стопные рефлексы – Бабинского (в N у детей до 2,5 лет), Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа (штриховое раздражение наружного края стопы), Чеддока (штриховое раздражение кожи наружной лодыжки от пятки к тылу стопы), Гроссмана (сдавление дистальной фаланги V пальца стопы);

Сгибальные стопные р. – Россолимо, Жуковского, Бехтерева –Менделя, Жуковского, Гоффманна (щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца кисти, Клиппеля-Вейля (сгибание I пальца кисти при пассивном разгибании II-V пальцев).

Двустороннее поражение корково-ядерных пучков сопровождается появлением патологических рефлексов орального автоматизма: удар молоточком по верхней или нижней губе вызывает сокращение круговой мышцы рта или вытягивание губ вперед – губной рефлекс Вюрпа, или как при сосании – хоботковый рефлекс. Та же реакция может быть при ударе молоточком по спинке носа – назолабиальный рефлекс Аствацатурова. Иногда хоботковое выпячивание губ вперед получается не от удара, а лишь от приближения молоточка ко рту больного – дистантно-оральный рефлекс, или рефлекс Карчикяна. Штриховое раздражение кожи ладони (спичкой, уркояткой молоточка) над возвышением большого пальца сопровождается подтягиванием кверху кожи подбородка (ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича).

Прикосновение ваткой к роговой оболочке вызывает сокращение мышц подбородка (роговично-подбородочный рефлекс) или движение нижней челюсти в противоположную сторону (корнеомандибулярный рефлекс).

Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) представляют собой непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи или глубжележащих тканей.В качестве раздражителя можно использовать уколы, щипки, нанесение на кожу капель эфира, их можно вызвать резким пассивным сгибанием в каком-либо суставе парализованной конечности.

К ним относится р.Бехтерева-Мари-Фуа (при пассивном подошвенном сгибании пальцев стопы происходит подтягивание парализованной ноги, вследствие рефлекторного сгибания ее во всех крупных суставах) бедренный р.Ремака(подошвенное сгибание стопы и пальцев в ответ на штриховое раздражение кожи передней поверхности бедра.

Защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности: в ответ на раздражение верхней половины тела верхняя конечность приводится к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укоротительный рефлекс) или же верхняя конечность разгибается в этих суставах (удлинительный рефлекс).

Укоротительный рефлекс Давиденкова проявляется при штриховом раздражении подошвы парализованной конечности или при попытке произвести подошвенное сгибание стопы: происходит сгибание в тазобедренном и коленном суставах и разгибание – в голеностопном суставе (тройное укорочение).

Синкенезия (греч. syn- взаимодействие, одновременность+ kinesis-движение) рефлекторное содружественное движение одной части тела, сопутствующее произвольному движению другой его части. В первый месяц жизни у детей выявляется физиологическая экстепзорная синкинезия, которая заключается в экстензии конечностей, головы и тела при надавливании на подошвы. Сюда можно отнести и р.Переза, вызываемый у ребенка до 4 месяцев если провести пальцами по остистым отростками позвоночника от копчика к шее, слегка на них надавливая, ребенок кричит, приподнимает голову, разгибает туловище, сгибает верхние и нижние конечности.

У взрослых, к физиологической синкинезии относят появление дополнительных движений в руках при ходьбе и др.

Патологические синкинезии – рефлекторное содружественное движение, сопутствующее произвольному движению или только попытке к нему у больного со спастическим параличом.

Патолологические синкинезии делятся на глобальные –усиление сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной в парализованной ноге при попытке движения парализованными конечностями или при активных движениях здоровыми конечностями, а также при напряжении мышц шеи и туловища, при чиханьи и кашле: имитационные– непроизвольные движения в парализованных конечностях, тождественные активным движениям в симметричной части тела на здоровой стороне; координаторные– движения в парализованной части тела, которые больной не может выполнить произвольно, возникающие спонтанно в процессе сложного целенаправленного двигательного акта.

Клонусы – серия быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение.

Клонус кисти – в ответ на резкое ее тыльское сгибание возникает быстро сменяющее друг друга спонтанные сгибательные и разгибательные движения.

Клонус ягодицы – в ответ на энергичную перкуссию ягодичных мышц возникает их сокращение.

Часто встречается колнус стоп и коленных чашечек.

Снижение или отсутствие брюшных рефлексов на стороне паралича объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга кожных рефлексов функционирует только при наличии стимулирующего влияния коры больших полушарий.

Симптомокомплексы при поражении корково-мышечного пути на различных уровнях.

