Буллезный эпидермолиз

ГЕНОДЕРМАТОЗЫ. ПОРАЖЕНИЕ САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ, ВОЛОС, НОГТЕЙ.

Среди болезней сальных желез наибольшее значение имеют себорея и различные виды угрей (acne), развиваю­щихся на ее фоне. Среди них основную форму составляют уг­ри обыкновенные, в которых определяют ряд разновидно­стей. Кроме этого, встречаются угри некротические, акне-келоид, угри новорожденных, лекарственные, а также розовые угри (розацеа).

СЕБОРЕЯ

Себорея — заболевание, обусловленное расстройством салообразования, проявляющееся усиленной секреторной активностью сальных желез и изменением химического состава кожного сала.

Этиология и патогенез себореи недостаточно ясны. Бактерицидные свойства кожного сала подавляются в результате изменений в составе секрета сальных желез, что в свою очередь создает условия для размножения микрофлоры и трансформа­ции сапрофитной флоры в патогенную. Количество кожного са­ла и его качественная характеристика зависят от общего состоя­ния организма (особенно эндокринной и нервной системы, пи­щеварительного тракта), пола и возраста, характера питания, со­путствующих заболеваний и др. Наибольшее количество кожно­го сала образуется и выделяется в период полового созревания. В старческом возрасте его количество значительно снижается. Расстройство секреции кожного сала обычно возникает в ре­зультате нарушения физиологического равновесия между эстрогенными и андрогенными гормонами в сторону последних, что чаще наблюдается в возрасте от 14 до 25 лет. При себорее изме­няется состав кожного сала в основном за счет увеличения со­держания в нем свободных жирных кислот.

Характерными гистологическими признаками се­бореи являются гиперкератоз, сглаживание сосочков дермы, гипертрофия сальных желез, воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг придатков кожи и кровеносных сосудов. В результате усиленного ороговения затрудняется выделение секрета, происходят атрофия и гибель сальных желез и волосяных сосочков, развивается перифолликулярная гиперплазия соедини­тельной ткани. В большей степени подобные изменения выражены при густой жирной себорее и в меньшей — при жидкой ее разновидности. При сухой форме ведущими патоморфологическими изменениями являются фолликулярный гиперкератоз и не­достаточное развитие сально-волосяного аппарата.

Клиническая картина. Выделяют себорею жирную (густую и жидкую), сухую и смешанную. Наиболее выражены проявления себореи на участках кожного покрова, где сальные железы располагаются в большом количестве: лицо, волосистая часть головы, грудь, спина. Густая жирная себореяхарактеризу­ется уплотнением и снижением эластичности кожи, буровато-сероватой ее окраской, значительным расширением устьев саль­ных желез. Нередко выводной проток железы закупоривается отторгающимися эпителиальными клетками, пропитанными кожным салом. Так возникает комедон (черный угорь) — рого­вая пробка; если этот элемент сдавить, то выделяется густая сальная масса. При этой форме себореи довольно часто встреча­ются атеромы — кисты сальных желез. В случае воспаления ате­ромы происходят ее вскрытие, выделение гноя и формирование рубца. При густой форме жирной себореи волосы грубые, жест­кие. Из осложнений, возникающих при этой форме заболева­ния, в первую очередь необходимо отметить вторичные пиодер­мии: фурункулы, абсцессы, фолликулиты.

При жидкой жирной себореекожа лоснится, напоминает апельсиновую корку (поры расширены, зияют), из расширенных протоков сальных желез в избытке выделяется кожное сало. Воло­сы на голове имеют вид смазанных маслом, склеиваются в пряди. На волосах более или менее плотно сидят довольно обильные желтоватые чешуйки. Возможно развитие облысения. При этой форме болезни в результате изменения химического состава кож­ное сало теряет присущие ему стерилизующие свойства, что ведет к присоединению вторичной инфекции и развитию пиодермии: фолликулитов, фурункулов, сикоза, импетиго и др.

При сухой себореесалоотделение снижено, роговые чешуйки почти сплошь покрывают кожу головы и волосы. Развитие этого процесса связывают с активизацией возбудителя — Pityrosporum ovale. Шелушение развивается, как правило, в затылочно-теменной области либо по всей поверхности волосистой части головы. Чешуйки легко отделяются, загрязняют волосы, падают на одежду (перхоть). Волосы обычно сухие, тонкие, ломкие, с расщепленными концами. При этой форме заболевания на коже разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей туловища может быть выражен фолликулярный кератоз; кроме того, на ко­же могут располагаться пятна розового или красноватого цвета, покрытые мелкими чешуйками,—себореиды. Из субъективных ощущений больные отмечают чувство стягивания кожи, небольшой зуд, усиливающийся после умывания (особенно холодной водой). При смешанной себорее кожа в средней части лица (лоб, нос, подбородок) жирная, а на щеках — сухая; в лобной и теменной областях салоотделение резко усилено, а на остальной по­верхности головы оно умеренно выражено или снижено. Возмож­но наличие смешанных форм жирной себореи: на лице выражены признаки жидкой, а на волосистой части головы — густой жир­ной себореи. Диагноз себореи ставится на основании клиниче­ской картины. В неясных случаях дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, псориазом.

Лечение включает соблюдение диеты: ограничение углево­дов, животных жиров, поваренной соли, экстрактивных ве­ществ. Пища должна быть богата клетчаткой, витаминами, ки­сломолочными продуктами. Необходимо выявлять и по возмож­ности устранять патогенетические факторы, способствующие длительному и упорному течению болезни (нарушения функций вегетативной нервной системы, пищеварительного тракта, пече­ни, очаги хронической инфекции). Рекомендуются антиандрогенные препараты, способные ингибировать выделение кожного сала. Так, противозачаточный препарат "Диане", обладающий антиандрогенными свойствами, используется при лечении жир­ной себореи. Его назначают женщинам по 1 таблетке в день, на­чиная с 5-го дня менструации, в течение 21 дня. Затем после 7-дневного перерыва лечение возобновляют и проводят курсами в течение 3—5 мес. Мужчинам препарат назначают циклами по 10 дней с 20-дневными интервалами. Применяют также вита­мины А, С, Е, группы В, микроэлементы (сера, железо, фосфор и др.). Местно при жирной себорее применяют спиртовые рас­творы, содержащие резорцин (2—5%), салициловую кислоту (2— 3%), борную кислоту, серу ("молоко" Видаля), при сухой себо­рее — серно 5—10%)-салициловую (1,5%) мазь, кремы, содержа­щие витамины А, Е и F. Для борьбы с перхотью используют также кремы "Особый", "Паприн", лосьон "Нолан", шампунь "Себорин", "Хэд энд шоулдез", "Низорал", 2,5% сульсеновую пасту или мыло (при жирной и сухой себорее).

УГРИ ОБЫКНОВЕННЫЕ

Угри обыкновенные (Acne vulgaris; син. угри юношеские) — хроническое, часто рецидивирующее гнойное воспаление сальных желез.

Этиология и патогенез. Благоприятным фоновым со­стоянием для развития угревой сыпи обычно является себорея. Повышенное салоотделение, развивающееся в первую очередь вследствие увеличения концентрации андрогенов и/или сниже­ния содержания в крови андрогенсвязывающего протеина, ведет к ороговению устьев и протоков сальных желез, гипертрофии саль­ных желез и возникновению комедонов — черных угрей. Засто­явшееся кожное сало в блокированных сальных железах разлагается, являясь хорошей питательной средой для разнообразной микрофлоры (преимущественно кокковой, коринебактерий, пропионбактерий), которая и формирует клиническую картину" угревой сыпи. Развитию вульгарных угрей способствуют наслед­ственная предрасположенность, нарушения функций желез внутренней секреции, патология пищеварительного тракта, ги­повитаминоз, нарушения диеты (употребление избыточного ко­личества жиров, углеводов, раздражающей пищи).

