Врождённые подвывихи и вывихи хрусталика.
Этиология - наследственное нарушение метаболизма соединительной ткани. Часто сочетаются с другими врождёнными пороками сердечно-сосудистой, костно-мышечной системы.
Синдром Марфана: подвывих хрусталика, который может осложниться вторичной глаукомой; высокий рост, арахнодактилия, ломкость костей, искривление позвоночника, слабость связочного аппарата.
Синдром Маркезани: подвывих хрусталика, микрофакия, миопия, отслойка сетчатки, низкий рост; короткие туловище, шея и конечности; брахидактилия, ограничение движения в суставах.
Лентиконус (передний и задний) - изменение формы поверхности хрусталика, конусообразное его выпячивание.
Микрофакия - шаровидной формы уменьшённый в размерах хрусталик. Сочетается с миопией. Хрусталик может ущемляться в зрачковом отверстии и вызвать развитие факотопической вторичной глаукомы.
Колобома хрусталика - дефект по экваториальному краю хрусталика. В случае больших колобом обычно наблюдают хрусталиковый астигматизм, миопию.
Врождённая катаракта бывает наследственной при болезни Дауна (трисомия 21 хромосомы) и внутриутробной - возникает в результате болезни матери во время беременности (грипп, краснуха, токсоплазмоз) или в результате влияния различных неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (интоксикация, ионизирующее излучение, авитаминоз).
Катаракта может быть одно- и двусторонней. В результате зрительной депривации при врождённой катаракте быстро возникают осложнения: амблиопия, косоглазие, нистагм. Часто она сочетается с аномалиями рефракции, микрокорнеа, микрофтальмом, врождёнными заболеваниями сетчатки и хориоидеи, зрительного нерва.
В зависимости от наличия или отсутствия этих осложнений и сопутствующей патологии врождённую катаракту делят на такие формы:
1. Простая катаракта.
2. Осложнённая врождённая катаракта.
3. Врождённая катаракта с сопутствующими заболеваниями.
В зависимости от локализации и формы помутнения врождённая катаракта может быть следующей:
- зонулярная - в отдельных слоях хрусталика серое помутнение в виде круга с отростками, которые напоминают спицы (так называемые "наездники");
- полная (диффузная);
- полярная - передняя и задняя;
- коронарная (венечная);
- звёздчатая;
- пирамидальная;
- веретенообразная;
- атипичная (полиморфная);
- плёнчатая;
- полурассосавшаяся.
Врождённые катаракты любого типа по остроте зрения делятся на 3 степени:
1. Острота зрения 0,3 и больше (диаметр помутнения до 1,5 мм).
2. Острота зрения от 0,2 до 0,05 (диаметр помутнения 2-3 мм).
3. Острота зрения менее 0,05 (диаметр помутнения более 3 мм).
Лечение врождённой катаракты только оперативное - удаление хрусталика. Врождённую катаракту третьей степени необходимо оперировать рано, на 2 - 3-м месяце жизни. Катаракта первой и второй степени оперируется в 3 - 4 года, а до этого времени расширяется зрачок, проводится плеоптическое лечение.
Виды оперативного лечения: операция аспирации – ирригации; факоэмульсификация; лазерфакопунктура (лазердисцизия) при плёнчатой катаракте.
Операция и послеоперационный период протекают легче, чем у взрослых, но результаты намного хуже в связи с наличием осложнений и сопутствующей патологии.
Дата добавления: 2016-01-03; просмотров: 726;