При генерализованном поражении костной и лимфатической систем

наряду с патологией костей наблю­даются изменения лимфоидной ткани (рис. 8.9).

Диффузный (или острый) гистио-цитоз — синдром Леттерер—Зиве сопровождается генерализованным поражением костной и лимфатиче­ской систем, а также висцеральных органов.

В развившейся стадии это забо­левание характеризуется лихорад­кой, бледностью кожных покровов, адинамией, похуданием, потерей аппетита, гепато- и спленомега-лией. В полости рта — явления ге­нерализованного пародонтита с прогрессирующим остеолизом ко­стной ткани. Рентгенологически определяются остеопороз, диффуз­ное рассасывание межальвеолярных перегородок и очаговое рассасыва­ние тела челюсти. При гистологи­ческом исследовании костей, кожи, вилочковой железы обнаруживают­ся скопления ретикулярных клеток.

Выраженность симптомов заболе­вания зависит от его формы. Иногда возможны экзофтальм, несахарное мочеизнурение, повышенная жажда. При всех формах заболевания отме­чаются региональный лимфаденит, язвенный гингивит, запах изо рта. Пародонтолизис протекает без гное-

выделения. Заболеванию могут со­путствовать анемия, высыпания на коже, средний отит, умственная от­сталость. На рентгенограмме видна резорбция костной ткани в виде кистозных полостей округлой или овальной формы. Костная ткань в окружности дефектов имеет норма­льную структуру. Гистологическая картина очагов поражения при всех формах Х- гистиоцитоза идентична.

При Х-гистиоцитозе необходимо проводить полное рентгенологиче­ское исследование костей скелета ребенка и лечение у эндокринолога и педиатра.

Пародонтальный синдром при ги-поиммуноглобулинемии.Клиниче­ски это заболевание проявляется развитием гнойных процессов в различных органах. Дифференциа­льно-диагностические признаки — отсутствие или незначительная ре­акция регионарных лимфатических узлов и невосприимчивость к ви­русной инфекции.

Гингивит носит преимуществен­но гипертрофический характер. Разрастание десневого края может достигать окклюзионной поверхно­сти зуба. В развившейся стадии оп­ределяются патологические зубо-десневые карманы. Отложение зуб­ного камня отсутствует.

Диагностический критерий — ис­следование иммуноглобулинов сы­воротки крови и смешанной слюны.

Десмодонтоз.Это редкое заболе­вание, преимущественно дистрофи­ческого характера, развивающееся с первичным и преимущественным лизисом тканей пародонта. Оно чаще имеет хроническое течение, обостряется в 2—3 года, затем в 9—11 лет и достигает терминально­го состояния к 14 годам. Различают локализованную и генерализован­ную формы. При локализованной форме отмечается в основном пора­жение пародонта в области резцов и первых постоянных моляров, при генерализованной — поражение па­родонта в области всех зубов.

В генерализованную форму дес-модонтоза включают синдром Па-пийона—Лефевра. В отечественной литературе описаны единичные на­блюдения данной патологии [Гро­шиков М.И., 1957; Пономарева A.M., 1963]. Это тяжелое врожден­ное заболевание обычно проявляет­ся у дошкольников вначале на мо­лочных зубах, а затем на постоян­ных и характеризуется сочетанием врожденного ладонно-подошвенно-го дискератоза, симптомов воспа­лительных и дистрофических изме­нений в пародонте.

Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

Степень гиперкератоза может быть различной. Гиперкератоз на­блюдается в области ладоней и стоп, иногда на коленных и локте­вых суставах; характерны глубокие трещины и шелушение. У некото­рых больных гиперкератоз опреде­ляется также на слизистой оболоч­ке щек, в углах рта.

Первые симптомы — эритема и утолщение кожи ладоней и по­дошв — проявляются в младенче­ском возрасте. Заболевание посте­пенно прогрессирует. Поражение распространяется на боковые сто­роны кистей и стоп, область ахил­ловых сухожилий. У детей отмеча­ются пониженная сопротивляе­мость инфекции, бледность кожных покровов, усиленное потоотделе­ние. Однако общее состояние при этом виде патологии изменяется незначительно.

Прорезывание зубов сопровожда­ется гингивитом. После формиро­вания временного прикуса первыми признаками заболевания являются изменение положения зубов, их по­движность вследствие пародонто-лизиса. Затем образуются патологи­ческие зубодесневые карманы, на­слаивается воспаление. Отличи­тельный признак этого заболева­ния — отсутствие болей. Корни удаленных зубов покрыты белым налетом вследствие некроза цемен-

_та К 4—6 годам все молочные зубы выпадают. После выпадения или удаления зубов процесс приоста­навливается, заживление лунок хо­рошее. На рентгенограмме опреде­ляется рассасывание кости альвео­лярного отростка, межальвеоляр­ных и межкорневых перегородок по вертикальному типу. У большинст­ва больных постоянные зубы через 2—3 года после прорезывания ста­новятся подвижными и выпадают обычно все к 13—15 годам.

8.2.5. Пародонтомы

Пародонтомы чаще всего проявля­ются в виде эпулиса и фиброматоза десен. Эпулис относится к доброка­чественным новообразованиям и определяется преимущественно у подростков и взрослых (при бере­менности). Чаще всего эпулис ло­кализуется в переднем отделе аль­веолярного отростка. Образование имеет синюшно-багровый цвет и располагается на широком основа­нии или ножке. В зоне локализации этого образования возможен остео-пороз костной ткани альвеолярного отростка. Окончательный диагноз ставят после гистологического ис­следования.

Фиброматоз — это также добро­качественное новообразование, ис­точником роста которого является соединительная ткань. Относится к генетически обусловленной патоло­гии. Отличается медленным рос­том, возникновением плотных без­болезненных бугристых разраста­ний, располагающихся по альвео­лярному отростку.

8.3. Принципы лечения заболеваний пародонта

Лечение заболеваний пародонта строится на принципах индивиду­ального подхода к каждому больно­му с учетом данных общего и мест-

ного статуса. В связи с этим оно всегда должно быть комплексным. В плане лечения следует предусмот­реть методы и средства, направлен­ные на устранение симптомов забо­левания, нормализацию состояния тканей пародонта и воздействие на организм больного в целом. Кроме этого, в комплексной терапии необ­ходимо соблюдение правильной по­следовательности применения раз­личных методов и средств.