Клиническая картина. Для вульгарных угрей харак­терно наличие комедонов, палулопустулезных элементов, по­верхностных и глубоких фолликулярных пустул, приуроченных к выводным протокам сальных желез, открывающихся в устье фолликулов. В типичных случаях вокруг комедона развивается воспалительная реакция, клинически проявляющаяся конической или полусферической фолликулярной папулой красного или багрово-синюшного цвета, в центре которой возникает небольшая пустула (угри папулопустулезные).Воспаление может локализо­ваться на различной глубине, и соответственно его расположе­нию выделяют угри индуративные(обширные инфильтраты с буг­ристой поверхностью) и угри флегмонозные(глубокие, медленно развивающиеся фолликулярные или перифолликулярные холод­ные дермогиподермальные абсцессы). В тяжелых случаях угри могут сливаться (угри сливные).Сальные железы продолжают выделять кожное сало, которое, не имея выхода, переполняет и растягивает сальную железу и ее проток. Так образуются ате­ромы — ретенционные кисты. Они могут воспаляться и нагнаи­ваться, образуя глубокие узлы багрово-синюшного цвета. Клиническую картину угревой сыпи часто дополняют белые угри — милиум. Они представляют собой плотные узелки молочно-белого цвета, как бы вкрапленные в кожу в виде саговых зерен — ре­тенционные кисты поверхностно расположенных сальных желез. При эволюции угревой сыпи, как правило, происходит вскрытие элементов с отторжением гнойного содержимого и последую­щим образованием рубцов различных величин и формы. Некро­тические акне— особая разновидность угревой сыпи, при кото­рой в глубине фолликула развивается некроз. Предполагают, что их развитие обусловлено стрептококком, к которому повышена чувствительность организма. На вершине угревого элемента по­является пустула с геморрагическим содержимым, затем образу­ются струп и рубец. Такие высыпания чаще располагаются на коже лба и висков. Болеют чаще мужчины в возрасте 30—50 лет. Особую форму угрей представляет акнекелоид (сосочковый дер­матит головы, склерозирующий фолликулит затылка),который встречается у мужчин в возрасте 20—40 лет в области затылка и на задней поверхности шеи. При этом группы мелких фоллику­лярных папул располагаются в виде тяжа, кожа вокруг них резко уплотнена. Создается видимость наличия сосочковых опухолей (за счет значительного усиления кожных борозд). Волосы на этих участках растут пучками. Эти элементы не изъязвляются, а при их разрешении остаются келоидные рубцы. Наиболее тяже­лой разновидностью являются угри конглобатные (шаровидные),которые располагаются в глубоких слоях собственно кожи и подкожной жировой клетчатке. Они крупных размеров, с мас­сивной инфильтрацией, неровной поверхностью. При вскрытии пустул формируются фистулы, которые затем заживают своеоб­разными мостикообразными рубцами. Такие высыпания обычно располагаются группами по нескольку элементов на различных себорейных участках, преимущественно на шее и спине.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Для подтверждения диагноза можно использовать результаты патогистологического исследования. Дифференциальный диаг­ноз проводят с пустулезной стадией розацеа, пустулезным угревидным сифилидом.

Лечение включает антибактериальные средства, препара­ты, снижающие секрецию сальных желез и нормализующие процессы кератинизации фолликула. Назначают антибиотики, ароматические ретиноиды, антиандрогенные препараты. Из ан­тибиотиков наиболее эффективны препараты тетрациклинового Ряда, эритромицин. Их назначают по 1 000 000 ЕД/сут месячны­ми циклами с перерывами 1—2 мес или постепенно снижая дозу До 500—250 ЕД/сут в течение нескольких недель. Для профилак­тики кандидоза антибиотикотерапию сочетают с приемом нис­татина по 500 000 ЕД 3 раза в день. При тяжелых формах вуль­гарных угрей, включая конглобатные, назначают роаккутан — ароматический ретиноид со специфическим антисеборейным (противовоспалительным и инволютивным воздействием на саль­ные железы) действием в средней суточной дозе 0,5 мг/кг в день. Курс лечения 2—3 мес, а последующей поддерживающей тера­пии в течение 2—3 мес. Из антиандрогенных препаратов приме­няют оральный контрацептив "Диане". При длительном течении угревой сыпи и тяжелых ее клинических проявлениях назначают также иммунокорригирующие (декарис — по 150 мг 2 раза в не­делю в течение 3 мес) и антимикробные средства (метронидазол — первые 3 нед по 1 таблетке 4 раза в день, затем 2 нед по 1 таблетке 3 раза в день и 2 нед по 1 таблетке 2 раза в день). По­сле интервала в 7 дней лечение продолжают еще 4 нед: первые две — по 1 таблетке 3 раза в день, последние — по 1 таблетке 2 раза в день. К числу препаратов, обладающих антиандрогенными свойствами, относятся также ципротеронацетат и спиронолактон (верошпирон). Их назначают в дозе 100 мг/сут, посте­пенно снижая ее до 50—10 мг в день; курс лечения 2—3 мес. Женщинам лечение проводят с 5-го по 14-й день менструально­го цикла. Используются также витаминотерапия (А, С, Е, груп­пы В), микроэлементы (сера, фосфор, железо), физиотерапевти­ческие методы: УФ-облучение (общее и местное), электрокоагу­ляция пустул, электрофорез различных лекарственных веществ (антифагин, сульфат цинка, ихтиол и др.), криотерапия (очаго­вый криомассаж жидким азотом или криодеструкция отдельных элементов). Местно — протирание кожи обезжиривающими и дезинфицирующими растворами с антибиотиками (1—4% лосьо­ны с тетрациклином, эритромицином, клиндамицином, лосьон "Зинерит", содержащий эритромицин и цинк, гель Далацин-Т, содержащий клиндамицина фосфат), серой, резорцином (2%), салициловой кислотой (2—5%), молоком Видаля, ретиноевой кислотой (0,01—0,05% гель или крем).

Профилактика заключается в своевременном лечении жирной себореи, гигиеническом содержании кожи. Прогноз благоприятный.

УГРИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Угри новорожденных (син. угри эстрогенные) появляются в первые 3—5 мес жизни ребенка, являясь реакцией мелких поверхностно расположенных сальных желез новорожденных на половые гормоны матери.

Высыпания обычно немногочисленные, представлены откры­тыми и закрытыми (милиум) комедонами, мелкими папулами и пустулами с небольшим воспалительным венчиком вокруг. Эле­менты располагаются изолированно, локализуются на коже щек, лба, носа, носощечных и носогубных складок, на затылке, ино­гда на коже полового члена. Дифференцируют от масляных фолликулитов. Лечения обычно не требуется. Высыпания через несколько дней, иногда 2—3 нед, самостоятельно разрешаются.

УГРИ МАСЛЯНЫЕ

Угри масляные (син. фолликулиты масляные) — поражение фолликулярного аппарата, возникающее при длительном контакте (чаще профессионального характера) со смазочными маслами или промасленной спецодеждой.

