Схема 9.3. Этапы пластики верхней губы при односторонней врожденной расще­лине

Схема 9.4. Ринохейлопластика по Новоселову [Безруков В.М. и др., 2000]

А О В

а — NN|, M и BDCA — линии разрезов для выкраивания лоскутов; б — N, MA, NBC и MD — сопоставление тканей верхней губы; в — NB, MA, MC, D — сформированная верх­няя губа.

ния линии фильтрума в попереч­ном направлении. Такое направле­ние послеоперационного рубца сни­жает эстетический результат опера­ции.

При полной расщелине губы и неполной, сопровождающейся де­формацией кожно-хрящевого отде­ла носа, хороший анатомический и функциональный эффект достига­ется сочетанием одного из описан­ных методов второй группы с мето­дом Лимберга. Такое сочетание двух методов с некоторыми допол­нительными приемами использует­ся в клинике нашей кафедры и по­зволяет получить хороший косме­тический и функциональный ре­зультат у ребенка любого возраста.

К третьей группе относятся мето­ды Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением че­тырехугольного лоскута, выкраива­емого на малом фрагменте губы.

Все используемые методы хей-лопластики позволяют: сформиро­вать верхнюю губу, создать все ее анатомические параметры, сопо­ставить мышцы в положении мио-динамического равновесия, сфор­мировать верхний свод преддверия рта, но не предусматривают исп­равления кожно-хрящевого отдела носа, что откладывается до 12— 16 лет. Первичная ринохейлопла-стика патогенетически обоснована

Uf,

и разработана Р.Д. Новоселовым (схема 9.4). В основу этой опера­ции положены все элементы устра­нения расщелины верхней губы (хейлопластика) и при этом расши­рен объем коррекции положения носовых мышц, щадящего исправ­ления положения хрящей носа без нарушения целости ножек большо­го крыльного хряща. При этой операции тщательно отделяется круговая мышца на всех участках, что в процессе ушивания тканей позволяет создать правильную форму крыльев и кончика носа, устранить дефицит слизистой обо­лочки и сформировать дно носа и носовой ход, анатомически точно сопоставить ткани губы. Предло­жено несколько модификаций этой операции. По данным многих ав­торов, после этой операции число больных, нуждающихся во вторич­ной ринохейлопластике, сокраща­ется. Рекомендуемый возраст ее проведения 6—8-й месяц первого года жизни ребенка.

Пластика верхней губы при врож­денной двусторонней расщелине (рис. 9.6). При врожденной двусто­ронней расщелине анатомические нарушения характеризуются более глубокими изменениями в связи с наличием трех фрагментов губы, расщеплением альвеолярной части также на три фрагмента и неста­бильным смещением кпереди и

книзу среднего фрагмента (межче­люстной кости). Выбор метода хей-лопластики, проведение ее в один или два этапа зависят от глубины анатомических изменений. Не от­рицая возможности одноэтапного лечения, включая методику первич­ной ринохейлопластики [Давыдов Б.Н., Новоселов Р.Д., 1997; Щегло­ва А.П., 1998], мы считаем, что ос­нованиями для двухэтапного лече­ния являются наличие широкой расщелины с каждой стороны, не­доразвитие среднего фрагмента гу­бы (filtrum) и значительное смеще­ние кпереди и книзу межчелюстной кости.

Не всегда одномоментная плас­тика двусторонней расщелины верхней губы у детей с расщелиной альвеолярного отростка и неба по­зволяет получить высокий функци­ональный и эстетический результат. Верхняя губа получается непра­вильной анатомической формы, малоподвижная, спаянная рубцами с поверхностью межчелюстной кос­ти. Впоследствии из-за отсутствия преддверия рта у таких детей за­трудняется ортодонтическое лече­ние.

На кафедре стоматологии детско­го возраста ММСИ был разработан двухэтапный метод (схема 9.5) пла­стики верхней губы, в основу кото­рого положены элементы несколь­ких методов. Разрезы на коже губы делают по методу Лимберга—Тен-нисона, преддверие рта формируют по способу, предложенному груп­пой американских хирургов. При полных расщелинах на боковом фрагменте губы выкраивают тре-

Рис.9.6. Врожденная полная двусто­ронняя расщелина верхней губы.

Схема 9.5. Этапы операции при двусторонней расщелине верхней губы

3 месТм^Фс⁰х^Рему^Р9^ОВ3)^{НИЯ MH}°* ^{СТ0Р0НЫ;} " ~ ^ЭТаП *°Р^миР°^{вания В}™Р°« стороны через 2-

вают избыточное давление на аль­веолярный отросток, вызывая с годами уплощение переднего от­дела альвеолярной части верхней челюсти.

Тяжелые деформации верхней челюсти вызываются Рубцовыми изменениями тканей губы у детей с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Плохо сформированное, не­глубокое преддверие рта не позво­ляет проводить ортодонтическое лечение и требует дополнительных оперативных вмешательств. При

неполноценном верхнем своде преддверия после хейлопластики нарушается функция верхней губы, затрудняется артикуляция звуков, усугубляются вторичные деформа­ции костей лица (средней зоны), создаются условия для развития за­болеваний пародонта.

Послеоперационный уход за ре­бенком. Линию швов на губе во из­бежание мацерации кожи оставляют без повязок. Кормить ребенка начи­нают через 2—3 ч после наркоза. До снятия швов кормить лучше с ло­жечки, после снятия швов ребенка можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски.

