Эндокринная офтальмопатия

Первые сведения об эндокринном экзофтальмепоявились в 1776 году, когда Грейвс описал случай заболевания щитовидной железы, сопровождавшийся выпя­чиванием глаза (экзофтальмом). Как самостоятельное заболевание, эндокринная офтальмопатия у женщины при гипертиреозе была описана спустя 50 лет. Более детально это заболевание начали изучать в конце 40-х годов XX века. И тогда выяс­нилось, что больные, страдающие заболеванием щитовидной железы с вовлечением органа зрения, встречаются достаточно часто. В основе патологического процесса при эндокринной офтальмопатии лежат изменения в наружных глазных мышцах и орбитальной клетчатке, возникающие на фоне нарушенной функции щитовидной железы. Характер и степень поражения щитовидной железы при этом могут быть выражены в разной степени. Дисфункция щитовидной железы обнаруживается у 80% больных, из них в 73-75% случаев удается отметить гиперфункцию щитовид­ной железы, гипофункцию только у 8-9% больных. В 18-20% случаев при эндо­кринной офтальмопатии обнаруживают эутиреоидное состояние. Глазные симпто­мы могут появиться как до начала клинического проявления гипертиреоза, так и спустя 15 и даже 20 лет после его возникновения. Выделены три самостоятельных формы заболеваний: тиреотоксический экзофтальм, отечный экзофтальм и эндо­кринная миопатия. В ходе развития патологического процесса тиреотоксический экзофтальм может перейти в отечный, отечный экзофтальм может завершиться кар­тиной эндокринной миопатии. При последних двух формах морфологически в экс­траокулярных мышцах и орбитальной клетчатке в начале наблюдают интенсивную клеточную инфильтрацию, на смену которой приходит стадия фиброза.

Тиреотоксический экзофтальмвстречается всегда на фоне тиреотоксикоза, чаще у женщин. Может быть односторонним. Сопровождается тремором рук, тахикар­дией, снижением массы тела, нарушением сна. Больные жалуются на раздражитель­ность, постоянное чувство жара. Глазная щель резко расширена, хотя экзофтальма при этом нет, либо он не превышает 2 мм. Увеличение глазной щели развивается за счет ретракции верхнего века (мышца Мюллера – средний пучок леватора верхнего века – находится в состоянии гиперкоррекции). При тиреотоксическом экзоф­тальме характерен пристальный взгляд за счет редкого мигания.

Тиреотоксический экзофтальм

Объем движений экстраокулярных мышц не нарушен, глазное дно остается нормальным, функции глаза не страдают. Репозиция глазного яблока свободная. Использование инстру­ментальных методов исследования, включая компьютерную томографию и ядерно-магнитный резонанс доказывает отсутствие изменений в мягких тканях орбиты. Описанные симптомы исчезают на фоне медикаментозной коррекции дисфункции щитовидной железы.

Отечный экзофтальмчаще возникает на фоне гипертиреоза. Процесс, как правило, двусторонний, но поражение обоих глаз обычно наступает разновременно, иногда с интервалом в несколько месяцев. Начало патологического процесса знаменуется ча­стичным интермиттирующим птозом: верхнее веко по утрам несколько опускается, к вечеру оно занимает нормальное положение. На смену ему быстро приходит рез­кая ретракция верхнего века, в механизме которой принимают участие спазм мыш­цы Мюллера, повышенный тонус верхней прямой мышцы и леватора. В конечном исходе развивается контрактура мышцы Мюллера и верхней прямой мышцы. Раз­вивается стационарный экзофтальм. Иногда появлению экзофтальма предшествует мучительная диплопия. В процессе декомпенсации патологического процесса появ­ляются хемоз, невоспалительный отек периорбитальных тканей и внутриглазная гипертензия. Так как морфологически в этот период находят резкий отек орбитальной клетчатки, интерстициальный отек и клеточную инфильтрацию экстраокулярных мышц (лимфоцитами, плазмацитами, тучными клетками, макрофагами и большим количеством мукополисахаридов), последние оказываются резко увеличенными в размерах. Экзофтальм нарастает достаточно быстро, репозиция глаза становится невозможной, глазная щель закрывается не полностью (рисунок 17.3).

Рис. 17.3 – Эндокринная офтальмопатия (отечный экзофтальм)

Глаз становится неподвижным, на глазном дне развивается оптическая нейропатия, которая может достаточно быстро перейти в атрофию. В результате сдавления цилиарных нервов развивается тяжелая кератопатия или язва роговицы. Оставленный без лечения отечный экзофтальм по истечении 12-14 месяцев завершается фиброзом тканей орбиты, что сопровождается полной неподвижностью глаза и резким сниже­нием зрения в результате страдания роговицы или атрофии зрительного нерва.

Эндокринная миопатия– процесс двусторонний, возникает чаще у мужчин, на фоне гипотиреоза или эутиреоидного состояния. Заболевание начинается с дипло­пии, интенсивность которой нарастает постепенно. Диплопия обусловлена резкой ротацией глаза в сторону, ограничением его подвижности.

Эндокринная миопатия

Постепенно развивается экзофтальм с затрудненной репозицией. Другие симптомы, присущие отечному эк­зофтальму, отсутствуют. Морфологически у таких больных не находят резкого отека орбитальной клетчатки, но имеется резкое утолщение одной или двух экстраокуляр­ных мышц, плотность которых резко повышена. Стадия клеточной инфильтрации очень короткая и через 4-5 месяцев развивается фиброз. Лечение эндокринной офтальмопатии каузальное, симптоматическое и восстановительное. Каузальную терапию кортикостероидами назначают при субкомпенсации и декомпенсации процесса. Суточная доза их зависит от длительности заболевания, степени агрессивно­сти глазных симптомов и составляет 40-80 мг в сутки в пересчете на преднизолон. При анамнезе заболевания, не превышающем 12-14 месяцев, стероидную терапию можно комбинировать с наружным облучением орбит. Симптоматическое лечение заключается в назначении пациенту антибактериальных капель, искусственной сле­зы, солнцезащитных очков и обязательно глазную мазь на ночь. Восстановительное хирургическое лечение назначают при эндокринной миопатии с целью улучшения функций пораженных экстраокулярных мышц или при резкой ретракции верхнего века для восстановления его нормального положения.