Возникают преимущественно у мужчин (чаще у брюнетов с густым волосяным покровом). В патогенезе большое значение имеют механический (закупорка маслами выводных протоков сальных желез) и химический (раздражающее воздействие масел в сочетании с изменением свойств кожного сала) факторы. Вы­сыпания располагаются в основном на разгибательных поверх­ностях предплечий, животе, бедрах, голенях.

Клиническая картина характеризуется многочислен­ными фолликулярными комедонами и воспалительными акне, развивающимися в случае присоединения вторичной стафило­кокковой инфекции. Дерматоз отличается вялым течением и от­сутствием субъективных ощущений (при отсутствии вторичной инфекции). Прекращение контакта с профессиональными вред­ностями и соблюдение гигиенических мероприятий ведут к до­вольно быстрому регрессу высыпаний.

УГРИ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ

Лекарственные угри развиваются чаще при длительном приеме препаратов брома (бромодерма), йода (йододерма).

Развитие йододермы и бромодермы связывают с раздражаю­щим действием солей йода и брома, выводимых с кожным са­лом и активизацией пиококковой флоры. Характерная локали­зация угревой сыпи — на лице, конечностях. При бромо- и йододерме сформировавшиеся угри имеют застойнокрасный цвет, нет признаков себореи. Течение процесса длительное, не­смотря на прекращение приема брома или йода, особенно при нарушении функции почек. Диагноз подтверждается обнару­жением йода или брома в моче.

Лечение заключается в отмене препаратов, вызвавших уг­ревую сыпь, обильном питье, детоксикационной терапии (гемодез, реополиглюкин внутривенно), местно антибактериальные средства.

РОЗОВЫЕ УГРИ

Розовые угри (точнее папулопустулезная стадия розацеа) — хроническое рецидивирующее заболевание кожи лица.

Болеют чаще женщины после менопаузы.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Забо­леванию способствуют ряд факторов эндогенного характера: на­рушения функции желудочно-кишечного тракта (особенно часто гастриты), эндокринные нарушения в виде дисфункции яични­ков, климактерического синдрома, а также вегетососудистая дистония. Провоцирующую роль в развитии заболевания могут играть инсоляция, злоупотребление экстрактивными вещества­ми, алкоголем, работа в горячем цеху, длительное использова­ние кортикостероидных мазей. Процесс усугубляется активным размножением клеща demodex folliculorum с развитием демодикоза.

Клиническая картина. В начальной (эритематозной) стадии розацеа возникают на коже носа, щек, лба множествен­ные мелкие телеангиэктазии на фоне разлитой застойной розо­вого или малинового цвета эритемы. Затем на этом фоне появ­ляются мелкие плоские узелки диаметром 2—4 мм и фоллику­лярные пустулы — розовые угри (папуло-пустулезная стадия ро­зацеа), формирующиеся за счет лимфогистиоцитарных инфильт­ратов вокруг гиперплазированных сальных желез, на­блюдаются также очаговая дезорганизация соединительной тка­ни, сгущение эластических волокон, которые особенно выражены в заключительной инфильтративной (продуктивной) стадии процесса, когда кожа (особенно носа) застойно-красного цвета,

интенсивно инфильтрирована с бугристой поверхностью его от­дельных участков с формирова­нием ринофимы (шишковидно­го носа).

Диагноз ставится на осно­вании клинической картины, в сомнительных случаях использу­ют гистологические данные. Дифференциальный диагноз проводят с вульгарными угрями, красной волчанкой.

Лечение направлено на коррекцию патологии, на фоне которой развивается дерматоз, исключение воздействий, вызы­вающих прилив крови к лицу (нахождения в горячих помещениях, длительных инсоляции, приема горячей, раздражающей пищи). Необходимо соблюдение диеты (исключить алкоголь, кофе, пряности, острые блюда), внутрь назначают антибиотики тетрациклинового ряда, эритро­мицин, миноциклин (при выраженном пустулезном компоненте эффективны препараты метронидазол, трихопол, тиберал, назначаемые курсами, препараты хингаминового ряда (делагил и ДР-) синтетические ретиноиды (роаккутан, изотретиноин) из расчета 0,5—0,75 мг/кг массы тела). В комплексную терапию включают также ангиопротекторы (теоникол, трентал), беллоид, витамины группы В, А, С, Е, рутин. Наружно в эритематозной стадии назначают примочки из настоев лекарственных трав (ромашки, тысячелистника, чистотела и др.); в папуло-пустулезную стадию — 2—5% пасты с нафталаном, ихтиолом, дегтем, молоко Видаля, трихополовую мазь, ретиноиды (айролрош, ретин-А и др), криомассаж, электрокоагуляция. При обнаружении кле­щевой железницы необходимо лечение демодикоза (см).

АЛОПЕЦИЯ

Алопеция (син.: calvities, облысение, плешивость) — пол­ное или частичное выпадение или поредение волос, чаще на голове, реже также на других частях тела.

Этиология и патогенез. В развитии облысения опре­деленную роль играют функциональные нарушения нервной системы, эндокринные заболевания, очаги хронической инфек­ции, изменения иммунного статуса, генетические факторы, на­рушения периферической сосудистой системы и церебральных сосудов, дисбаланс микроэлементов, изменения реологических свойств крови и др. Перечисленные факторы влияют на процес­сы в корне волоса, на смену волосяного цикла развития. В нор­ме ежедневно человек теряет до 100 волос; потеря большего ко­личества волос не обеспечивается своевременной компенсацией и ведет к развитию облысения.

Клиническая картина. Алопеция может быть тоталь­ной (полное отсутствие волос), диффузной (резкое поредение волос) и очаговой (отсутствие волос на ограниченных участках).

По клиническим особенностям и происхождению выделяют врожденную, симптоматическую, себорейную, преждевремен­ную и гнездную алопеции.

Алопеция врожденнаяобусловлена эктомезодермальной дисплазией, может проявляться как самостоятельное заболевание или являться составной частью комплексной патологии, вклю­чающей также дефекты развития ногтей, зубов, костей, эндо­кринной системы и др. В основе врожденного облысения лежит частичное или полное отсутствие волосяных фолликулов (гипотрихоз). В развитии заболевания существенную роль играют ге­нетически обусловленные нарушения синтеза аминокислот, что приводит к нарушению кератинизации волос. Кожа в участках поредения волос не изменена, а сами волосы тонкие, редкие, короткие, некоторые из них обламываются; щетинистые волосы бровей заменяются пушковыми, ресницы, как правило, отсутст­вуют или резко разрежены.

Алопеция симптоматическаяявляется осложнением тяжелых общих заболеваний: острых и хронических инфекций, например сифилиса и болезней соединительной ткани, эндокринопатии, или результатом отравлений, длительной цитостатической тера­пии, лучевого воздействия. Это следствие токсических или ауто­иммунных влияний на волосяные сосочки; болезнь носит очаго­вый, диффузный или тотальный характер. Алопеции токсические развиваются под воздействием ряда химических веществ, в том числе в процессе производственной деятельности, или при прие­ме некоторых лекарственных препаратов (цитостатиков и др.). Патологический процесс при этом, как правило, имеет диффуз­ный характер. После прекращения воздействия химического ве­щества рост волос восстанавливается. Выделяют несколько групп заболеваний, которые могут привести к рубцовой алопеции: гриб­ковые (инфильтративно-нагноительная трихофития, фавус), бактериальные (туберкулез, сифилис, карбункул, фурункул и др.), ви­русные (опоясывающий лишай, ветряная оспа); болезни соедини­тельной ткани (красная волчанка, склеродермия).