Для предупреждения воспалите­льных явлений по показаниям на­значают антибиотики (внутримы­шечно), ежедневно проводят туалет раны (обработка линии швов спир­том). Швы снимают на 6—7-е сутки после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее рубец.

9.4.1.2. Ринохейлопластика

Ни один из современных методов первичной хейлопластики не может полностью исправить сопутствую­щие и предупредить вторичные де­формации носа после устранения расщелины верхней губы.

Корригирующие операции на верх­ней губе и носу. Послеоперационная рубцовая деформация губы вызыва­ет нарушение ее функции, обезоб­раживает лицо ребенка. Коррекцию губы следует провести через 1 год после первичной пластики. Отсут­ствие преддверия полости рта ме­шает использовать ортодонтичес-кие аппараты. Формирование пред­дверия полости рта показано через 1 год после хейлопластики. Опера­цию на хрящах носа — вторич­ную ринохейлопластику рекоменду­ется проводить не ранее 12—16-лет­него возраста — после возрастно­го замедления роста лицевого ске­лета.

Степень деформации всего комп­лекса тканей может быть различ­ной. Она зависит от: 1) тяжести первоначального дефекта и дефор­мации; 2) методики операции, при­мененной при первичном вмеша­тельстве (была ли хейлопластика без вмешательств в области кожно-хрящевого отдела носа, или она проведена с элементами первичной ринопластики); 3) техники испол­нения этапов операции.

Тяжесть первоначальной дефор­мации определяется формой расще­лины (одно- или двусторонняя).

Типичные деформации при этих формах расщелины, которые часто остаются после проведенной пер­вичной хейлопластики: 1) укоро­ченная колумелла на стороне рас­щелины у больных с односторон­ним поражением и с двух сторон у больных с двусторонней расщели­ной; 2) уплощенный кончик носа; 3) арки крыльных хрящей находят­ся на разных уровнях при односто­роннем поражении; 4) крылья носа растянуты, утатощены.

Ведущими факторами в возник­новении деформаций крыльных хрящей носа являются недоразви­тие верхней челюсти в области ба-зальной части, деформация груше­видного отверстия, порочное при­крепление и дисфункция мышц носа, верхних пучков круговой мышцы рта.

При односторонней расщелине верхней губы верхний пучок, иду­щий со здоровой стороны, при­крепляется к внутренней ножке крыльного хряща на стороне рас­щелины, а верхний пучок на сторо­не расщелины — к основанию де­формированного крыла носа. Каж­дый из пучков является проводни­ком неуравновешенного воздейст­вия вплетающихся в культю губы радиально расположенных мимиче­ских мышц лица, что обусловливает смещение внутренней ножки кры­льного хряща на стороне расщели­ны и основания перегородки носа в

здоровую сторону, уплощение на­ружной ножки крыльного хряща и смещение основания крыла носа назад и вниз.

При врожденной двусторонней расщелине губы нижний, средний и верхний мышечные пучки идут па­раллельно краю расщелины, посте­пенно истончаются и соединяются у основания крыльев носа.

Таким образом, остаточные де­формации зависят от того, насколь­ко хорошо устранены эти нарушения при первичной хейлопластике. Не­которые хирурги включают в пер­вичную хейлопластику отдельные элементы ринопластики, чтобы в да­льнейшем создать более благоприят­ные условия для роста тканей носа, сводя до минимума развивающиеся деформации (удлинение колумеллы, постановка оттянутого крыла в пра­вильное положение с расслойкой крыльных хрящей и т.д.).

Однако существуют методи­ки первичной хейлоринопластики, предусматривающие комплекс ме­роприятий по устранению дефор­маций носа. Одна из современных методик разработана Л.В. Агеевой, Г.М. Савицкой и В.В. Рогинским (1997). Она основана на проведе­нии полноценной реконструкции мышечных сфинктеров, восполне­нии дефекта кожи и слизистой обо­лочки, подъеме носового свода с устранением аномального располо­жения хрящей, восстановлении не­прерывности альвеолярной части верхней челюсти периостальными лоскутами. Первичная хейлори-ногнатопластика, предложенная Р.Д. Новоселовым и Б.Н. Давыдо­вым (2000), позволяет восстановить анатомическую форму верхней губы, устранить деформацию хря­щевого остова носа и провести ре­конструкцию расщелины альвео­лярного отростка в сочетании с аутонадкостницей, взятой с перед­ней поверхности голени.

Вторичная ринохейлопластика показана детям старшего возраста и

выполняется индивидуально в пе­риод от 10—12 до 17 лет.

Объем, характер и этапность кор­ригирующих и восстановительных операций в области верхней губы и носа после первичных операций при одно- и двусторонней расще­лине верхней губы определяются предшествовавшими вмешательст­вами. При планировании операций в каждом отдельном случае необхо­димо учитывать очередность устра­нения существующих деформаций. Ошибки в планировании и выборе методов оперативного лечения вле­кут за собой более серьезные осложнения, которые удлиняют срок лечения и снижают его резуль­таты.

Корригирующие операции в об­ласти верхней губы можно прово­дить в любом возрасте. Решение о сроках проведения корригирую­щих операций в области кож­но-хрящевого отдела носа необ­ходимо принимать индивидуаль­но с учетом тяжести патологии и социальной адаптации ребенка. Полную коррекцию кожно-хря­щевого отдела носа следует осу­ществлять в 14—16 лет, а если есть необходимость в исправле­нии деформации пирамидки но­са, оперативное вмешательство откладывается до 17-летнего воз­раста.