Общая схема терапевтических ме­роприятий при заболеваниях паро­донта:

• удаление микробного налета и предотвращение его образования на поверхности зуба;

• снятие минерализованных отло­жений;

• качественная санация кариозных дефектов с восстановлением меж­зубных контактов;

• выравнивание окклюзионных по­верхностей зубов путем избирате­льного пришлифовывания;

• ликвидация функциональной пе­регрузки отдельных групп зубов;

• устранение аномалий прикрепле­ния мягких тканей к костному ос­тову лица, вредных привычек;

• по показаниям ортодонтическое лечение;

• лечение имеющихся заболеваний органов и систем организма ре­бенка соответствующими специа­листами;

• использование медикаментозных и других средств и методов, воз­действующих на патогенетиче­ские звенья воспаления в паро­донте;

• применение средств, усиливаю­щих защитно-приспособитель­ные механизмы и стимулирую­щих регенерацию (общеукрепля­ющее лечение, иммунокорриги-рующая терапия, средства неспе­цифической и специфической ги-посенсибилизации, повышение реактивности организма, стиму­лирование остеогенеза);

• общегигиенические мероприя­тия — гигиена полости рта, со­блюдение режима питания, труда, отдыха, здоровый образ жизни.

Лечение катарального гингивита предусматривает устранение мест­ных раздражающих факторов, обу­чение правильной чистке зубов и контроль за ее качеством с исполь­зованием красителей, рекоменда­ции по выбору средств гигиены, профессиональную гигиену и про­ведение противовоспалительной те­рапии.

Очень важное значение имеет ка­чество удаления зубного налета: бляшку необходимо удалять не то­лько с вестибулярных и оральных поверхностей, но и с контактных — с помощью дополнительных пред­метов гигиены. Контроль гигиены полости рта следует проводить в каждое посещение больного, но не реже чем через 5, 10, 20 дней.

Для местной противовоспалите­льной терапии катарального гинги­вита наиболее широко используют препараты из лекарственных трав для аппликаций, ванночек и поло­сканий: ромазулан, 2 % раствор ка­лендулы, имманиновую мазь и 1 % спиртовой раствор новоимманина (зверобой), коланхоэ (сок и мазь), 0,2 % раствор сальвина (шалфей), хлорофиллипт (1 % спиртовой рас­твор), настойки эвкалипта (10 %), чистотела (30 %), препараты пропо­лиса (5 % спиртовой раствор), мазь «Пропосол», хлоргексидин (0,06 % раствор), галаскорбин, метацил, мундизал-гель, гель «Метрогил-дента».

При затяжном течении гингивита применяют средства, подавляющие простейших: трихопол (метронида-зол), трихомонацид (1 % раствор), фуразонидол, цитраль (раствор 1:1000), клион, клиостом.

Жидкие противовоспалительные средства используют после чистки зубов в течение 7—10 дней, аппли­кации проводят после высушива-

318 .

ния десневого края. При катараль­ном воспалении удается более бы­стро добиться нормализации окрас­ки десны и прекращения кровото­чивости во время чистки зубов с помощью повязок, накладываемых на десневой край на 2—3 ч. Для по­вязок используют различные меди­каменты: например, эмульсии гид­рокортизона и масла шиповника поровну по 2—3 капли, окиси цин­ка до получения пасты. Перед на­ложением на десну к пасте добавля­ют немного порошка искусственно­го дентина. Можно пользоваться повязкой из смеси официнальной гепариновой мази с водным денти­ном, замешанными до консистен­ции пасты, и многими другими ан­тибактериальными и противовоспа­лительными средствами. Окись цинка способствует уменьшению отека; гидрокортизон обладает вы­раженным противовоспалительным действием, масло шиповника — ке-ратопластическое средство, содер­жащее различные витамины, баль­замы; гепарин нормализует микро­циркуляцию в тканях пародонта.

Физические методы лечения применяют после стихания острых воспалительных явлений. К ним от­носятся гидротерапия, электрофо­рез лекарственных веществ, содер­жащих кальций, витамина С с ру-тином, пальцевой массаж.

Внутрь назначают препараты ка­льция и комплекс антигеморраги­ческих витаминов (аскорутин, дека-мевит и др.) в течение 1 мес. В пи­щевом рационе должны преобла­дать белки, витамины, рекоменду­ют твердую пищу.

При различных заболеваниях ор­ганов или систем одновременно с местным воздействием проводят лечение детей у соответствующих специалистов.

Критериями эффективного лече­ния служат следующие показатели: исчезновение неприятных субъек­тивных ощущений, отрицательная проба Шиллера—Писарева, удов-

летворительное состояние гигиены полости рта, отсутствие кровоточи­вости десен, а также зубодесневых карманов, признаков резорбции межзубных костных перегородок при осмотре через год и более.

Лечение язвенного гингивита во многом зависит от местного приме­нения антибактериальных препара­тов. После постановки диагноза в первое посещение начинают актив­ную терапию. Прежде всего тщате­льно обрабатывают полость рта рыхлыми ватными тампонами с ан­тисептическими препаратами (все растворы должны быть теплыми). Для обезболивания десны можно использовать аэрозоль лидокаина, ксилестезин и др.

После обезболивания аккуратно
и тщательно снимают мягкий налет
и зубной камень, затем чистым эк­
скаватором удаляют некротизиро-
ванные ткани и снова полость рта
промывают теплым раствором ан­
тисептиков и делают аппликации с
одним из следующих препаратов: с
растворами ферментов и антибио­
тиков, мазями «Клиостом» (метро-
нидазол), «Лизо-6" (лизоцим, пири-
доксин), мазью с антибиотиками и
антисептиками (неомициновая,

линкомициновая мази). Рекоменду­ют делать в домашних условиях ро­товые ванночки с противовоспали­тельным средством в течение 2— 3 мин после чистки зубов. Можно рекомендовать сосание таблеток сибедина (хлоргексидин + аскорби­новая кислота), что создает доста­точно долгий контакт поверхности слизистой оболочки с лекарствен­ным средством и стимулирует слю­ноотделение.

Общее лечение включает антиби­отики в таблетках, препараты каль­ция, анальгетики, комплекс вита­минов (аскорбиновая кислота, ас­корутин). Физические методы лече­ния — облучение светом гелий-нео­нового лазера или КУФ, орошение растворами лекарственных веществ. Диета должна быть полноценной

по составу и нераздражающей. Ре­комендуется обильное питье. Горя­чая пища исключается.

Полная эпителизация наступает на 3—7-й день в зависимости от тя­жести и распространенности про­цесса.