Алопеция себорейная— развивается примерно у 25% людей как осложнение себореи, начинаясь, как правило, в период по­лового созревания и достигая максимальной степени выражен­ности к 23—25 годам. Волосы при этом становятся жирными, склеиваются в пряди. На волосах и коже располагаются более или менее плотно сидящие жирные, желтоватого цвета чешуйки. Волосы вначале выпадают умеренно, срок жизни новых волос укорачивается, они истончаются, редеют и постепенно замеща­ются пушковыми. В последующем процесс быстро нарастает, иногда наблюдается катастрофическое выпадение волос и стано­вится заметной лысина, которая начинается с краев лба и идет назад к затылку или же с темени по направлению ко лбу и за­тылку. Лысина всегда окаймлена на затылке и на боковых по­верхностях головы узкой лентой крепко сидящих нормальных волос. Гистологически выявляют небольшой гиперкератоз, расширение мелких сосудов дермы с лимфоцитарной инфильт­рацией вокруг них, расширение устьев волосяных фолликулов со скоплением роговых масс, истончение их стенок, дистрофи­ческие изменения корневых влагалищ, сосочка и луковицы во­лоса, в связи с чем замена выпавших волос новыми практически невозможна. Вследствие этого происходит неполное восстанов­ление волосяного покрова, нарушается процесс физиологиче­ской смены волос.

Алопеция преждевременная (андрогенная)наблюдается преимущественно У мужчин, начинает проявляться в период полового созревания и формируется к 25—30 годам. Развитие этого вида облысения связано с особым действием андрогенных гормонов, что, вероятно, обусловлено наследственными факторами. Основным клиническим признаком преждевременного облысе­ния является замещение в височно-лобнотеменной области длинных волос постепенно истончающимися пушковыми, кото­рые со временем укорачиваются и теряют пигмент. Последова­тельность изменений обычно такова: за появлением залысины в обеих височных областях следует вовлечение в патологический процесс теменной области. Со временем, постепенно расширя­ясь, лобная залысина сливается с другими облысевшими участ­ками головы. По всей лобно-теменной области имеются лишь вторичные пушковые волосы, которые также легко могут вы­пасть. Гистологически на ранних стадиях заболевания вы­деляют очаговую периваскулярную базофильную дегенерацию в нижней трети соединительнотканного влагалища волоса. Пора­женные фолликулы прогрессивно уменьшаются в течение не­скольких циклов смены волос. Ниже сморщившегося фолликула вначале можно видеть базофильные склерозированные остатки соединительнотканного влагалища, которые со временем исчеза­ют. Уменьшение величины пораженных фолликулов, являющееся важным признаком преждевременного облысения, обязательно приводит к уменьшению диаметра вырастающих из них волос.

Алопеция гнездная (облысение круговидное)— приобретенное выпадение волос в виде округлых очагов различной величины. В патогенезе заболевания значительную роль играют нервно-трофические расстройства, возможно, с аутоиммунным компо­нентом, эндокринные заболевания, травмы головы. Процесс ча­ще локализуется на волосистой части головы, но может пора­жать и область бороды, усов, брови, ресницы и другие участки кожного покрова. Очаги облысения первоначально имеют не­большие размеры (до 1 см в диаметре). Кожа в пределах очага обычно нормальная, иногда может наблюдаться легкая гипере­мия, которая постепенно регрессирует. На коже очагов можно разглядеть устья волосяных фолликулов. По мере развития про­цесса очаги облысения растут по периферии, появляются новые, сливаются между собой с образованием крупных участков облы­сения с фестончатыми очертаниями. В окружности об­лысевших очагов имеется "зона расшатанных волос". Волосы здесь легко и безболезненно выдергиваются, у корня они лише­ны пигмента и мозгового вещества, оканчиваются булавовид­ным утолщением в виде белой точки'. Они получили название волосы в виде восклицательного знака". Отсутствие "зоны рас­катанных волос" с волосами "в виде восклицательного знака" свидетельствует об окончании прогрессирования процесса и пе­реходе его в стационарную стадию. Через несколько недель или месяцев в первоначальном очаге может возобновиться рост во­лос, в то же время не исключено появление новых очагов пора­жения. Вновь отрастающие волосы сначала тонкие и бесцвет­ные, но постепенно они восстанавливают свою структуру и ок­раску.

Выделяют несколько форм гнездной алопеции: 1) тоталь­ная — чаще начинается в детском возрасте как очаговая алопе­ция, однако отмечается быстрое появление новых, сливающихся друг с другом очагов, что приводит к полному выпадению волос на голове, включая брови и ресницы; 2) субтотальная форма облысения занимает около 50% всей поверхности головы, характеризуется мед­ленным прогрессированием, появлением новых очагов с сохранением пушковых и ко­ротких волос в краевой зоне и отдельных участков, где име­ются тонкие, извитые, бес­цветные единичные волосы или их группы, которые легко выпадают при потягивании за них. Нередко происходят раз­режение наружной части бро­вей и частичное выпадение ресниц; 3) универсальная, от­личающаяся выпадением во­лос на всем кожном покрове. Она нередко сочетается с дистрофическими изменениями ногтей и сопровождается выраженным невротическим синдромом с вегетодистонией; 4) краевая форма (офиаз) — распространение облысения по краю волосистой части головы, чаще в области затылка и висков, при этом нередко наблюдается временное со­хранение пушковых волос в краевой зоне с их полным выпаде­нием в дальнейшем.

Гистологически при гнездной алопеции выделяют ма­ленькие волосяные сосочки, луковицы располагаются на не­большой глубине (около 2 мм от поверхности кожи при норме 3,5 мм). Стержень волоса тонкий, полностью не кератинизиро-ван, меланин и меланоциты из луковицы волоса исчезают и перемещаются в дермальный сосочек. Вокруг измененных во­лос располагается соединительная ткань, сосуды облитерирутся. На ранних стадиях процесса луковица инфильтрируется лимфоцитами. В старых очагах число редуцированных волося­ных фолликулов увеличено, но большинство из них сохраняет способность к образованию волос. Диагноз основывается на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с симптоматической алопецией при микозах (микроспория, три­хофития), сифилисе и др.

Лечение: назначают психотропные и ноотропные средства (сибазон, азафен, ноотропил), витамины (А, Е, поливитамины, в том числе содержащие микроэлементы), фитин, биотин, иммунокорригирующие препараты (декарис, метилурацил, т-акти-вин). При гнездной алопеции, кроме перечисленных препара­тов, назначают ангиопротекторы (доксиум) и препараты, улуч­шающие микроциркуляцию (трентал). В тяжелых случаях может быть использована кортикостероидная терапия (внутрь или в виде обкалывания очагов), однако она не гарантирует от реци­дива заболевания, который усугубляется развивающейся стеро­идной атрофией кожи. При лечении себорейной и преждевре­менной алопеции назначают антиандрогенные препараты ("Диа­не" и др.). При всех видах облысения используют токи Дарсон-валя, орошения хлорэтилом, криомассаж, УФ-лучи. В тяжелых случаях УФ-лучи целесообразно сочетать с приемом фотосенси­билизаторов (аммифурин, бероксан) или проводить фотохимио­терапию. Показана также рефлексотерапия, в том числе лазерорефлексотерапия. Наружно назначают раздражающие спиртовые втирания (настойка красного перца, экстракт нафталанской нефти), кортикостероидные кремы (недлительно во избежание развития атрофии кожи), препарат "Ригейн", в состав которого входит миноксидил (при себорейной и преждевременной алопе­ции), а также пиластин (холерная вакцина) и силокаст. Втира­ния пиластина в очаги поражения проводят курсами по 6 дней раз в сутки) с интервалом 1,5 мес (наиболее эффективен при гнездном облысении). В состав силокаста входят мивал (кремнийорганическое соединение), касторовое масло и димексид. Им смазывают пораженные участки 1—2 раза в день в течение нескольких месяцев (при всех видах облысения, кроме врожден­ного). Существенное значение имеет правильное мытье головы (лучше использовать кипяченую воду, нейтральные пережирен­ные мыла, а для ополаскивания —настои и отвары трав: крапи­вы, корня лопуха, ромашки, череды, чистотела, зверобоя и др.). При себорейной алопеции рекомендуется мыть голову 1 раз в 5—7 дней; при других формах заболевания режим мытья может быть произвольным. При себорейной и преждевременной ало­пеции целесообразно исключить из рациона раздражающие про­дукты (алкоголь, кофе, копчености, соленья, приправы, марина­ды, экстрактивные вещества), ограничить прием жиров и угле­водов (исключить сладости, мучные и макаронные изделия). При всех видах облысения в рацион питания желательно вклю­чать свежие овощи (особенно морковь и капусту), фрукты (яб­локи, абрикосы, курага), а также продукты, содержащие жела­тин (холодец, заливные, желе), морскую капусту, необходимо устранение нарушений функций нервной и эндокринной сис­тем, пищеварительного тракта, печени, почек, очагов хрониче­ской инфекции, глистной инвазии, способствующих развитию алопеции.

