Лекция 28 Перинатальная патология.
Разделы:
– Характеристика перинатальной патологии.
– Патология последа, пуповины, амниона.
– Патология плода и новорожденного.
1. ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ.
Перинатальная патология- патология вокруг родов.
Перинатальный период начинается с 196 дня беременности до 7 дня новорожденности, то есть продолжается 92 дня.
Перинатальный период подразделяется на 3 этапа:
1. Антенатальный – дородовый, это 84 дня беременности.
2. Интранатальный – родовой, продолжительностью не больше суток.
3. Неонатальный – 7 суток после родов.
Особенности патологии на каждом этапе.
1. Антенатальный. Патология совпадает с поздней фетопатией.
2. Интранатальный. В основе патологии на этом этапе находятся патогенетические механизмы, связанные с нарушением родовой деятельности.
3. Неонатальный. Патология в этот период предопределяется послеродовой стрессовой ситуацией и способностью новорожденного к адаптации к новым условиям внеутробной жизни.
Этиопатогенез перинатальной патологии предопределяется 3 группами факторов.
1) Состояние матери. Это:
– токсикозы беременности;
– соматические болезни;
– инфекции и интоксикации.
2) Состояние системы мать- плод, матточно-плацентарного кровообращения.
3) Состояние плода.
Характеристика плода.
На 28 недели беременности формируется жизнеспособный плод.
Длина плода к этому времени достигает 35 см., масса- 1000гр.
Доношенность. Признаки:
– длина: 50 см;
– масса: 3500 гр.
Недоношенность. Признаки:
– длина: меньше 45 см;
– масса: меньше 2500 гр;
– пушковый волос;
– недоразвитие ногтей;
– неопущение яичка (крипторхизм);
– зияние половой щели;
– мягкие кости черепа и отсуствие ядер окостенения.
Причины недоношенности: патология половых органов, инфекция, токсикозы, травмы.
Переношенность (роды на 41 неделе беременности). Признаки:
– большое ядро окостенения;
– плотный череп;
– сухость кожи;
– признаки гипоксии.
Причины переношенности не ясны.
Гипотрофия.
Доношенный плод с нормальной длинной, но маленькой массой. Это связано с нарушением трофической функции плаценты.
Плацента.
Плацента формируется в период от 7 до 75 дня беременности.
Выделяют два этапа в формировании органа.
Первый. Продолжается относительно недолго и характеризуется формированием ветвистого хориона. На этом этапе плодное яйцо целиком погружается в утолщенную децидуализированную слизистую матки. Поэтому по всей поверхности плодной оболочки образуются первичные ворсинки, которые осуществляют трофическую функцию.
Второй. Характеризуется подразделением плодной оболочки на плаценту и гладкий амнион.
Плацента - это часть плодной оболочки , прикрепленной к децидуализированной слизистой матки. Она имеет вторичные ворсинки, выполняющие трофическую функцию.
Гладкий амнион представляет собой тонкую прозрачную пленку, выстланную изнутри уплощенными клетками, которые продуцируют амниотическую жидкость. В норме в амнионе находится до 600 мл жидкости.
На месте прикрепления плаценты формируется послед.
В последе различают 2 части:
– плодную - ворсинчатая часть оболочки плода;
– материнскую - децидуализированная слизистая матки.
Нормальные (классические) параметры последа:масса – 500 гр, форма – лепешка, толщина – 2- 3 см , диаметр- до 20 см., площадь контактной поверхности – 314 кв. см., число крупных сосудов- 5, число долей – 5.
Место прикрепления: дно матки.
Пуповина: длина – 50 см., прикрепление – центр последа.
2. ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА, ПУПОВИНЫ, АМНИОНА.
Патология ПОСЛЕДА. Виды.
– Патология формы.
– Патология массы.
– Патология прикрепления.
– Патология сосудов.
– Воспаление.
– Дисциркуляция.
– Преждевременная отслойка.
– Опухоли.
1. Патология формы. Виды.
– Двойной послед.
– Валикообразный послед.
– Дольчатый послед.
Клиническое значение определяется уменьшением площади контакта последа со слизистой макти. При уменьшении более чем на 30% развивается недостаточность трофической функции последа и гибель плода. Поэтому из 3 приведенных вариантов патологии формы последа набольшую опасность представляет валикообразный послед.