Лечение гипертрофического гинги­вита зависит от формы и стадии за­болевания, начинается с выявления этиологического фактора и воздей­ствия на очаг пролиферации десны. Однако обязательным остается тщательное удаление зубной бляш­ки и камня. При наличии патоло­гии прикуса показано ортодонтиче-ское лечение.

В начальной стадии фиброзной формы после устранения этиологи­ческих факторов назначают расса­сывающие средства — гепариновую мазь, электрофорез или фонофорез гепарина, лидазы, гиалуронидазы, при незначительной гипертро­фии — электрофорез 5 % раствора йодида калия, гидротерапию.

При фиброзной форме гипертро­фического гингивита I—II стадии показана склерозирующая терапия следующими средствами: 30 % вод­ный раствор салицилата натрия, 65 % раствор глюкозы, 0,1 % рас­твор новэмбихина и др. Склерози-рующий раствор вводят от верши­ны к основанию сосочка в количе­стве 0,1—0,2 мл (до побледнения сосочка). После 2—3 инъекций за­метны уплотнение сосочков и уме­ньшение их объема.

При отечной и смешанной фор­мах вначале проводят противовос­палительную терапию лекарствен­ными растениями, а также мазями (бутадионовая — 5 %, ацетилсали­циловая — 3 %, гепариновая). Фи­зиотерапевтические методы вклю­чают гидротерапию, все виды мас­сажа, электрофорез и КУФ. Проти­вовоспалительные средства обычно применяют в течение недели. По­сле снятия воспаления при отечной и смешанной формах, а также при фиброзной форме III стадии пока-

зана гингивэктомия. После оста­новки кровотечения накладывают твердеющую повязку с мазью «Ги-оксизон» и окисью цинка, повязки «Септопак», «Воко-пак». На сосед­нем участке оперативное вмешате­льство осуществляют не ранее 7—10 дней.

У молодых людей в пре- и пубер­татном периоде хирургическое ис­сечение сосочков не показано, по­скольку после нормализации гор­монального статуса конфигурация десневого края почти всегда восста­навливается. При гипертрофиче­ском гингивите, вызванном умыш­ленным приемом лекарственных средств, стоматолог по согласова­нию с психиатром проводит гигие­ническое обучение пациента, про­фессиональную чистку зубов, на­значает противовоспалительную те­рапию. Гингивэктомия показана при тяжелой степени гингивита по окончании курса лечения препара­тами, вызвавшими гиперплазию десны.

Критерии эффективности лече­ния — нормальная величина, цвет и консистенция десневых сосочков, отсутствие зубодесневых карманов, изменений в костной ткани альвео­лярных отростков и рецидивов в те­чение нескольких лет. Наличие сла-бовыраженных воспалительных яв­лений в краевом пародонте после гингивэктомии следует считать вполне удовлетворительным исхо­дом лечения гипертрофического гингивита.

Выбор методов и средств лечения пародонтита определяется особен­ностями его клинических проявле­ний и тяжестью процесса. В отли­чие от гингивита в комплексном лечении пародонтита основным яв­ляется оперативное вмешательство, направленное на устранение паро-донтального кармана, стимуляцию репаративных процессов.

В лечении хронического паро­донтита независимо от тяжести процесса необходимы санация по-

лости рта; удаление зубных отложе­ний, обучение гигиене полости рта и контроль за качеством чистки зу­бов. К другим лечебным мероприя­тиям можно приступать только по­сле усвоения ребенком навыков по уходу за полостью рта.

При местном лечении детей с ограниченным пародонтитом после устранения активнодействующей причины проводят противовоспа­лительную терапию. Патологиче­ские карманы промывают из шпри­ца растворами трихопола (к метро-нидазолу добавляют каплю хлоргек-сидина или дистиллированной воды), хлоргексидина, ферментами, клиостомом (в виде инстилляции на 7—10 мин). Медикаментозную обработку карманов проводят в 2—3 посещения, затем используют хирургические методы лечения по показаниям: кюретаж (при глубине кармана 3,5 мм) и гингивотомию. При подвижности зубов показано их шинирование. Для закрепления положительных результатов назна­чают физиотерапию (орошение растворами лекарственных средств, КУФ, гелий-неоновый лазер).

Общее лечение включает препара­ты кальция, фосфора, комплекс ви­таминов (А, В|, Вг, С, D, Е) в возра­стной дозировке в течение месяца.

Положительным результатом ле­чения можно считать хорошее об­щее состояние больного, отсутствие явлений прогрессирования процес­са в пародонте, прироста показате­лей индексов кровоточивости и ПИ, пробы Кулаженко, стабильную рентгенологическую картину. При адекватно проведенном лечении может наблюдаться стабилизация процесса, исчезновение остеопоро-за и ликвидация зубодесневого кар­мана.

Лечение генерализованного паро­донтита проводят совместно с дру­гими специалистами (педиатр, эн­докринолог, гематолог и др.). Схе­ма местной терапии аналогична та­ковой при локализованной форме.

После санации полости рта на­значают курс стимулирующей тера­пии (алоэ, ФиБС, стекловидное тело), иммуномодуляторы, гипо-сенсибилизирующие средства. Дие­та должна быть богата витаминами, минералами, с ограничением экст­рактивных веществ и жиров. Курс обшей терапии препаратами каль­ция, фосфора и витаминами прово­дят в течение 1 мес 2 раза в год.

На заключительном этапе лече­ния используют следующие физиче­ские методы лечения: электрофорез препаратов кальция, через 3—4 дня перерыва электрофорез витамина С с рутином, дарсонвализацию, ваку­ум- и гидротерапию, массаж, УФО, гелий-неоновый лазер и др.

Проводя физиотерапевтическое
лечение при любом виде патологии
тканей пародонта, необходимо по­
мнить, что вследствие особенно­
стей в строении кожного покрова и
слизистой оболочки полости рта
детей, тонкости эпителиального по­
крова, богатства васкуляризации и
повышенной гидрофильности тка­
ней физические факторы, встречая
меньшее сопротивление, проника­
ют на ббльшую глубину. Электро­
форез лекарственных веществ необ­
ходимо проводить через 2—3 дня
после удаления зубных отложений.
Заблаговременно должны быть из­
готовлены электроды для детей по
размеру челюсти. Дарсонвализацию
и вакуум-терапию у детей нужно
проводить после аппликационной
анестезии, так как эти процедуры
сопровождаются неприятными

ощущениями.