Онихии

Онихии — поражения ногтей и ногтевых валиков (паронихии) различного генеза, могут быть врожденными и приоб­ретенными.

Чаще встречаются ониходистрофии (истончение, лом­кость ногтей, изменение цвета и поверхности ногтевой пласти­ны). При этом ногтевая пластина может лизироваться в дистальном отделе (онихолизис) или, наоборот, удлиняться, утол­щаться за счет подногтевого кератоза и напоминать коготь птицы, с трудом поддаваясь обрезанию (онихогрифоз). Изменения ногтей такого рода могут быть при псориазе, крас­ном плоском лишае, ихтиозе, кератодермии, буллезном эпидермолизе и др. При невритах, лепре, склеродермии, алиментар­ных интоксикациях, гиповитаминозах дистрофические измене­ния ногтей во многом связаны с нарушением их трофики.

Часто ногтевые пластины поражаются патогенными грибами (трихофитоны, кандида и др.), что приводит к их утолщению, потере прозрачности ногтя, появлению желтого цвета ногтевой пластины (онихомикоз).

ГИПЕРГИДРОЗ

Гипергидроз — повышенное потоотделение в результате гиперсекреции потовых желез. Различают общий и локализо­ванный гипергидроз.

Общий гипергидроз наблюдается при воздействии высокой температуры окружающей среды, физический и эмоциональных напряжениях (физиологический гипергидроз), а также при ряде бо­лезней (туберкулез, ревматизм, сахарный диабет, тиреотокси­коз), поражениях нервной системы. Наиболее частые формы ло­кализованного гипергидроза — ладонно-подошвенный гипергидроз и гипергидроз крупных складок. Нередко эти формы — проявле­ние вегетососудистой дистонии, плоскостопия, а также резуль­тат несоблюдения личной гигиены, использования тесной, рези­новой обуви, одежды из синтетических тканей и др. Гипергид­роз создает условия для развития грибковой и пиогенной фло­ры в результате мацерации кожи, изменения ее рН. Гипергид­роз может сопровождаться неприятным зловонным запахом (бромидроз), обладать окрашивающими свойствами (хромидроз), доставляя больному неприятные эмоциональные ощущения.

Лечение: выявление и устранение факторов, способствую­щих развитию гипергидроза. Назначают седативные средства (валериана, пустырник, препараты брома), беллоид, препараты кальция, настой шалфея (150—200 мл) внутрь. Наружно исполь­зуют общие теплые ванны с травами (шалфей, череда, ромаш­ка); для ладоней и подошв — поочередно горячие и холодные ванночки с отварами буквицы лекарственной, листьев грецкого ореха, шалфея, дубовой коры. В носки и между пальцами полез­но засыпать пудру: тальк 50 г, окиси цинка 25 г, жженных квас­цов 2 г, лимонной эссенции 25 г; кожу рук и стоп протирают 1 — 10% спиртовым раствором формалина (чередуют со смягчающи­ми кремами для рук и ног), используют для ног присыпки с уротропином (уротропин, окись цинка, тальк — по 10 г), спиртовые растворы (формалина 30 г, алюминиевых квасцов 0,5 г, спирта этилового 96% 90 мл, уротропина 1 г) и др. Необ­ходимо тщательное соблюдение правил личной гигиены, питье­вого режима.

XIX ГЕНОДЕРМАТОЗЫ

Генодерматозы — наследственные заболевания кожи, насчитывающие несколько сотен нозологических форм, проявляющихся различными патологическими процессами в коже — нарушениями ороговения, дисхромиями и дистро­фиями кожи и ее придатков, невоидными и опухолевыми процессами, а также комплексными нарушениями, включаю­щими патологию кожи и нервной системы (факоматозы), эндокринной, костной и других систем организма. Наиболее часто встречаются ихтиоз, кератодермии, буллезный эпи-дермолиз. Представителем факоматозов является болезнь Реклингхаузена.

Ихтиоз

Ихтиоз (син.: кератома диффузная, сауриаз) - наследст­венное заболевание, характеризующееся диффузным нару­шением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы. Различают несколько форм ихтиоза: вульгарный, Х-сцепленный, плода, ихтиозиформная эритродермия.

Ихтиоз вульгарный— наиболее распространенная форма, со­ставляющая 80—95% от всех форм ихтиоза. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется обычно на 3-м месяце жизни или несколько позже (до 2—3 лет). У больных отмечаются функциональная недостаточность эндокринной сис­темы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефи-цитным состоянием (снижение активности В- и Т-клеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям (осо­бенно атопическому дерматиту) при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям.

Клиническая картина характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа стано­вится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно из­менения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и колен, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не поражены. Характерен также Фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с ло­кализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица в детст­ве обычно не поражена, у взрос­лых отмечается шелушение ко­жи лба и щек. На ладонях и по­дошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменениями дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. Ног­тевые пластинки становятся су­хими, ломкими, шероховатыми, деформированными, волосы ис­тончаются и разрежаются. Сте­пень выраженности кожных изменений может быть различной. Абортивный вариант ихтиоза протекает наиболее легко и ха­рактеризуется сухостью, небольшой шероховатостью преимущественно разгибательных поверхностей конечностей.

Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз, обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. Пролиферативная активность эпидермиса не нарушена. Клинические проявления их­тиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длит­ся всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Нередки конъюнктивит, ретинит, фарингит с субатрофическим поражением носоглотки, отит, риносинусит, хронический мезотимпанит.

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленныйвыделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Выявлены случаи делеции в коротком плече Х-хромосомы, X-Y-транслокации в кариотипе больных; генная мутация проявляется биохи­мическим дефектом — отсутствие фермента стероидсульфатазы в эпидермальных клетках и лейкоцитах.