Поскольку двигательная зона коры имеет достаточно большую площадь, тотальное ее поражение встречается очень редко, поэтому при наличии деструктивных изменений в коре больших полушарий возникают монопарезы или монопараличи по центральному типу на противоположной стороне, а т.к. в прецентральной извилине тело человека представлено в перевернутом виде, то при поражении верхней ее трети – страдает нога, средней трети - рука, нижней трети – лицо и язык. При опухолях, исходящих из большого серповидного отростка или при ЧМТ, когда поражаются обе парацентральные дольки развивается нижний спастический парапарез и нарушение функций тазовых органов.

При раздражении участка двигательной зоны коры в соответствующих мышцах противоположной половины лица или тела возникают клонические судороги, проявляющиеся чередованием сокращений и расслаблений отдельных мышц или мышечных групп (т.н. Джексоновские припадки).

При поражении лучистого венца возникает контрлматериальный гимипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией, с преобладанием в руке или ноге в зависимости от того к какой части прецентральной извилины ближе расположен очаг:Т.к. во внутренней капсуле волокна расположены довольно компактно, то поражение ее сопровождается развитием контлатерального спастического гемипареза или, гемиплегии, равномерно выраженного в обоих конечностях, поражением мышц лица и языка и часто сочетается с гемигипостезией и гомонимной гемианопсией на стороне, противоположной очагу.

При капсулярных поражениях у больных возникает поза вернике-Манна, по имени описавших ее в 1889 г. немецких ученых.При этом напряжение в паретичной руке особенно выражено в мышцах, приводящих плечо, в сгибателях предплечья, в пронаторах и сгибателях кисти и пальцев. В ноге на той же стороне спастичность больше выражена в разгибателях голени, стопы и пальцев. Такое распределение мышечного тонуса в паретичных конечностях ведет к тому, что рука находится в состоянии приведения, сгибания в плечевом суставе и пронации, нога же оказывает разогнутой в тазобедренном и коленном суставах. Если восстановление нарушенных двигательных функций задерживается, возможно развитие мышечных контарктур. Данная поза не характерна для больных детей до 5 лет. В связи с тем, что паретичной рука согнута, а нога разогнута и кажется длиннее здоровой ноги, при ходьбе больной отводит ее в сторону т.о., что стопа совершает движение по дуге. В таких случаях иногда говорят, что у больного «рука просит, а нога косит».

При одностороннем поражении пирамидного пучка в пределах мозгового ствола. (Ножка мозга, мост, продолготоватый мозг) будет развиваться гемиплегия на противоположной очагу стороне. Одновременно вовлекается какой-либо из двигательных черепных нервов для соответствующих мышц одноименной стороны. Возникает своеобразный клинический синдром: паралич ЧМН на стороне очага по периферическому типу и центральная гемиплегия на противоположной, что получило название «альтернирующая гемиплегия» (от лат. Alternans- попеременный, чередующийся).

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга(синдром Броун-Секара): на стороне поражения развивается центральный и происходит выключение глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков – в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике) на 2-3 сегмента ниже очага поражения.

Поперечное поражение спинного мозга в верхнешейном отделе (С_1-4)– поскольку в данном случае будут нарушены пирамидные пучки для верхних и нижних конечностей, разовьется центральная тетраплегия, сочетающаяся с параличом грудиноключичнососцевидных, трапециевидных мышц (XI пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже локализации очага и задержкой мочи и кала.

Поражение шейного утолщения спинного мозга (С₅-Д₁) – приводит к возникновению тетраплегии, но в ногах паралич центральный, а в руках периферический, т.к. паралич ног обусловлен поражением отростков центрального нейрона, а в руках – клеток передних рогов шейного утолщения. Происходит также утрата всех видов чувствительность по проводниковому типу и задержка мочи и кала.

Поражение грудного отдела спинного мозга (Д_2-12) – возникает спастическая нижняя параплегия, задержка мочи и кала, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения. Если патологический очаг локализуется на уровне поясничного утолщения (L₂L₂), то наступает нижняя вялая параплегия вследствие гибели мотонейронов этого уровня, которые обеспечивают иннервацию ног, нарушается чувствительность в нижних конечностях и области промежности и происходит недержание мочи и кала. (Нарушение по периферическому типу).

В случаях поражения конуса спинного мозга (S₃-₅)возникает анестезия в апогенитальной области («седловидная» анестезия), утрата анального рефлекса, трофические нарушения в крестцовой области, недержание кала и мочи.

При поражении спиномозгового нерва, переднего корешка и переднего рога возникает периферический паралич и атрофии одних и тех же мышц, составляющих миотом, нередко в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания, выше и ниже очага мышц остаются незатронутыми.

При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка нарушений чувствительности не бывает. Возможна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах.

Лекция 3