О стабилизации патологического процесса в тканях пародонта свиде­тельствуют отсутствие рецидивов, стихание воспалительных явлений, укрепление зубов, восстановление их функции, появление очагов уплотнения костной ткани, особен­но в тех участках, где ранее обнару­живался остеопороз.

Детям с идиопатическими пора­жениями тканей пародонта необхо-

димо проводить рентгенологиче­ское исследование и комплексное лечение у эндокринолога, гемато­лога и педиатра. Стоматолог назна­чает местную симптоматическую терапию и кюретаж очагов пораже­ния. При консервативном лечении идиопатических заболеваний с про­грессирующим лизисом тканей и лечении пародонтом физиотерапия не показана.

Среди причин неудовлетворитель­ных результатов лечения детей с воспалительными заболеваниями па­родонта можно выделить следующие:

• недостаточное внимание врачей к появлению первых признаков за­болевания;

• отсутствие мотивации к лечению как со стороны детей, так и со стороны их родителей;

• недостаточное обучение навыкам гигиены полости рта, отсутствие контроля над ее соблюдением;

• часто отсутствие комплексного лечения, в первую очередь орто-донтического (ортопедического), а также отсутствие при санации полости рта должного внимания в случаях появления суперконтак­тов при пломбировании, нависа­ющих краев пломб и т.д.;

• несоблюдение необходимой по­следовательности при проведении комплекса лечебных мероприя­тий;

• отсутствие тесного контакта сто­матолога с врачами других специ­альностей.

Выбор наиболее эффективных способов лечения конкретного па­циента осложняется разнообрази­ем клинических проявлений забо­леваний пародонта, поэтому во всех случаях обращения за стоматоло­гической помощью требуются тща­тельное всестороннее обследование пациента и постановка развернуто­го диагноза. Это дает возможность вовремя, а значит и более эффек­тивно влиять на развитие болезней пародонта. В схему комплексной

Т1 1

терапии болезней пародонта у детей рекомендуется включать иммуно-корректоры (имудон, ликопид и др.), которые оказывают иммуно­стимулирующее и иммуномодели-рующее действие.

8.4. Профилактика заболеваний пародонта

Диспансеризация детей с заболева­ниями пародонта.Основные задачи диспансеризации — выявление ран­них форм заболевания и факторов риска, проведение комплексных ле­чебно-профилактических и социа­льно-гигиенических мероприятий, позволяющих сохранить функции зубочелюстной системы, осуществ­лять динамическое наблюдение. Основной объем работы по диспан­серизации возложен на врача-паро-донтолога. Наиболее эффективно диспансеризация осуществляется в тех учреждениях, где функциониру­ют кабинеты по лечению заболева­ний слизистой оболочки полости рта и пародонта.

Выделяют следующие диспансер­ные группы:

Д1 — здоровые — не нуждаются в лечении;

ДН — практически здоровые, у которых наблюдается стабилизация процесса. К этой группе также от­носятся дети, не имеющие клини­ческих признаков заболеваний па­родонта, с выявленными фактора­ми риска;

ДШ — нуждающиеся в лече­нии — наиболее многочисленная диспансерная группа. В этой группе выделяют 2 подгруппы: с активным течением заболевания и в фазе ре­миссии.

Врач-пародонтолог, принимая на диспансерный учет ребенка с забо-

леваниями пародонта, должен про­вести комплекс исследований, сформулировать диагноз, наметить план лечения и осуществлять дис­пансеризацию.

Рекомендуются следующие сроки повторных наблюдений детей с забо­леваниями пародонта:

• осмотр детей, не имеющих выра­женных симптомов патологии, но с повышенным риском заболева­ния, после устранения причины проводят 1 раз в год;

• осмотр детей с гингивитами всех форм и стадий, а также опериро­ванных по поводу различных ви­дов пародонтом проводят 2 раза в год;

• осмотр детей с генерализованным и локализованным пародонтитом проводят 3 раза в год и при необ­ходимости лечат;

• дети с идиопатическими заболе­ваниями пародонта и тяжелой формой пародонтита и пародон­тоза на фоне общесоматических заболеваний (диабет, болезни крови и др.) проходят осмотр 3—4 раза в год. Совместно с пе­диатром им проводят интенсив­ное общее и местное лечение, включая в лечебный комплекс средства патогенетической тера­пии.

Основным критерием для снятия детей с заболеваниями пародонта с диспансерного учета является пол­ное выздоровление ребенка в ре­зультате устранения причинных и предрасполагающих факторов либо стойкая, продолжающаяся много лет ремиссия.

Систематически проводят оценку эффективности диспансеризации (стабилизация процесса, ремиссия, состояние без изменения, ухудше­ние).

Раздел 9

Врожденными заболеваниями назы­ваются все отклонения от нормаль­ного развития, выявленные при рождении ребенка. Они могут на­зываться аномалиями развития, что характеризуется отклонением от нормы, не сопровождающимся функциональными нарушениями; и пороками развития с выраженным отклонением в анатомическом стро­ении, сопровождающимися нару­шением функции.

С точки зрения деонтологии, пра­вильным будет определение «врож­денный порок развития» с указани­ем конкретной области поражения, например «врожденная неполная расщелина верхней губы справа».

По патогенезу врожденные забо­левания подразделяют на наследст­венные болезни и наследственно предрасположенные, что обуслов­лено поражением наследственного аппарата половой или соматиче­ской клетки.

Кроме того, к группе врожденных пороков развития относят ненаслед­ственные тератогенные заболевания, развившиеся на разных стадиях эмб­риогенеза под влиянием раздражите­лей внешней и внутренней среды.

В настоящее время описано свы­ше 3000 синдромов, из которых 300 обусловлены пороками развития лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, /_} пороков раз­вития лица относится к наследст­венным заболеваниям или наслед­ственно предрасположенным и около у_} — к тератогенным порокам развития.

В обширной группе врожденных пороков развития (ВПР) расщели­на верхней губы и расщелина неба

занимают особое место как по ча­стоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с расще­линой верхней губы и неба в раз­личных регионах Российской Феде­рации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700. Однако в различных регионах мира также отмечается значитель­ный разброс этого показателя.

Частота появления расщелины губы и неба изменяется от региона к региону и является маркером сло­жившегося неблагополучия в реги­оне (при выраженном увеличении частоты этой патологии) за опреде­ленное время.

Одна треть случаев расщелины губы и неба относится к семейным формам. Среди них наиболее часто встречаются мультифакториально (полигенно) наследуемые случаи.