Клиническая картина, развивающаяся в потном объе­ме только у мальчиков, характеризуется поражением всего кож­ного покрова, включая кожные складки (30% случаев), в первые, месяцы жизни (реже с рождения). Остаются непораженными только ладони и подошвы. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лица, шеи. С возрастом патологиче­ские изменения в указанных зонах ослабевают, а усиливаются изменения кожи в области живота, груди, конечностей. Чешуй­ки при этой форме ихтиоза большие, темные. Гиперкератоз осо­бенно выражен в области разгибательных поверхностей локте­вых и коленных суставов. Клинически данная форма характери­зуется коричневато-черным цветом плотно сидящих чешуек, многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и круп­ными (до 1 см) щитками грязно-серого или бурого цвета, отчего кожа напоминает змеиную или панцирь ящерицы. В некоторых случаях клинические проявления напоминают таковые при вульгарном ихтиозе, однако фолликулярный кератоз и измене­ния кожи ладоней и подошв отсутствуют.

Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз (при нормальном, а не истонченном в отличие от вульгарного ихтиоза зернистом слое). Пролиферационная активность эпи­дермиса не изменена, но продукция кератогиалина (в отличие от вульгарного ихтиоза) не нарушена. Дефицит фермента стероид­сульфатазы приводит к накоплению холестеролсульфата в сыворотке крови и роговом слое, увеличивая сцепление клеток и за­медляя процесс нормальной десквамации эпидермиса. Кроме того, холестеролсульфат ингибирует гидроксиметилглутамил — кофермент А-редуктазу — ключевой фермент эпидермального стероидного синтеза.

Для Х-сцепленного ихтиоза характерна также глубокая стромальная катаракта, возможны крипторхизм, малые размеры яичек, полового члена, инфертильность, отставание умственного развития. В диагностике этой формы ихтиоза, помимо клинической картины и гистологических данных, большое значение имеют результаты биохимического исследования, которые позволяют выявить накопление холестерола в сыворотке крови, коже. Воз­можна антенатальная диагностика этого вида ихтиоза по опреде­лению содержания эстрогенов в моче беременных, количество которых резко снижено вследствие отсутствия фермента арилсульфатазы в плаценте плода, осуществляющей гидролиз пред­шественников эстрогенов, вырабатываемых надпочечниками плода, что может быть выявлено при амниоцентезе.

Ихтиоз плода (плод Арлекина)— врожденный ихтиоз, разви­вающийся в эмбриональном периоде (на IV—V месяце беремен­ности). Тип наследования аутосомно-рецессивный. Генетически гетерогенен, различные фенотипы проявляются отсутствием или присутствием гиперпролиферативных кератинов 6 и 16, профи-лагрина. Возможно существование мутаций, не совместимых с жизнью, — летальные мутации (в хромосоме 4), что приводит к выкидышу или рождению мертвого плода.

Клиническая картина ихтиоза к моменту рождения ребенка полностью сформирована. Кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящим из роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 1 см, гладких или за­зубренных, разделенных бороздами и трещинами. В кожных складках поражение напоминает acantosis nigricans. Характерна также диффузная кератодермия ладоней и подошв. Ротовое от­верстие нередко растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот, едва проходимо для зонда. Нос и Ушные раковины деформированы, веки выворочены, конечно­сти уродливые (косорукость, контрактуры, синдактилия). Часто наблюдаются тотальная алопеция и дистрофия ногтей, нередко микроофтальмия, микрогирия, катаракта. Большинство детей Рождаются мертвыми, остальные умирают вскоре после рождния от изменений внутренних органов, не совместимых с жиз­нью, истощения, сепсиса.

Гистологически в эпидермисе выявляется диффузный мощный гиперкератоз — роговой слой в 20—30 раз толще всего росткового слоя эпидермиса и содержит много липидов. Зерни­стый слой утолщен, структура кератогиалиновых гранул не изме­нена, количество их увеличено, клеточные мембраны утолщены.

Эритродермия ихтиозиформная врожденная— форма врож­денного ихтиоза, выделенная Броком в 1902 г. Различают сухой и буллезный тип. Буллезный тип в дальнейшем чаще стал име­новаться эпидермолитическим гиперкератозом (ихтиозом), а эритродермия ихтиозиформная небуллезная врожденная стала многими авторами отождествляться с ламеллярным ихтиозом. Однако биохимические исследования и незначительные призна­ки клинической картины выявляют некоторые различия.

Ихтиоз ламеллярныйпроявляется при рождении ребенка кли­нической картиной так называемого коллоидального плода. Ко­жа ребенка при рождении покрасневшая, полностью покрыта тонкой, сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Такая пленка, просуществовав некоторое время, пре­вращается в крупные чешуйки. С возрастом эритродермия рег­рессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выражены. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица. Волосы и ногти растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пла­стинки деформируются, утолщаются; отмечаются подногтевой ги­перкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фо­тофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе наблюдается умст­венная отсталость.

Гистологически: пролиферационный гиперкератоз (иногда с паракератозом), уме­ренный акантоз, гипертрофия сосочков ермы, средней выра­женности хронические воспали­тельные инфильтраты в верхних слоях дермы. В основе гистоге­неза лежит неспособность кератиноцитов образовывать крае­вую полосу рогового слоя; био­химически выявляется увеличе­ние уровня стерола и жирных кислот в чешуйках кожи.

Сухой тип ихтиозиформной эритродермии,совпадая практиче­ски по клинической картине с ламеллярным ихтиозом, имеет следующие отличия: чешуйки чаще светлые (при ламеллярном ихтиозе более толстые, темные), эритродермия выраженная, ва­риабельной интенсивности (при ламеллярном ихтиозе средняя), отмечается некоторое разрежение волос на голове (при ламел­лярном ихтиозе, кроме этого, возможны аномалии волосяного стержня), эктропион средний (при ламеллярном выраженный; скрученные ушные раковины); гистологически обнаруживается заметное утолщение эпидермиса с паракератозом (при ламел­лярном еще и гранулез); биохимически выявляют увеличение содержания алканов — ненасыщенных углеводородов, отли­чающихся гидрофобностью и возможностью влиять на митотическую активность эпидермиса (при ламеллярном ихтиозе — увеличение уровня стерола и жирных кислот в чешуйках кожи). Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия ихтиозиформная буллезная)— редкая форма врожденного ихтиоза; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка в виде "коллоидального плода". После отторжения пленки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной. Она яр­ко-красного цвета, с обширными участками отслоения эпидер­миса с образованием эрозий и пузырей различной величины, с вялой покрышкой и положительным симптомом отслойки пузы­ря. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс сопровождается геморра­гическим компонентом (пурпура) и приводит к летальному ис­ходу. В более легких случаях дети выживают. Чаще с возрастом количество пузырей резко уменьшается, а ороговение кожи уси­ливается неравномерно на разных участках. На 3—4-м году жиз­ни отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричне­вых веррукозных наслоений. Лицо обычно не поражено, за ис­ключением легкого кератоза носогубных складок; рост волос и ногтей ускорен. На коже туловища может быть гиперкератоз ти­па игл, почти генерализованный, но неравномерный, сильнее выраженный в области складок кожи, где он принимает вид ро­говых гребешков. Характерно концентрическое расположение гребешков на разгибательных поверхностях суставов. Периоди­чески на коже появляются пузыри, оставляющие эрозии, коли­чество которых более выражено впервые несколько лет жизни.