9.5. Врожденная расщелина неба

9.5.1. Пороки развития неба

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяже­лые функциональные сдвиги, под­лежащие хирургическому устране­нию: расщелина неба, укорочение

мягкого неба и расширение средне­го отдела глотки.

Расщелина неба по анатомиче­ской форме и протяженности мо­жет быть различной. Встречается скрытая расщелина, когда расщеп­лены только мышцы мягкого неба в пределах мышечного слоя и кост­ной ткани твердого неба при разви­той слизистой оболочке. Этот вид расщелины регистрируется редко. Наблюдается расщелина мягкого неба, которая может быть неполной и полной. Неполная расщелина мягкого неба не доходит до грани­цы с твердым небом. Видимая часть полной расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скры­тым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщели­ну мягкого и твердого неба, кото­рая также может быть неполной и полной. Полная расщелина распро­страняется до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого не­ба всегда располагаются по средней линии неба. При этом основание сошника лежит свободно, не соеди­няясь с небными пластинками. Все эти разновидности расщелины неба являются пороком развития вто­ричного неба (см. схему 9.2).

Наиболее тяжелые анатомиче­ские нарушения наблюдаются при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. В этих случаях она почти всегда сочетается с расщели­ной верхней губы. Полная расще­лина альвеолярного отростка и неба проходит в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяется на альвеолярный отросток между пер­вым и вторым резцами или вторым резцом и клыком. Различают одно­стороннюю и двустороннюю рас­щелину. При полной односторон­ней расщелине верхней губы (рис. 9.7), альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противо­положной стороны. При этом про-

Рис. 9.7. Врожденная полная односто­ронняя расщелина верхней губы, твер­дого и мягкого неба. Рубцы после хей-лопластики.

исходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здо­ровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется и в боковых отделах челюсти наблюдается ее су­жение. При полной двусторонней расщелине верхней губы, альвео­лярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостояте­льное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располага­ется свободно и не связано с не­бными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко сме­щена кпереди, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На рез­цовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела перегородки носа. С возрастом де­формация верхней челюсти усили­вается. Эти варианты расщелины являются пороком развития пер­вичного и вторичного неба и со­ставляют наибольшее число у детей среди всех видов расщелины губы и неба (рис. 9.8; см. схему 9.2).

У некоторых детей с врожден­ной расщелиной неба наблюдается

Рис. 9.8. Врожденная полная двусто­ронняя расщелина верхней губы, аль­веолярного отростка, твердого и мягко­го неба.

врожденное недоразвитие всех от­делов верхней челюсти (микрогна-тия).

Помимо деформации верхней челюсти, при расщелине неба вы­является врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего от­дела глотки. Мягкое небо корот­кое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. С возрастом в свя­зи с отсутствием правильной функ­ции неполноценность мышц мяг­кого неба и глотки увеличивается. Степень выраженности нарушений зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мяг­кого неба и глотки наблюдается даже при скрытой расщелине. Функциональные нарушения обу­словлены анатомическими измене­ниями строения неба, наблюдают­ся при любом варианте расщелины неба, но тяжесть их нарастает па­раллельно с глубиной нарушения анатомического строения неба.

С первых дней после рождения обнаруживается расстройство фун­кций сосания и глотания. У ребен­ка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным со­здание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусст­венном вскармливании легко за-

хлебывается и может аспирировать жидкую пищу.

При вдохе сообщение полостей носа и рта приводит к свободному попаданию наружного воздуха в верхние дыхательные пути. Дети привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание у детей младшего возраста компенси­руется увеличением частоты дыха­ния в минуту. Однако с возрастом эта компенсация нарушается, так как поверхностное слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхате­льной мускулатуры и уменьшению жизненной емкости легких. Непол­ноценность внешнего дыхания обу­словливает восприимчивость детей к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и лег­ких и приводит к развитию тяже­лых бронхолегочных заболеваний. Слабость выдоха в дальнейшем от­рицательно сказывается на форми­ровании речи ребенка. Дети с рас­щелиной неба произносят слова не­внятно, тихим голосом. При расще­лине неба неправильно звучат неб­ные, небно-язычные и все шипя­щие звуки. Речь имеет выраженный носовой оттенок {открытая ринола-лия). Постоянное попадание жид­кой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раз­дражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к раз­витию в этой области стойких оча­гов хронического воспаления. Вос­паление слуховой трубы и хрониче­ский средний отит ведут к пониже­нию слуха.

Неполноценность внешнего ды­хания, очаги хронической инфек­ции в верхних дыхательных путях отрицательно влияют на развитие ребенка в целом.

Классификация. В клинике кафед­ры МГМСУ при диагностике рас­щелины неба пользуются следую­щей классификацией (Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975).

1. Врожденная расщелина мягко­го неба: а) скрытая; б) неполная; _в) полная.

2. Врожденная расщелина мягко­го и твердого неба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого неба и альвео­лярного отростка — односторонняя и двусторонняя (см. схему 9.2).

4. Врожденная расщелина альве­олярного отростка и переднего от­дела твердого неба: а) неполная — односторонняя и двусторонняя, б) полная — односторонняя и дву­сторонняя. Врожденная расщелина неба часто сочетается с расщелиной верхней губы, при этом сочетания могут быть различными (см. схему 9.2).

9.5.1.1. Хирургическое лечение врожденной расщелины неба (уранопластика)

Единой точки зрения на сроки проведения уранопластики не су­ществует, но общая тенденция определена в виде рекомендации ранних операций (1—3 года) и на­ходит много сторонников. Позд­ние операции (в 12—13 лет) почти никем не одобряются.