При диагностике мультифакто­риально (полигенно) наследуемой расщелины лица главная задача врача-стоматолога и специализиро­ванной медико-генетической служ­бы состоит в выявлении у родите­лей больного или других родствен­ников I степени родства тех или иных проявлений аномальных ге­нов — истинных микропризнаков (стигмы эмбриогенеза).

Такими микропризнаками для расщелины губы являются:

• асимметрия красной каймы верх­ней губы;

• асимметрия крыла носа;

• атипичная форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти;

• прогнатия.

Истинные микропризнаки рас­щелины неба:

• укорочение и деформация мягко­го неба;

• расщепление язычка (uvula) мяг­кого неба;

• диастема;

• атипичные форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти в сочетании с бо­роздкой альвеолярного отростка;

• истинная прогения.

Важность своевременного выяв­ления этих микроаномалий заклю­чается в возможности проведения профилактических мероприятий и предупреждении повторения ано­малий в семье.

Две трети случаев врожденной расщелины лица отнесены к так называемой спорадической группе. В большинстве своем они связаны с действием неблагоприятных фак­торов внешней среды на организм матери и плода в I триместре бе­ременности, когда происходит наиболее активное формирование

Чло.

Ретроспективное изучение влия­ния на плод некоторых противо-эпилептических препаратов, виру­сов краснухи, гепатита, гриппа А, а также токсоплазмоза, цитомегалии, алкоголя и курения позволило выя­вить связь тератогенного влияния вышеуказанных агентов с увеличе­нием частоты расщелины лица. Од­нако не исключено отнесение к этой же группе малого числа случа­ев мутаций «de novo» и редких ауто-сомно-рецессивных случаев, проя­вившихся впервые, но имеющих высокую степень наследственного отягощения и риска повторения аномалии у потомства.

На схеме 9.1 показаны основ­ные виды средовых факторов воз­действия, играющих роль в появле­нии эмбриоаномалий различного характера, в том числе в ЧЛО [Си-мановская Е.Ю., Баландина Е.А., 2001].

В ДаННОМ раддьл^ uiinvw.ui ..~^„

ки развития лица, объединенные по анатомо-морфологическим призна­кам.

9.1. Аномалии развития слизистой оболочки полости рта. Сверхкомплектные зубы

Аномалии слизистой оболочки по­лости рта — наиболее частый врож­денный порок развития. Они могут быть доминирующим видом анома­лий или симптомом более серьез­ного порока развития (множествен­ные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддве­рия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. Уздечка языка — тяж слизистой оболочки, вершина которого расположена на нижней поверхности языка по средней линии, далее переходящий на дно рта и располагающийся между устьями выводных протоков поднижнечелюстных и подъязыч­ных слюнных желез. Своим основа­нием уздечка языка прикрепляется к внутренней поверхности альвео­лярного отростка нижней челюсти (на любом уровне), часто образуя здесь дополнительные тяжи слизи­стой оболочки в виде «гусиной лап­ки». В норме вершина уздечки язы­ка располагается на уровне средней его трети, а основание — на уров­не основания альвеолярного отрос­тка. Если же вершина уздечки при­креплена в области передней трети языка или близко к его кончику, говорят о короткой уздечке языка. При такой уздечке ее основание, как правило, располагается близко к вершине альвеолярного отростка. В области кончика языка при вы­раженной укороченной уздечке на­блюдается втянутость, бороздка. В редких случаях уздечка языка прак­тически отсутствует и кончик языка оказывается прикрепленным к вер­шине альвеолярного отростка. Та-

кое состояние обозначается как ан-килоглоссия. Подобные анатомиче­ские нарушения, вызывающие ограничение подвижности языка, приводят к функциональным рас­стройствам. В первые дни после рождения выявляется нарушение функции сосания. Однако функци­ональная недостаточность языка может компенсироваться большим количеством молока у кормящей женщины, что облегчает сосание. Это же наблюдается при переводе ребенка по каким-либо причинам на искусственное вскармливание с первых дней после рождения. По­рок развития может оставаться не-выявленным до периода становле­ния речевой функции у ребенка. В этих случаях короткую уздечку язы­ка часто обнаруживает логопед. Не­обходимо иметь в виду, что нару­шение речи может быть централь­ного происхождения. В таких слу­чаях вопрос об оперативном вме­шательстве на уздечке языка решает врач-логопед (иногда после кон­сультации с психоневрологом).

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в обла­сти зубов 82, 81, 71, 72, 42, 41, 31, 32, нарушению их положения (язычный наклон, поворот по оси) и способствует развитию дистальной окклюзии; она ухуд­шает фиксацию ортодонтических пластиночных аппаратов и съем­ных протезов на нижней челю­сти.

Лечение короткой уздечки языка хирургическое. Показания к опера­ции: нарушение функции сосания (вопрос об операции должен реша­ться совместно с педиатром), лого­педические (решение принимают логопед и хирург), ортодонтические и ортопедические, пародонтологи-ческие (решение принимают соот­ветствующие специалисты).

Операция у новорожденных и грудных детей проводится под ап-

пликационной анестезией непо­средственно перед очередным кор­млением путем рассечения уздечки над устьями выводных протоков слюнных желез ножницами. Язык удерживается желобоватым зондом. Сразу же после операции показа­но кормление ребенка. Во время функции сосания произведенный надрез на уздечке языка естествен­ным путем продлевается на необ­ходимую величину. Операция рас­сечения уздечки у новорожденных и грудных детей паллиативная. В дальнейшем, как правило, ребенку предстоит плановая операция — пластика уздечки языка, в том чис­ле встречными треугольными лос­кутами.

На кафедре детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии в настоящее время проводят иссечение уздечки языка — в техническом исполнении менее продолжительную и дающую высо­кий положительный эффект опера­цию. Ее проводят под местным обезболиванием (при отсутствии специальных показаний к общему обезболиванию).

Методика операции. После рассе­чения уздечки языка над устьями выводных протоков слюнных желез и расширения раны тупым путем в горизонтальном и вертикальном направлениях иссекается дублика-тура слизистой оболочки над раной (собственно уздечка). Мобилизуют­ся края раны, после чего на слизи­стую оболочку накладываются швы vicril в вертикальном направлении. Возможное осложнение в послеопе­рационном периоде — отек языка и дна рта — вызывает необходимость рекомендовать наблюдение за ре­бенком в условиях стационара од­ного дня и назначение противовос­палительных и гипосенсибилизиру-ющих препаратов (глюконат каль­ция, тавегил, супрастин или другие их аналоги). Рекомендуются щадя­щая диета, ограничение речевой функции на 3—4 дня, полоскание

рта после еды слабым антисепти­ком, чистка зубов нижней челюсти _с язычной стороны не проводится до полного выздоровления. Если операция осуществлялась по лого­педическим показаниям, ребенок начинает (или возобновляет) заня­тия с логопедом на 6—7-е сутки по­сле операции.