Гистологически выявляют эпидермолитический проли-ферационный гиперкератоз, акантоз, вакуолизацию цитоплазмы клеток зернистого и шиповатого слоев. Митотическая активность эпидермиса усилена. В основе гистогенеза лежит нарушение обра­зования тонофибрилл, в связи с чем нарушаются межклеточные связи и наблюдается эпидермолиз с образованием щелей и лакун. Лечение. Ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) из расчета и,5—1,0 мг/кг в сутки в течение 2—3 мес и более (до I года) в зависимости от клинической картины с постепенным сниже­нием дозы. Возможно также использование повторных курсов витаминов А (400 000 ЕД/сут), аевита, С, группы В, биотина. Для нормализации жирового обмена назначают липамид, метионин, рибасан и др. При врожденной ихтиозиформной эритродермии в периоде новорожденности назначают кортикостероидные гормоны (преднизолон из расчета 0,75—3,5 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотикотерапией, анаболическими гормо­нами, гемодезом, что позволяет значительно ослабить клиниче­скую картину ихтиоза в дальнейшем. Показаны гидропроцедуры: солевые ванны (100 г хлорида натрия или морской соли на ванну) с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире, крахмальные (1 столовая ложка клейстера на ванну), содовые ванны с отрубями, сульфидные, углекислые и др.; талассотерапия, гелиотерапия, иловые и тор­фяные грязи, УФ-лучи в субэритемных дозах, реПУВА-терапия, иммунотерапия (у-глобулин и др.). Наружно назначают мази с витамином А (100 000 ЕД на 1 г основы), 0,1% тигазоновый крем, 2% салициловую мазь, 5% с мочевиной, 1—20% мазь с яблочной, лимонной или глюкуроновой кислотой.

КЕРАТОДЕРМИИ

Кератодермия (син. кератоз ладонно-подошвенный) — группа болезней ороговения, характеризующаяся избыточ­ным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.

По характеру клинической картины кератодермии" могут быть диффузными, со сплошным поражением всей поверх­ности ладоней и подошв (кератодермии Унны—Тоста, Меледа, Папийона—Лефевра и др.), и локализованными, при которых участки избыточного ороговения располагаются очагами (кера­тодермия Бушке—Фишера—Брауэра и др.).

Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная)— распространенная форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется в пер­вые годы жизни в виде легкого утолщения кожи ладоней и по­дошв. Постепенно диффузный кератоз нарастает к 4—5 годам, редко позднее. К этому возрасту клиническая картина заболева­ния формируется полностью. Роговые наслоения на ладонях и подошвах (иногда только на подошвах) гладкие, толстые, желто­го цвета, с резко очерченным краем, который окружен эритематозным венчиком шириной 1—3 мм. Процесс сопровождается локальным гипергидрозом. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме — небольшой периваску-лярный воспалительный ин­фильтрат. Волосы, зубы не изме­нены. Ногти могут быть утолще­ны (18% случаев), но не дистрофичны. Возможны остеопороз и остеолиз фаланг, деформирую­щий артроз межфаланговых сус­тавов, осложнение процесса грибковой инфекцией.

Кератодермия Меледа (кера­тоз наследственный трансгради­ентный)— форма наследствен­ной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кера­тоза с ладонно-подошвенных по­верхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип насле­дования обычно аутосомно-рецессивный. Первые проявления болезни возникают в детском возрасте в виде стойкой эритемы с шелушением кожи ладоней и подошв. В дальнейшем ороговение кожи усиливается, и к 15—20 годам на ладонях и подошвах вид­ны массивные роговые наслоения желто-коричневого цвета, ле­жащие компактными пластинами, эритема сохраняется лишь в виде фиолетово-лилового ободка шириной несколько миллимет­ров по периферии очага. Гистологически выявляют гиперкератоз, иногда акантоз, в дерме — небольшой воспалитель­ный лимфогистиоцитарный инфильтрат. Характерен локальный гипергидроз, поверхность очагов кератоза обычно влажная, с черными точками выводных протоков потовых желез. Роговые наслоения переходят на тыльную поверхность кистей, стоп, об­ласти локтевых и коленных суставов, на их поверхности образу­ются болезненные глубокие трещины (особенно в области пя­ток). Характерны сочетание с атоническим дерматитом, ослож­нения процесса пиококковой инфекцией, дистрофия ногтей с их резким утолщением или койлонихией. Могут отмечаться из­менения на электроэнцефалограмме, умственная отсталость, синдактилия, складчатый язык, готическое небо.

Кератодермия Папийона—Лефевра (Папийона—Лефевра син­дром)— наследственная диффузная кератодермия, сочетающая­ся с пародонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный. У больных отмеча­ется снижение функции щитовидной и поджелудочной железы, нарушение функциональной активности лейкоцитов, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов и чувствительности Т- и В-лимфоцитов к митогенам. Клиническая картина проявляется обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (чаще на 2—3-м году жиз­ни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихся роговы­ми наслоениями, интенсивность которых постепенно усиливает­ся. Участки кератоза нередко выходят за пределы ладонно-по-дошвенных поверхностей на тыл кистей и стоп, область пяточ­ного (ахиллова) сухожилия, коленных и локтевых суставов. Ха­рактерен локализованный гипергидроз. Гистологически выявля­ют гиперкератоз, нерегулярный паракератоз, в дерме — неболь­шой воспалительный инфильтрат. В клетках рогового и зерни­стого слоев обнаруживают липидоподобные вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых гранул. Ногти не­редко дистрофичны (тусклые, ломкие), волосы не изменены. В возрасте 4—5 лет в результате персистирующего гингивита раз­вивается прогрессирующий пародонтоз с образованием гнойных альвеолярных карманов, воспалением и дистрофией альвеоляр­ных отростков с преждевременным кариесом и выпадением зу­бов, аномалией их развития. Возможны кальцификация твердой мозговой оболочки, арахнодактилия, акроостеолиз.

Кератодермия диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра (кератоз точечный рассеянный Бушке—Фишера)— наиболее рас­пространенная форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько поз­же (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки — "жемчужи­ны" величиной от 2 до 10 мм в диаметре, которые превращаются в плотные роговые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем. При отторжении центральных роговых масс оста­ется кратерообразное углубление. Потоотделение не нарушено. Гистологически выявляют гиперкератоз с паракератозом в цен­тральной части, небольшой акантоз, в дерме — незначительный периваскулярный воспалительный инфильтрат.

Диагноз кератодермии основывается в основном на кли­нических данных. Дифференциальный диагноз проводят с раз­личными формами кератодермии, псориазом, дисгидротической экземой.

Лечение: ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) — по 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель, аевит, ангиопро-текторы (теоникол, трентал и др.); наружно: кератолитические мази (20% салициловая мазь, мазь Ариевича), солевые ванны, фонофо-рез с витамином А, 20% димексид, лазеротерапия. При кератодер­мии Папийона—Лефевра лечение начинают с антибиотикотерапии и санации полости рта.

буллезный эпидермолиз

Эпидермолиз буллезный (син. пузырчатка наследственная Брока) — группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизи­стых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно. Выделяют несколько основных типов буллезного эпидермолиза на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины: простой, соеди­нительный и дистрофический. В пределах этих типов описано более 10 различных форм заболевания.