Многие специалисты утвержда­ют, что лечение лучше завершить до поступления ребенка в школу (5—6 лет). В основе решения во­проса о сроках операции самым важным является значимость этой операции для становления речи и создания условий к ограничению или предупреждению деформаций челюстей, обусловленных влиянием послеоперационных рубцов. Анализ сложных процессов роста и разви­тия верхней челюсти, формирова­ния прикуса и условий, определяю­щих становление речи, являются основными факторами выбора сро­ков и вида оперативного лечения.

В основу решения вопроса о сро­ке пластики неба должно быть по-

ложено четкое планирование ее этапности, последовательности и взаимодействия специалистов: ор­тодонта — для проведения ортодон-тического лечения перед операцией и возможности его поэтапного, но адаптированного к возрасту про­должения в последующие годы. Это лечение необходимо проводить в предоперационном периоде в пер­вые месяцы жизни, обеспечив усло­вия для щадящей пластики неба.

Для успешной логотерапии подго­товительный этап и проведение ура­нопластики своевременным можно считать возраст 1—2, реже 3 года.

Таким образом, для детей, имею­щих расщелину только вторичного неба, щадящая уранопластика мо­жет быть проведена в 1—2 года. При необходимости предхирургиче-ского ортодонтического лечения — в 2—3 года, при расщелине первич­ного и вторичного неба выполняют два этапа этой операции. Пластику мягкого неба проводят в 1—2 го­да после обязательного ортодонти­ческого лечения. Ортодонтическая коррекция, начатая в предхирурги-ческий период, продолжается, и второй этап щадящей уранопласти­ки проводят в любое время, но по­сле эффективного ортодонтическо­го лечения; чаще это возможно по­сле 3—4 лет. Все реабилитационные комплексные мероприятия продол­жаются в условиях диспансерного наблюдения в специализированном центре.

Цель ранних операций — сокра­щение периода дезадаптации ре­бенка. Цель использования щадя­щих вариантов уранопластики — снижение условий образования множественных рубцов, способст­вующих развитию вторичных де­формаций верхней челюсти. Травма костных структур неба во время операции сдерживает дальнейшее развитие челюстных костей и усу­губляет вторичные деформации че­люстей, зубных рядов и всей сред­ней зоны лица.

Радикальная пластика неба отно­сится к операциям травматичным, технически сложным.

Пластику мягкого и твердого неба при полной расщелине проводят в разном возрасте: мягкое небо опе­рируют в возрасте 1 года — 2 лет, а расщелину твердого неба — в возра­сте 2—4 лет и старше. Однако, не­смотря на разные точки зрения, большинство хирургов в настоящее время считают, что все операции у детей с расщелиной губы и неба должны быть закончены в дошколь­ном возрасте, т.е. до 5—6 лет.

Раннюю пластику следует прово­дить при одновременном ортодон-тическом лечении. При отсутствии последнего раннее оперативное вмешательство на небе независимо от размеров врожденной расщели­ны ведет к послеоперационным де­формациям верхней челюсти, выяв­ляемым через несколько лет после операции.

Пластика неба.Хирургическим путем необходимо устранить ос­новные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба: 1) на всем протяжении закрыть расщелину неба, при двухэтапном лечении — на первом этапе про­водят только пластику мягкого не­ба, на втором — пластику оставше­гося дефекта неба; 2) удлинить мяг­кое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-над-костничные лоскуты с небных пла­стинок и ткани мягкого неба. А.А. Лимберг (1927) предложил ме­тодику операции, позволяющую одномоментно решить все три за­дачи. Щадящие варианты ураноп­ластики состоят из отдельных эле­ментов, заимствованных из класси­ческой уранопластики, разработан­ной А.А. Лимбергом. В связи с этим считаем целесообразным представить методику этого автора. Она была предложена для проведе-

ния хирургического лечения рас­щелины неба у детей 10—12 лет и старше и в настоящее время при­меняется в полном объеме только в отдельных случаях у детей старше­го возраста и взрослых.

Радикальная пластика неба по Лимбергу состоит из 5 этапов (схе­ма 9.6).

1. Освежение краев расщелины, выкраивание и отслоение слизи-сто-надкостничных лоскутов в пре­делах твердого неба. Разрезы про­водят с обеих сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отрост­ка, отступая на 2—3 мм от деснево-го края. В переднем отделе неба оба разреза соединяются между собой углообразным разрезом, окаймляю­щим резцовое отверстие. Это по­зволяет при ретротранспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины твердого и мягкого неба на всем протяжении.

2. Освобождение сосудисто-нер­вных пучков, выходящих из боль­ших небных отверстий, производят с помощью резекции задневнутрен-них краев больших небных отвер­стий. Отсекают слизистую оболочку носа от заднего края твердого неба и перемещают ткани кзади (ретро-транспозиция) для удлинения мяг­кого неба.

3. Межпластинчатая остеотомия. Крючок крыловидного отростка с участком внутренней крыловидной пластинки и прикрепленными к нему мышцами мягкого неба доло­том отделяют от крыловидного от­ростка основной кости и передви­гают к средней линии. Это позво­ляет без рассечения мышц мягкого неба переместить их к средней ли­нии и ушить расщелину в пределах мягкого неба.

