СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА

Синдром Стивенса—Джонсона — токсико-аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом бул­лезной многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез. Причиной его развития мо­гут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфанилами­ды, анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процес­са лежат токсико-аллергические реакции. Предполагается на­следственная предрасположенность к развитию синдрома Сти­венса—Джонсона, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентности, Т-клеточном иммунодефиците и уве­личении в периферической крови В-лимфоцитов. Развивающая­ся на воздействие аллергена аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgM и СЗ-компо-нента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах.

Клиническая картина. Заболевание развивается ост­ро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии. Затем через не­сколько часов или 2—3 сут. появляются поражения слизистых оболочек полости рта (образование пузырей, эрозий с серо-бе­лыми пленками, геморрагические корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде конъюнктивита, с об­разованием эрозивноязвенных участков, кератита, увеита, сли­зистой оболочки половых органов с развитием уретрита, баланита, вульвовагинита. Могут вовлекаться в процесс и другие сли­зистые оболочки. Поражение кожи характеризуется диссеминированными эритематопапулезными округлыми элементами с багрового цвета периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3—5 см, в центре многих из них об­разуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко-красные эрозии, покрывающиеся со временем корками. Основная локализация кожного поражения на туловище, в области промежности. Тя­желые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2—3 нед. На этом фоне могут развиться пневмония, диарея, почечная недостаточность и дру­гие осложнения, которые в 5—10% случаев приводят к летально­му исходу. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, увеличение СОЭ. Возможны повышение показателей билирубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белка за счет альбуминов. В иммунограмме выражено снижение обще­го числа Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов классов G, М.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.

Лечение: кортикостероидные препараты в средних дозах (30—60 мг в сутки внутрь в пересчете на преднизолон) до дости­жения выраженного клинического эффекта с последующим по­степенным снижением дозы до полной отмены в течение 3— 4 нед. При невозможности перорального приема кортикостероиды назначают парентерально. Проводят также мероприятия, на­правленные на инактивацию и удаление антигенов и циркули­рующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации вводят по 2—3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назначаются также пре­параты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае уг­розы присоединения инфекции — антибиотики широкого спек­тра. Наружно используют кортикостероидные кремы (лоринден С, целестодерм с гаромицином и др.), 2% водные растворы метиленового синего, генцианвиолета.