Гемолитическая желтуха

Печень может выделять в 3-4 раза больше билирубина, чем его образуется в норме (6,25г/сут). Когда чрезмерное образование билирубина (до 45г/сут) при усиленном гемолизе эритроцитов превышает способности печени к его выведению, развивается гемолитическая желтуха. Концентрация неконъюгированного билирубина в крови значительно повышена (103-171мкмоль/л). В печени образуется много конъюгированного билирубина, который в кишечнике дает много уробилинов, интенсивно окрашивающих кал и мочу в коричневый цвет.

Неконьюгированный билирубин токсичен. Он легко растворяется в мембранах, разобщает окислительное фосфорилирование в митохондриях, нарушает синтез белков, пропускает калий через клеточную мембрану, снижая мембранный потенциал. Наиболее чувствительным к билирубину является ЦНС (неврологические симптомы).

Разновидностью гемолитической желтухи является желтуха новорожденных. Она возникает, когда после рождения на фоне печеночной недоразвитости (низкая активность УДФ-глюкоронилтрансферазы, мало УДФ-глюкуроната) происходит усиленный гемолиз фетального гемоглобина. УДФ-глюкоронилтрансферазу индуцируют фенобарбиталом. Если уровень неконъюгированного билирубина превысит 340мкмоль/л, развивается билирубиновая энцефалопатия.