4. Сужение среднего отдела глот­ки. Рассекая только слизистую обо­лочку, разрезы продолжают по обе­им крыловидно-челюстным склад­кам, тупым инструментом расслаи­вают и перемещают к средней ли­нии мышцы боковых отделов глот-

а — разрезы на твердом и мягком небе, по крылочелюстным складкам; б — отвернуты лос­куты на твердом небе и освобождены сосудисто-нервные пучки; в — сопоставлены и ушиты ткани, в окологлоточном пространстве оставлены йодоформные тампоны. Объяснение в тексте.

Схема 9.7. Щадящая пластика неба (по Л.Е.Фроловой и соавт.) [цит. по А.А. Мамедову, 1998]

а — намечены линии разрезов на твердом и мягком небе; б, в — выкроены лоскуты и отсе-парованы от небных пластин, распрепарованы мышцы мягкого неба; г — лоскуты сопостав­лены и ушиты по средней линии.

При щадящих вариантах пласти­ки (схема 9.7) проводят высвобож­дение и вытягивание сосудисто-нервных пучков из крыловидно-небного канала. Костные рассече­ния на небе не производят. Суже­ние среднего отдела глотки сочета­ют с последующим ушиванием сли­зистой оболочки по крыловидно-челюстным складкам. Межпластин­чатую остеотомию не производят. Щадящие методы пластики неба предложены Л.Е.Фроловой, А.А.Ма-медовым и др.

У детей младшего возраста (2— 3 лет) лучшие анатомические и функциональные результаты по­лучены щадящими оперативны­ми методами, не сопровождаю­щимися костными вмешательст­вами. При двухэтапном лечении пластика мягкого неба, прове­денная в возрасте 1 года — 2 лет, создает благоприятные анатомо-функциональные условия для своевременного формирования речи. Пластика дефекта твердого неба, осуществленная в 2—4 года, создает более благоприятные условия для развития верхней че­люсти и эффективного ортодон-тического лечения.

Наиболее частым послеопераци­онным осложнением является рас­хождение краев раны на границе твердого и мягкого неба. Это ре­зультат технических погрешностей операции. Может наблюдаться кра­евой или частичный некроз слизи-сто-надкостничных лоскутов вслед­ствие обширной травмы тканей. Короткое малоподвижное небо, грубые послеоперационные рубцы следует рассматривать как ослож­нения.

Послеоперационный уход за ре­бенком. На верхнюю челюсть после операции надевают защитную плас­тинку, изготовленную заранее в зу-ботехнической лаборатории. При пластике только мягкого неба за­щитная пластинка изготавливается по специальным показаниям.

После операции для создания в ране покоя на 10 дней назначают режим молчания. Ежедневно прово­дят орошение полости рта теплым раствором перманганата калия в разведении 1:5000 и повторяют его после каждого приема пищи. На 7—9-й день после операции делают первую перевязку. Следующие пере­вязки проводят каждые 2—3 дня. Тампоны удаляют постепенно.

На 13—15-й день после операции на внутреннюю поверхность защит-

ной пластинки наслаивают термо­пластическую массу с таким расче­том, чтобы она отдавливала вверх ткани задних отделов твердого и мягкого неба. По мере разглажи­вания рубцов толщину слоя этой массы увеличивают. После опера­ции ребенок носит пластинку до 1,5 мес. Разрешается снимать ее на время еды, занятий с логопедом и сна. Кормить детей после операции нужно жидкой высококалорийной пищей. К занятиям с логопедом приступают после первой пере­вязки.

Показанием к повторным опера­циям на небе служат сквозные де­фекты в задних отделах твердого, на границе твердого и мягкого неба. Укороченное мягкое небо является показанием к повторной операции только в тех случаях, когда артикуляция речи не корри­гируется функцией мышц задней стенки глотки.

Функциональное состояние не-бно-глоточного кольца оценивается логопедом. Степень этих измене­ний устанавливается: методами эн­доскопии, контрастной рентгеног­рафии, электромиографии, что определяет показания и выбор ме­тода операции по устранению не-бно-глоточной недостаточности. Методы коррекции последней предложены Ф.М. Хитровым, С.Г. Ананяном, А.А. Мамедовым и др. Выбор метода операции обу­словлен степенью функциональных нарушений и характером анатоми­ческих изменений тканей небно-глоточного кольца.

Точечные дефекты в передней трети твердого неба, не пропускаю­щие жидкую пищу в полость носа, не являются показанием к повтор­ной операции, так как при прави­льной речевой артикуляции они не влияют на направление воздушного потока и не меняют произношения звуков речи.

9.5.1.2. Костная пластика альвеолярного отростка

Наибольшую сложность в комп­лексном лечении больных с врож­денной расщелиной верхней губы и неба представляют дети, имею­щие и расщелину альвеолярного отростка. У этих пациентов наибо­лее ярко выражены функциональ­ные и анатомические нарушения, которые обусловлены: I) отсутст­вием или гипоплазией костной ткани, представляющей первона­чальный дефект; 2) изначально су­ществующим отставанием роста верхней челюсти; 3) недоразвитием кости из-за рубцов после предше­ствующих оперативных вмеша­тельств.

Расщелина альвеолярного отро­стка относится к расщелинам пер­вичного неба, и если верхняя губа расщепляется снизу вверх, то аль­веолярный отросток расщепляется сверху вниз.

Практически при всех формах расщелины верхней губы имеет­ся расщелина альвеолярного от­ростка, но она может быть скры­той, неполной (на уровне только апикального базиса) и полной. При всех формах расщели­ны альвеолярного отростка апи­кальный базис недоразвит или имеет дефект кости значительно больший, чем в области гребня альвеолярного отростка. Нали­чие дефекта в области базальной части альвеолярного отростка приводит к неустойчивости ре­зультатов ортодонтического ле­чения.