Эпидермолиз буллезный простой характеризуется образовани­ем внутриэпидермальных пузырей в результате дезинтеграции и цитолиза кератиноцитов без признаков рубцевания, атрофии и образования милиумов. Тип наследования аутосомно-доми­нантный.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания обычно проявляются на 1-м году жизни, иногда могут быть уже при рождении ребенка. На месте легкой травматизации, чаще в области кистей, стоп, спины, локтевых и коленных суставов, за­тылочной области, на неизмененной коже появляются пузыри различных размеров (от 0,5 до 7 см и более) с плотной покрыш­кой и прозрачным содержимым. Симптом Никольского отрица­тельный, акантолитические клетки в содержимом пузыря отсут­ствуют. Через несколько дней пузыри вскрываются, образуя эрозии, покрывающиеся корками и быстро эпителизирующиеся, не оставляя рубцовых изменений кожи или атрофии. Пузырей обычно больше в теплый период года при выраженном гипер­гидрозе. С возрастом поражения локализуются в основном на конечностях, особенно на стопах и кистях, чему способствует большая травматизация этих участков кожи, тесная, плохо по­добранная обувь, а также на участках тесного прилегания одеж­ды. Пузыри появляются на протяжении всей жизни, но в пост­пубертатный период их количество уменьшается. Слизистые оболочки, ногти не поражаются или их изменения минимальны. Общее состояние больного не изменяется.

Возможна пренатальная диагностика этой формы заболева­ния по высокому содержанию в сыворотке крови беременной а-фетопротеина во II триместре. Эпидермолиз буллезный простой летний Вебера—Кокейна — абортивная локализованная форма эпидермолиза буллезного простого. Характеризуется образова­нием пузырей на коже кистей и стоп лишь в летнее время года при выраженном ладонно-подошвенном гипергидрозе.

Эпидермолиз буллезный соединительный характеризуется обра­зованием подэпидермальных пузырей за счет поражения lamina lucida эпидермо-дермального соединения, расположенной между плазматической мембраной базальных кератиноцитов и базальнои мембраной кожи, и развитием атрофических изменений кожи в очагах поражения. Возможна пренатальная диагностика с по­мощью биопсии кожи 18-недельного плода на основании выяв­ления указанных изменений. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клиническая картина. Процесс характеризуется по­явлением пузырей и эрозий уже при рождении ребенка или вскоре после него. В течение нескольких дней процесс генера­лизуется. Основная локализация высыпаний — кожа груди, го­ловы, слизистые оболочки рта, гортани, трахеи. Хотя кожа кис­тей и стоп не изменена, ногтевые пластинки дистрофичны, раз­виваются анонихия, акроостеолиз. Образующиеся на месте пу­зырей эрозивные поверхности заживают медленно, оставляя участки атрофии кожи. Рубцов и милиумов нет. Многие дети умирают в первые месяцы жизни от сепсиса, анемии.

Эпидермолиз буллезный дистрофическийхарактеризуется об­разованием пузырей вследствие дерматолиза — гибели коллагеновых фибрилл в сосочковом слое дермы ниже lamina densa. Формируются эрозивно-язвенные поверхности, заживающие рубцами, характерны также образование милиумов, изменение ногтей, волос, зубов и другие аномалии.

Эпидермолиз буллезный дистрофический рецессивный генерализованный (эпи­дермолиз буллезный дистрофический полидиспластический) отличается образова­нием пузырей в сосочковом слое дермы в результате дерматолиза — лизиса коллагеновых фибрилл с фагоцитозом их макрофагами и разрушениями ниже lami­na densa. Патологический процесс связывают с увеличением уровня и активности фермента коллагеназы, разрушающей основной компонент опорных коллагено-вых фибрилл — коллаген VII (коллагенолиз). Возможна пренатальная диагно­стика болезни по результатам биопсии кожи плода на 21-й неделе развития и выявления описанных ранее изменений.

Первые признаки заболевания появляются уже при рождении (60% больных) или в первые недели жизни. Крупные пузыри, нередко с геморрагическим со­держимым, возникают спонтанно на любом участке кожного покрова и слизи­стых оболочек. Обширные длительно не заживающие эрозивно-язвенные по­верхности, образующиеся при их вскрытии, затрудняют уход и вскармливание новорожденных. Симптом эпидермальной отслойки положительный. На эрозивно-язвенных, нередко кровоточащих, болезненных участках развиваются вегета­ции. Заживление их происходит медленно, с формированием уродующих атро­фических рубцов. Рубцовые изменения пищевода, глотки, слизистой оболочки рта могут затруднять прием пищи, облитерировать выводные протоки слюнных желез, ограничивать подвижность языка и привести к развитию лейкоплакии. Поражения глаз в виде эрозивноязвенного кератита с последующим рубцевани­ем приводят к потере зрения, рубцовому эктропиону, облитерации протоков слезных желез. Наблюдаются также акроцианоз, склеродермоподобные измене­ния кожи кистей, стоп с формированием сгибательных контрактур суставов, акроостеолизом и характерной деформацией кистей по типу "варежки" в результате срастания и деформации пальцев. Характерна также дистрофия ногтей, волос, зубов. Возможны нарушения эндокринной (гипофункция щитовидной железы, гипофиза), нервной (эпилепсия, отставание умственного развития) систем. От­мечается высокая летальность в раннем детском возрасте от сепсиса, анемии, нарушения питания, в более старшем возрасте — от злокачественных новообра­зований кожи, пищевода, органов полости рта.

Эпидермолиз буллезный дистрофический доминантный (эпидермолиз буллезный дистрофческий гиперпластический) характеризуется образованием пузырей в дерме (дерматолиз) ниже lamina densa за счет гибели опорных коллагеновых фибрилл; возможна пренатальная диагностика (по аналогии с дистрофическим полидиспластическим буллезным эпидермолизом). Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые проявления болезни появляются в раннем детском возрасте или несколько позднее (4—10 лет). Пузыри возникают после незначи­тельной травмы, чаще в области конечностей. Они напряженные, плотные, с се­розным или геморрагическим содержимым; вскрываясь, образуют эрозивно-яз­венные поверхности, заживающие медленно с образованием мягкой или келои-доподобной рубцовой атрофии вначале розового, затем белого цвета. В области суставов на месте пузырей формируются обширные поля поражения в виде руб­цовой ткани с множеством эпидермальных кист (милиумы). Симптом эпидермальной отслойки положительный. Ногти, вовлеченные в процесс, утолщены, дистрофичны. Слизистые оболочки поражаются редко. Волосы, зубы и общее развитие обычно не изменяются, однако часто отмечается ассоциация с ихтио­зом, фолликулярным кератозом, гипертрихозом. Диагноз буллезного эпидермолиза основывается на клинических и гистологических данных. Возможна прена­тальная диагностика заболевания. Дифференциальный диагноз в раннем дет­ском возрасте проводят с эпидермолитическим ихтиозом, при котором домини­рует кератоз; эпидемической пузырчаткой новорожденных, для которой харак­терно острое начало с лихорадкой, интоксикацией и воспалительными пузырями в результате некротических процессов в эпидермисе, вызванных стафилококком. У детей более старшего возраста некоторые формы буллезного эпидермолиза дифференцируют от доброкачественного буллезного пемфигоида, который отли­чается линеарным отложением IgA вдоль базальной мембраны. Антитела к lamina densa, VII типу коллагена, пемфигоидные и др. помогают установить характер дефекта и уточнить диагностику.

Лечение симптоматическое. При простой форме буллезного эпидермолиза важна защита кожи от травматизации, воздействия высокой температуры, тесных одежды и обуви, а также от присое­динения вторичной инфекции. Внутрь назначают витамины (А, группы В, С), фитин; пузыри вскрывают и пропитывают (не сры­вая покрышки) анилиновыми красителями, мазями с антибиотика­ми, эпителизирующими мазями. При соединительном и дистрофическом эпидермолизе, помимо указанных средств, в тяжелых слу­чаях назначают кортикостероидные препараты (1—3 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотиками, препараты железа (тардиферон и др.), переливания эритроцитной массы (при анемии), сердечные средства, для ингибирования коллагеназы используют фенитоин.