Короткая уздечка верхней губы обычно имеет широкую вершину, близко расположенную к красной кайме, и широкое основание в об­ласти альвеолярного отростка верх­ней челюсти. Во время улыбки об­нажается слизистый тяж, что вызы­вает и косметические нарушения. Низкое прикрепление уздечки вер­хней губы наблюдается значительно чаще, при этом основание уздечки может располагаться близко к вер­шине альвеолярного отростка и даже переходить в резцовый сосо­чек. Такое расположение уздечки верхней губы может сопутствовать диастеме, препятствовать ортодон-тическому и ортопедическому лече­нию, приводить к локальному па­родонтиту. Таким образом, опера­тивное вмешательство на уздечке верхней губы проводится по косме­тическим, ортодонтическим, орто­педическим и пародонтологиче-ским показаниям. Операцию назна­чают не ранее чем после полного прорезывания 11, 21 зубов и час­тичного — 12, 22. Оптимальным ва­риантом вмешательства является иссечение уздечки верхней губы. Опе­рацию проводят под общим обез­боливанием в условиях поликли­ники.

Методика операции. Проводится V-образный разрез до кости, окай­мляющий основание уздечки на альвеолярном отростке. Тупым пу­тем скелетируется обнаженная часть альвеолярного отростка, при необходимости костный выступ в области срединного шва сглажива­ется экскаватором или кюретажной ложкой, иссекается дубликатура слизистой оболочки на верхней

губе (собственно уздечка), мобили­зуются края раны, слизистая обо­лочка на верхней губе ушивается vicril. На обнаженную кость укла­дывается йодоформный тампон или «Alvagel». Верхняя губа фиксирует­ся давящей повязкой на 4—6 ч.

В послеоперационном периоде рекомендуется щадящая диета, по­лоскание рта слабыми антисептика­ми. Чистка зубов верхней челюсти с вестибулярной стороны не прово­дится до полного заживления раны на альвеолярном отростке. Смена йодоформного тампона рекоменду­ется на 7—8-е сутки после опера­ции и при необходимости повторя­ется.

При наличии отдельных допол­нительных слизистых тяжей в обла­сти верхнего или нижнего свода преддверия рта они могут быть устранены (по показаниям) таким же образом.

Мелкое преддверие рта относится к аномалиям развития слизистой оболочки свода преддверия и ха­рактеризуется уменьшением высо­ты прикрепленной десны. Высота прикрепленной десны у детей — ве­личина непостоянная. Она изменя­ется в связи с ростом альвеолярной части и базиса нижней челюсти по мере развития зубных фолликулов и прорезывания сначала молочных, а затем постоянных зубов. Глубина преддверия (высота прикрепленной десны) равна расстоянию от десне-вого края на уровне средней линии соответствующего зуба до переход­ной складки без величины зубодес-невого желобка.

Глубина преддверия у детей 6— 7 лет 4—5 мм, в возрасте 8—9 лет — 6—8 мм, а к 13—15 годам достигает 9—14 мм.

Мелкое преддверие рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, наличие выраженных до­полнительных тяжей в слизисто-подслизистом слое являются факторами, предрасполагающи-

ми к развитию сначала катараль­ного гингивита в области одного или нескольких зубов, а затем локального пародонтита. Разви­тию патологического процесса в тканях пародонта способствуют также различного рода ортодон-тические нарушения (глубокий прогнатический прикус, сагит­тальная дизокклюзия, вестибу­лярное положение отдельных зу­бов, скученность зубов и др.), вызывающие неравномерное рас­пределение жевательной нагруз­ки на ткани пародонта. Низкий уровень гигиены полости рта усу­губляет процесс.

Лечение локального пародонти­та, вызванного перечисленными факторами, должно быть комплекс­ным: терапевтическое, ортодонти-ческое, хирургическое, при обяза­тельном соблюдении высокого уровня гигиены полости рта. Хи­рургическое лечение — вестибуло-пластика — направлено на углубле­ние преддверия полости рта и лик­видацию слизисто-подслизистых тяжей. В некоторых случаях вести-булопластику проводят в целях профилактики пародонтита.

В основе различных методов вес-тибулопластики лежит перерас­пределение лоскутов слизистой оболочки с нижней губы и аль­веолярной части нижней челюсти.

Сверхкомплектные зубы— одна из аномалий развития зубочелюстной системы, относящаяся к врожден­ным порокам развития. Одна треть случаев закладки сверхкомплектных зубов относится к генетически и на­следственно обусловленной патоло­гии, у_г их числа связаны с тератоген­ными влияниями на организм мате­ри ребенка в I триместре беременно­сти и в сроки закладки зубочелюст­ной системы. Сверхкомплектные зубы часто являются причиной ре­тенции комплектных зубов, в связи с

этим такой вид патологии рассмат­ривается комплексно.

Ретенированные зубы.Ретенция
зубов среди прочих аномалий зубо­
челюстной системы составляет от
4,3 до 8 % аномалий ЧЛО. Ретени-
рованным считается зуб, который
не прорезался в срок, обусловлен­
ный анатомо-физиологическим
развитием зубочелюстной системы.
Различают полную ретенцию,
когда зуб находится в толще челю­
стной кости, и неполную, когда
процесс прорезывания по ка­
ким-либо причинам приостанавли­
вается после появления из кости
альвеолярного отростка челюсти
части коронки зуба.

Задержка прорезывания зуба, кроме возникновения функциона­льного дисбаланса и нарушения эс­тетического вида, связанного с от­сутствием зуба в зубном ряду, может не сопровождаться клиническими симптомами в течение длительного времени. Однако они могут явиться скрытой причиной таких заболева­ний, как одонтогенный синусит, вызванный переходом воспаления с ретенированного зуба на слизистую оболочку верхнечелюстной пазухи, неврит тройничного нерва, возни­кающий при сдавлении нервных стволов и сопровождающийся не­врологическими болями, парестези-ями, анестезиями в области иннер­вации поврежденной ветви нерва. Прорезывание ретенированного зуба в полость носа может сопро­вождаться симптоматикой, типич­ной для местных воспалительных процессов с явлениями рефлектор­ного характера (шум в ушах, ирра­диация болей).