Для устранения деформирующего влияния на рост верхней челюсти врожденного дефекта альвеолярно­го отростка проводят костно-плас-тическую операцию.

Это оперативное вмешательство решает следующие задачи:

1) стабилизация верхнечелюст­ных сегментов, особенно при дву­сторонней расщелине;

2) усиление и поддержка костной структуры в основании крыльев носа;

3) появляется возможность про­резывания зубов в бывшее щеле-видное пространство или рядом с ним;

4) улучшаются условия для про­ведения ортодонтического лече­ния;

5) упрощение условий протезиро­вания больного. Возможно исполь­зование имплантатов.

Существуют разные точки зрения на возраст больного, в котором наиболее целесообразно провести этот вид оперативного вмешатель­ства и выбор вида трансплантата. Б.Н. Давыдов (1996, 2000), Л.В. Аге­ева (1998, 1999) предлагают прово­дить первичную реконструкцию альвеолярного отростка в раннем возрасте одновременно с пластикой верхней губы или раннюю вторич­ную костную пластику альвеоляр­ного отростка одновременно с пла­стикой неба, осуществляя пери-остеопластику или используя ал-лотрансплантат или брефокость и свободно пересаженную аутонад-костницу.

Наиболее оптимальным условием для проведения этого оперативного вмешательства следует считать воз­раст 8—9 лет для девочек и 9— 10 лет для мальчиков [Ключни­ков В.В., 1996; Першина М.А., 2001], При таком выборе учитыва­ют завершение наиболее активного роста верхней челюсти к этому воз­расту, высокую активность репара-тивной регенерации костной ткани и анатомо-топографическое поло­жение непрорезавшихся постоян­ных клыков.

Выбор вида пластического мате­риала является существенным мо­ментом в успешности достижения задач, поставленных перед опера-

цией костной пластики расщелины альвеолярного отростка. Из боль­шинства предложенных разными авторами видов трансплантата (ре­берный, из костей черепа, нижней челюсти, большеберцовой кости, брефокости, аллотрансплантата) наиболее удачным является ауто-губчатая кость из гребешка под­вздошной кости пациента. Преиму­ществами использования данного вида трансплантата служит его пла­стичность, структурная адаптация (сходство с губчатой костью верх­нечелюстной кости) и большая ос-теогенная активность. Из гребешка подвздошной кости можно полу­чить достаточное количество плас­тического материала даже для устранения больших дефектов аль­веолярного отростка.

В качестве материала, выполняю­щего барьерную функцию и стиму­лирующего остеогенную активность трансплантата при костно-пласти-ческом замещении расщелины аль­веолярного отростка, А.И. Воложин и соавт. (2000), М.А. Першина (2001), Н.А. Юлова (2002) предлага­ют использовать биоактивную мем­брану «Пародонкол». Применение мембран основано на принципе на­правленной регенерации тканей (НРТ). Наличие в этих мембранах коллагена и кристаллов гидроксиа-патита усиливает интегративные свойства тканей. Выполняя роль дополнительного лоскута, мембра­на защищает трансплантат от ин­фицирования и прорастания внутрь дефекта клеток мягкотканного ком­понента.

Степень репаративной регенера­ции в области пересаженного аутотрансплантата является абсо­лютным критерием качества хи­рургического лечения и в перс­пективе определяет условия для дальнейшего ортодонтического лечения — коррекции прикуса, исправления аномалийного поло­жения отдельных зубов.

9.6. Диспансеризация детей с врожденными пороками развития лица

Врожденные пороки развития ЧЛО — это остановка развития (не­доразвитие) или отклонение от нормального формирования тех или иных анатомических образова­ний, органов или систем. В зависи­мости от этого патология бывает разной степени выраженности — от трудно выявляемых аномалий, под­час трактуемых как вариации кари-отипа, до тяжелейших пороков раз­вития, не совместимых с жизнью.

Формирование лицевого отдела эмбриона заканчивается в основ­ном к 10—12-й неделе внутриутроб­ного развития, следовательно, и формирование патологических из­менений возможно только в этом периоде. К образованию пороков развития приводят многочисленные факторы генетического и терато­генного генеза.

Многообразие этой группы забо­леваний, общим для которых явля­ется генез, обусловливает значите­льные трудности в организации и проведении диспансерных меро­приятий. Многие больные с сис­темной патологией наблюдаются у различных специалистов, и очеред­ность оказания им помощи зависит от степени тех или иных функцио­нальных нарушений. Роль детского стоматолога при этом часто заклю­чается в выявлении заболевания, наиболее яркие симптомы которого определяются в ЧЛО. Необходимо знание номенклатуры заболеваний, подлежащих учету стоматологом, сроков оперативных вмешательств, структуры специализированной службы, где больному может быть оказана специализированная по­мощь.

В настоящее время наиболее ква­лифицированно и полно разработа­ны вопросы диспансерной помощи больным с врожденной расщелиной губы и неба, частота которой колеб-

лется от 1:500 до 1:1000 новорож­денных. Питание ребенка с расще­линой губы и/или неба нарушено. Возможность сосать грудь матери сохраняется лишь при неполной расщелине верхней губы или непол­ной расщелине твердого или мягко­го неба. Задача детского стоматоло­га — показать персоналу родильного дома и матери приемы кормления ребенка. По возможности следует использовать с первого дня его жиз­ни методику раннего ортодонтиче­ского лечения путем разобщения полостей рта и носа стандартным ортодонтическим аппаратом.

В некоторых родильных домах ре­бенка, родившегося с расщелиной, начинают кормить через зонд. Это неправильно. Кормить ребенка надо через мягкую соску с достаточно большим отверстием или с ложечки. Мягкая соска, заполняя расщелину, помогает создать достаточную гер­метичность в полости рта. Важным условием правильного кормления и профилактики аспирации жидкой пищи в дыхательные пути является положение ребенка при кормлении. Оно должно быть полувертикаль­ным. Следует рекомендовать матери максимально долгий срок сохранять молоко для сцеживания и кормле­ния ребенка даже при смешанном вскармливании. Для ослабленных, поставленных в необычные условия детей, родившихся с пороком, это особенно важно. Кроме того, с воз­растом у ребенка вырабатываются механизмы адаптации и возмож­ность аспирации и асфиксии умень­шается.

Деформации всех отделов носа, носовой перегородки, сужение че­люсти и высокое стояние небных пластин служат причинами значи­тельного сужения носовой полости. Этому же способствует выраженная гипертрофия носовых раковин, ко­торая формируется вследствие раз­дражения слизистой оболочки пи-Щей, холодным воздухом, языком. Нарушениями нормальной функ-

ции носа объясняются частые ри­ниты, евстахеиты, средние отиты и заболевания пазух. Нередко выяв­ляется снижение слуха как следст­вие перенесенных хронических отитов. Хронические фарингиты и тонзиллиты у детей с расщелиной губы и неба диагностируются чаще, чем у здоровых детей. У многих де­тей выражены аденоидные вегета­ции. Все это требует обязательного диспансерного наблюдения со сто­роны педиатра, оториноларинголо­га, методиста по лечебной физкуль­туре с первых дней жизни ребенка и должно продолжаться после хи­рургического лечения.

Деформации зубочелюстной сис­темы всегда сопутствуют расщелине губы и неба и могут иметь различ­ную степень выраженности. Чаще всего наблюдаются сужение верх­ней челюсти, мезиальная окклюзия, другие аномалии прикуса и поло­жения отдельных зубов или их групп, поэтому в комплекс лечеб­ных мероприятий необходимо включать ортодонтическое лечение. Задача ортодонтического лече­ния — нормализация взаимополо­жения отдельных зубов и зубных дуг верхней и нижней челюстей.

Одно из самых тяжелых функци­ональных проявлений врожденной расщелины губы и/или неба — на­рушение речи. Сложный комплекс анатомических нарушений — сама расщелина, укорочение неба, рас­ширенное глоточное кольцо, изме­нения в носоглотке, отсутствие небно-глоточного смыкания, де­формация прикуса — ведет к нару­шениям звукообразования. У детей с врожденной расщелиной неба речь невнятна, с гнусавым оттен­ком, нарушены звукопроизноше-ние, речевое дыхание, работа ми­мической мускулатуры, фонемати­ческий слух. В этих случаях лече­ние у логопеда — необходимый этап комплексной терапии.

Занятия с логопедом подразделя­ются на два периода: дооперацион-

ный (с начала развития речи до устранения анатомических наруше­ний оперативным методом) и по­слеоперационный. Направленность занятий в эти периоды различна. В первом периоде задача логопеда со­стоит в постановке диафрагмально-го дыхания, тренировке ротового выдоха, гимнастике речевых орга­нов. Дооперационные занятия в пе­риод физиологического развития речи наиболее ценны еще и пото­му, что дают возможность улучшить двигательную функцию языка, губ, фрагментов мягкого неба, задней стенки глотки.

Послеоперационный курс обуче­ния начинают с 8—10-го дня после операции. В него входят массаж и миогимнастика неба, закрепление навыков правильной речи, поста­новка отдельных звуков, снятие гнусавости, восстановление фоне­матического слуха. После опера­ции постановка речи занимает 2— 4 мес в зависимости от вида рас­щелины, эффективности доопера-ционной логотерапии, результатов операции, ортодонтического лече­ния и способностей ребенка, а так­же старания и дисциплины родите­лей по выполнению указаний лого­педа.

Около у_г больных с расщелинами лица имеют те или иные нервно-психические расстройства. У этих детей отмечается задержка психиче­ского, психоречевого развития, в связи с этим в центре диспансери­зации они должны находиться под наблюдением невропатолога, пси­хоневролога, медицинского психо­лога. Постоянное наблюдение за психическим развитием ребенка, своевременные рекомендации мате­ри могут предотвратить дальнейшие нарушения. С такими детьми дол­жны также работать педиатр, меди­цинский генетик, психолог, педа­гог, физиотерапевт, врач функцио­нальной диагностики и др.

В последние годы лечение боль­ных с пороками развития лица

П

проводят по принципу комплекс­ной помощи в консультативно-ме­тодических центрах диспансериза­ции.

Территориальный центр диспан­серизации — важнейшее звено, деятельность которого направле­на на своевременное выявление и лечение детей с врожденными по­роками развития ЧЛО. Такие цен­тры осуществляют наблюдение за детьми до 18 лет включительно. Деятельность центра диспансери­зации определяется законодатель­ством РФ и территориальными органами здравоохранения (схема 9.8).