Ретенция зубов — заболевание полиэтиологическое. Задержка прорезывания зубов происходит под влиянием местных и общих факторов. При воздействии об­щих факторов может развиться множественная или генерализо­ванная ретенция зубов.

Одной из причин ретенции зубов являются эндокринные заболева­ния. Гипофункция тимуса приводит к замедлению роста и оссификации скелета, гипофункция щитовидной железы — к кретинизму, сопровож­дающемуся резким снижением ско­рости прорезывания молочных и постоянных зубов, гипофункция гипофиза (гипофизарный нанизм) сопровождается снижением сома-тотропной активности передней доли гипофиза (происходит задерж­ка физического и полового разви­тия). Нарушение прорезывания зу­бов, обусловленное этой патоло­гией, в большей мере относится к постоянным зубам, так как сома-тотропин начинает проявлять свое активное действие (стимулирует рост) лишь после 3 лет.

К множественной ретенции могут привести такие генетические поро­ки, как болезнь Дауна, синдромы Патау, Эдвардса, Розенфорда, экто-дермальная дисплазия, муковисци-доз, черепно-ключичный дизостоз. Ретенции зубов способствуют рахит, экссудативный диатез, туберкулез­ная интоксикация, врожденный си­филис. Недостаток в организме микроэлементов (фтор, йод) снижа­ет скорость прорезывания зубов. D-гиповитаминоз приводит к задер­жке развития и прорезывания зубов. Генерализованную ретенцию мо­жет вызвать ионизирующее излуче­ние.

Множественная ретенция зубов при воздействии общих факторов является симптомом или следст­вием перечисленных заболева­ний, поэтому лечение должно быть направлено на устранение основной причины, а местное не всегда эффективно.

Местные факторы, приводящие к ретенции зубов:

• неправильное положение зуба по отношению к оси прорезывания (атипичная закладка);

• недостаток или полное отсутствие места в зубном ряду;

• наличие сверхкомплектных зубов;

• травма челюстных костей (вызы­вает сдавливание зачатка зуба ге­матомой или его механическую травму);

• травма в период формирования корня (обусловливает разрыв со­судисто-нервного пучка, такие зубы часто бывают полуретениро-ванными);

• одонтома;

• расположение зуба в фолликуляр­ной кисте;

• раннее удаление молочных зубов;

• низкое прикрепление уздечки верхней губы;

• функциональные факторы (ак­тивность языка, губ, глотки, влияющие на рост челюсти и по­ложение зубов);

• зубы, находящиеся в расщелине альвеолярного отростка или в ее непосредственной близости;

• недостаточная пластическая фун­кция периодонта (проявляется отсутствием роста кости лунки, потерей пружинящего свойства периодонта, нарушением крове­носных сосудов);

• вредные привычки (сосание язы­ка, «лень жевания» и др.), ограни­чивающие нормальную функцио­нальную нагрузку на жеватель­ный аппарат.

Частой причиной ретенции по­стоянных зубов является наличие одного или нескольких сверхкомп­лектных зубов в этой анатомиче­ской области. Сверхкомплектные зубы, как правило, располагаются в челюсти на пути прорезывания комплектных зубов (чаще с небной стороны), вызывая их ретенцию. Как правило, сверхкомплектные зубы находятся в области централь­ных верхних резцов, реже — боко­вых, хотя могут встречаться и в об­ласти других зубов. Сверхкомплект­ные зубы, располагающиеся с не­бной стороны, обычно бывают боч-

кообразными со сформированной лишь коронковой частью. Комп­лектные зубы располагаются под углом к средней линии (разной сте­пени выраженности).

Сверхкомплектные зубы, распо­лагающиеся между комплектными (чаще между 11, 21 зубами), обычно бывают веретенообразными и име­ют полностью сформированный ко­рень, причем коронка их часто об­ращена в сторону полости носа. Комплектные зубы в этом случае располагаются перпендикулярно к краю альвеолярного отростка и мо­гут быть повернуты вокруг оси, а корень их лишь немного отстает в формировании от корней зубов 12, 22, иногда он полностью сформи­рован.

Корни же комплектных зубов, на пути которых расположены сверх­комплектные зубы, значительно от­стают в развитии, что, по-видимо­му, объясняется не только механи­ческим препятствием, но и тем, что создается неспецифическое напря­жение в этом участке челюстной кости, которое является причиной ретенции и задержки формирова­ния корня.

Диагностика клинико-рентгено-логическая.

Лечение. Показания к хирургиче­скому лечению и его сроки у детей с наличием сверхкомплектных зу­бов различны. Они зависят от рас­положения сверхкомплектных зу­бов по отношению к комплектному зубу и возраста ребенка.

Если сверхкомплектный зуб про­резался, то его можно удалить без промедления, так как он обычно мешает правильному расположе­нию комплектных зубов в зубном ряду или задерживает их прорезы­вание. В том случае, если сверхком­плектный зуб расположен близко к режущему краю и не накладывается на зону роста комплектного, его можно удалить независимо от сте­пени формирования корня комп­лектного зуба.

При расположении сверхкомп­лектного зуба близко к зоне роста комплектного его удаление необхо­димо отложить до окончания фор­мирования корня комплектного зуба, так как во время операции может быть повреждена зона роста последнего и он прекратит свое формирование, будет неполноцен­ным или погибнет. Если сверхком­плектный зуб находится близко к режущему краю, операцию удале­ния зуба можно проводить под местным обезболиванием, удаление этого зуба при глубоком его распо­ложении в челюсти лучше осущест­вить под наркозом. Такая операция для ребенка травматична и связана с повышением эмоциональной на­пряженности.

После удаления сверхкомплект­ных зубов при наличии достаточ­ного места комплектные зубы прорезываются самостоятельно в течение 2—6 мес. Если по истече­нии этого срока зубы не прореза­лись, показано ортодонтическое лечение.

9.2. Расщелины лица

Расщелины лица развиваются в ме­стах слияния эмбриональных буг­ров. Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и мозгового черепа, врож­денные тканевые пороки развития, кисты и свищи лица и шеи возни­кают вследствие нарушения нор­мального морфогенеза эмбриона в период от 3—4 до 12 нед внутриут­робного развития.

Под влиянием различных «при­чин» экзогенного, эндогенного или наследственного характера, если их действие совпадает с критическим периодом эмбриогенеза лица, на­рушается нормальный морфогенез, что приводит к развитию различ­ных врожденных пороков. Есть ряд теорий, объясняющих появление

врожденных пороков, например несостоятельность мезодермально-_го слоя, способность его расса­сываться или отставать в разви­тии под действием «причины». Есть эмбриональная теория после­довательности формирования раз­личных участков средней зоны лица.

Эмбриогенез головного конца эм­бриона хорошо изучен, поэтому по локализации и виду порока развития можно достаточно точно определить время действия «при­чины» или совокупности причин, установить семейно-наследствен-ные или наследственные связи, определившие появление врож­денного порока данной анатоми­ческой области.

Доминируют мультифакториаль-ные пороки, их вызывает терато­генное действие лекарств, троп-ность к вирусам, особенно красну­хи, к которым клетки первой и вто­рой жаберных дуг особо чувстви­тельны, токсикозы беременности, условия труда беременной женщи­ны, некоторые виды производств, соматические заболевания матери в I триместре, зрелый (после 35 лет) возраст родителей и др.

Таким образом, следует говорить о генетической гетерогенности не-синдромальных врожденных поро­ков развития лица.

Подробное изучение этиологии врожденных пороков развития лица имеет большое значение, так как позволяет целенаправленно ире­зультативно решать вопросы их профилактики. При проведении МГК на основе ретроспективного и проспективного исследований мож­но установить причину, тип насле­дования, прогнозировать риск по­вторного рождения ребенка с врож­денным пороком развития.

Врожденные пороки развития го­ловы, лица и шеи целесообразно разделить на следующие группы:

• изолированные врожденные по­роки (например, врожденная рас­щелина губы и/или неба);

• челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Гольденхара, синдром гемифациальной микро-сомии), когда имеются аномалии развития мягких тканей, костей лицевого скелета, челюстей, од­нотипно выраженные, что иопре­деляет их как синдром;

• черепно-челюстно-лицевые дизо­стозы (например, синдром Крузо-на, синдром Робена), когда име­ются врожденные аномалии раз­вития костей черепа, лицевых ко­стей, мягких тканей, также с по­вторяющимися признаками в од­нотипной комбинации.

Синдром всегда подразумевает однотипный набор аномальных признаков, сгруппированных ипо­вторяющихся в силу сложившихся способов наследования.

Каждый пятый случай синдрома включает порок развития губы и/или неба, который относится к самым часто встречающимся видам аномалий ЧЛО исреди всех видов аномалий занимают 2-е место.

Срединная расщелина нижней челюсти (рис. 9.1) и косая расщели­на лица в клинической практике встречаются редко.

Поперечная расщелина лица (од­но- или двусторонняя макростома) может быть изолированным поро­ком развития или симптомом врож­денного синдрома (рис. 9.2).

Синдром гемифациальной микро-сомии(синдром первой ивторой жаберных дуг) (рис. 9.3) характери­зуется недоразвитием одной поло­вины нижней челюсти за счет гипо-или аплазии мыщелкового отрост­ка, пороком развития других отде­лов ВНЧС, гипоплазией верхней челюсти и скуловой кости на этой же стороне, односторонней макро-стомой, разнообразными аномалия­ми развития наружного уха в соче­тании с атрезией наружного слухо-

Рис. 9.1.Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти.

Рис.9.2. Двусторонняя поперечная расщелина лица.

вого прохода, внутреннего уха, микро- или анофтальмом. Комби­нация этих признаков может быть выражена различно. Тип наследова­ния предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Гольденхара.Кроме пе­речисленных при гемифациальной микросомии пороков развития, ха­рактеризуется наличием эпибуль-барного дермоида, пороками разви­тия шейного отдела позвоночника имочевыводящих путей. Наружное

11Q

ухо может быть развито нормально. Как правило, имеются множествен­ные рудиментарные кожно-хряще-вые включения в мягких тканях щеки по линии срастания верхних и нижнечелюстных эмбриональных бугров (от козелка до угла рта). Тип наследования не изучен.

Синдром Ван-дер-Вуда— врож­денные симметричные свищи слизи­стых желез на нижней губе в сочета­нии с расщелиной верхней губы (чаще с двусторонней полной расще­линой губы, альвеолярного отростка и неба). Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высоким уров­нем риска последующего рождения ребенка с подобной патологией и, как правило, более выраженными признаками ее проявления.

Синдром Робенахарактеризуется наличием триады признаков: расще­лины неба, недоразвития продоль­ных размеров нижней челюсти, пто­за языка и глотательных мышц за счет врожденного несовершенства функций черепных нервов. Боль­шинство детей ранее были нежизне­способны из-за нарушения дыхания и развития бронхо-легочных ослож­нений с момента рождения. В насто­ящее время посредством технологии

дистракционного остеогенеза эти осложнения могут быть своевремен­но устранены или минимизированы за счет увеличения продольных раз­меров нижней челюсти, что изменя­ет положение корня языка, увеличи­вает площадь дна полости рта и сни­мает основные условия порочного влияния на функцию дыхания.

Синдром Крузона— изменение формы мозгового черепа («башен­ный» череп), высокое переносье с выдающимся вперед носом, выра­женное недоразвитие всех отделов верхней челюсти, ложный экзо­фтальм (рис 9.4).

Рото-лице-пальцевой синдром— множественные добавочные уздеч­ки слизистой оболочки рта, порок развития передних двух третей язы­ка, аплазия или синдактилия паль­цев рук и ног; сочетается с врож­денной расщелиной губы или неба. Тип наследования аутосомно-ре-цессивный.

9.3. Врожденные кисты и свищи шеи. Дермоидные кисты

Кисты и свищи шеи подразделяют­ся на срединные и боковые. Более часто встречаются срединные кис­ты и свищи шеи. В эту группу вхо­дят врожденные пороки, которые возникают при нарушении разви­тия жаберного аппарата: жаберных дуг и/или щелей, глоточных карма­нов, щитовидной железы и других производных. Они могут быть вы­явлены уже у новорожденного, но чаще проявляются позже — в пер­вые 5 лет жизни ребенка.

Дермоидные кистыобразуются в местах расположения складок эк­тодермы, где имеются щели меж­ду буграми головного конца эмб­риона, наследственно-направлен­ные линии слияния в процессе морфогенеза и формирования лица и шеи. Места их расположе­ния типичны.

Рис.9.4. Синдром Крузона.