Основные задачи территориально­го центра диспансеризации:

• выявление и ведение учета детей с наследственной и врожденной патологией ЧЛО на основании эпидемиологического обследова­ния территории;

• постановка первичного диагноза;

• организация комплексного лече­ния больных;

• мониторинг детей с данным по­роком (первичный и на этапах ре­абилитации);

• МКГ;

• внедрение новых методов диагно­стики и лечения;

• повышение квалификации врачей и среднего медицинского персо­нала;

• медицинская, психолого-педаго­гическая, юридическая и соци­альная реабилитация детей.

Территориальный центр диспан­серизации тесно взаимодействует с Федеральным центром по лечению детей с наследственной и врожден­ной патологией ЧЛО:

• направляет в него детей со слож­ной патологией;

• контролирует исполнение реко­мендаций, данных больному;

• своевременно представляет ста­тистические сведения.

На диспансерный учет с органи­зацией всех видов комплексного лечения должны быть поставлены дети с рождения до полной реаби­литации, которая может завершить­ся в разные возрастные периоды до 18 лет.

В диспансерную группу должны быть включены дети с:

1) врожденной расщелиной губы и/или неба;

2) синдромами ЧЛО;

3) тканевыми пороками развития (сосудистые новообразования, лим-фангиомы, нейрофиброматоз и др.);

4) врожденными кистами и сви­щами, дермоидными кистами;

5) другими (неклассифицирован­ными) врожденными пороками раз­вития ЧЛО.

Диспансеризация детей с врож­денными пороками лица и челю­стей строится на эффективном сочетании профилактических и лечебных мероприятий, проводи­мых в период роста ребенка. Ра­бота всех специалистов должна

быть организована в одном спе­циализированном лечебном уч­реждении и проводиться как еди­ное целое.

Задачи комплексного лечения де­тей с расщелиной верхней губы и неба: своевременное устранение хи­рургическим путем основных анато­мических нарушений, связанных с наличием расщелины; ортодонтиче-ское исправление имеющихся де­формаций и предотвращение разви­тия вторичных деформаций челю­стей; постановка у ребенка правиль­ной речи путем тренировки внешне­го дыхания и развития правильной речевой артикуляции; обеспечение нормального общего физического развития ребенка в целом (своевре­менная стоматологическая и отори-ноларингологическая санация, об­щеукрепляющее лечение и др.).

Ортодонтическое лечение показа­но с рождения как предоперацион­ное мероприятие. Предоперацион­ное ортодонтическое лечение со­здает благоприятные условия для

ила^шки нсрхнеи губы и неба. При тяжелых формах расщелины неба раннее вмешательство ортодонта позволяет контролировать и стиму­лировать развитие верхней челю­сти, обеспечивая гармонию размера и взаимоотношения зубных дуг в ранних стадиях роста челюстей.

Ортодонтическое лечение, про­водимое до пластики неба, возоб­новляется после операции и закан­чивается длительным периодом ре­тенции. Детям со значительными деформациями челюстей рекомен­дуется ношение ретенционных ап­паратов во время и после пластики неба.

Постановка речи логопедом. Тре­нировку речи начинают в раннем возрасте (1—2 года) до появления осознанной речи, пока еще не уста­новились патологические навыки, обусловленные наличием расщели­ны неба. Занятия заключаются в подборе игр и упражнений, укреп­ляющих дыхательную систему и приучающих детей глубоко дышать. В период формирования речи, начиная с 4—5 лет, логопед занима­ется с ребенком непосредственно, приучая его к сознательным рече­вым движениям. Лечение заключа­ется в тренировке речевого выдоха, физическом развитии органов речи и выработке правильной речевой артикуляции. Систематически про­водимая дооперационная речевая терапия позволяет добиться боль­ших успехов у больных с любой формой расщелины. Таким детям после операции необходимо за­крепление приобретенных речевых навыков, что сокращает длитель­ность обучения.

Психоневролог исключает врож­денное поражение ЦНС и следит за степенью умственного развития ре­бенка. Дети с врожденной расщели­ной неба должны регулярно прохо­дить стоматологическую и оторино-ларингологическую санацию. За об­щим физическим развитием детей систематически наблюдает педиатр.

362 ,

МГК семьи — единственный ме­тод профилактики врожденной па­тологии. Цель такого консультиро­вания — предупреждение рождения больного ребенка, а при наличии одного ребенка с врожденным по­роком развития — повторного рож­дения такого же ребенка.

Задача медицинского генетика — определить тип врожденной пато­логии (наследственное или нена­следственное заболевание, наслед­ственное предрасположение). Эта задача решается с помощью различ­ных методов клинической генети­ки — собирания генетического ана­мнеза, составления родословных схем с последующим клинико-гене-алогическим анализом родослов­ных, клинико-статистического ана­лиза генетических данных, близне­цового метода, биохимических ис­следований; УЗИ плода и др.

Степень риска зависит от получа­емых данных или их сочетаний. Так, при наследственных предрас­положениях к расщелине неба сте­пень риска составляет 50 %. При полигенных мультифакториальных пороках развития очень сложно определить тип наследования пато­логии, необходима высокая квали­фикация стоматолога-генетика.

Для каждой группы врожденных пороков развития имеется програм­ма реабилитации, рассчитанная на весь период детского возраста. Обеспечение больного всем комп­лексом реабилитационных меро­приятий в первые 5—6 лет жизни позволяет получить положительный результат лечения у всех детей с расщелиной губы и/или неба, со­здать равные возможности в разви­тии ребенка (рис. 9.9; 9.10).

Принцип построения действий в условиях специализированной помощи детям с врожденными пороками должен быть неотлож­ным, последовательным, перио­дическим, этапным и обязательно комплексным (табл. 9.1; 9.2).