2. Патология массы. Виды:
– Гипоплазия.
– Гиперплазия.
Гипоплазия. Проявляется уменьшением массы последа ниже 500 гр. Последствия: гипоплазия плода или его гибель вследствие трофической недостаточности.
Гиперплазия. Увеличение массы последа. Обычно это ложная гипертрофия и она связана с отеком, склерозом и воспалением. Причины: сахарный диабет, вирусная инфекция, сифилис, гемолитическая болезнь.
3. Патология прикрепления.Виды.
– Краевое, центральное прикрепление.
– Приращение.
– Преждевременное старение.
4. Патология сосудов. Виды:
– Отсуствие одной или нескольких артерий.
– Отсуствие пуповины.
5. Дисциркуляция. Виды.
– Тромбоз – ишемия – инфаркты.
– Гиперемия- кровотечение.
– Дисфункция. Несоответствие между трофическими возможностями плаценты и потребностью в питании плода. Последствия: гипотрофия плода, гибель плода.
6. Воспаление. Виды.
– Веллузит - воспаление ворсинок.
– Интервеллузит - воспаление межворсинчатых пространств.
– Базальный децидуит - воспаление базальной пластинки.
– Плацентарный хорио-амнионит - воспаление хориальной пластинки.
– Фуникулит - воспаление пупочного канатика.
– Париетальный амнио-хориодецидуит - воспаление плодной оболочки.
Этиология: вирусы, туберкулез, сифилис, гоноррея, токсоплазмоз, микозы.
Характер воспаления - альтеративный, экссудативный, продуктивный.
7. Преждевременная отслойка. Виды .
– Центральная. Развивается ретроплацентарная гематома.
– Краевая. Развивается кровотечение из матки.
Причины: инфекция, травмы, необычное прикрепление, ранние маточные сокращения, токсикоз, переношенность.
Последствия: гибель плода.
8. Опухоли.
Наиболее частый вариант – гемангиомы, реже пузырный занос, хорионэпителиома и метастазы опухолей других локализаций.
Патология ПУПОВИНЫ. Виды:
– Укорочение.
– Удлинение.
– Отеки- узлы.
– Аномалия прикрепления.
– Патология сосудов.
– Выпадение.
1. Укорочение.
Варианты укорочения разные. В самом крайнем случае пуповина может просто отсуствовать. Значение: нарушение трофики плода во время родов из-за одновременного отслоения плаценты и начала выхода плода из матки. Развивается ишемия плода и его гибель в процессе родов. В норме отделение плаценты должно произойти после рождения ребенка. В период родов плацента должна обеспечивать ребенка кислородом.
2. Удлинение.
Последствия:
– перекруты пуповины, сжатие сосудов, ишемия и гибель плода;
– обвитие шеи плода и его удушение.
3. Отеки.
Узловатости вартонева студня, пережатие сосудов, ишемия плода.
4. Аномалии прикрепления.
Виды:
– краевое
– оболочечное. Последствия: ишемия, разрыв, кровотечение, кровоизлияния.
5. Пороки сосудов.
Виды:
– аплазия
– пупочно-кишечные - мочевые свищи.
6. Выпадение.
Последствия: прижатие к стенкам матки, родовым путям, лону, малому тазу с развитием ишемии и гибели плода.
Время: интранатальный период.
Причины:
– преждевременное отхождение вод;
– многоводие;
– необычное предлежание - ягодичное (в норме плод выходит через родовые пути головкой вниз и спинкой вперед);
– несоответствие головки и родовых путей (маленькая головка и широкие родовые пути, остается щель между головкой и родовыми путями).
Патология АМНИОНА. Виды:
– Маловодие.
– Многоводие.
– Амниотические сращения.
– Неполный амнион.
1. Маловодие.
Последствия: инфицирование плода и развитие инфекционных заболеваний.
2. Многоводие.
Последствия: необычное положение плода, выпадение пуповины, трудные роды.
3. Амниотические сращения.
Тяжи Симонарта через все пространство между стенками амниона. Это плотные гиалинизированные тяжи.
Последствия:
– образование борозд на теле ребенка;
– ампутация частей тела плода – головки, конечностей. Тератогенный эффект.
4. Неполный амнион.
Плод находится частично вне плодной оболочки и контактирует напрямую со слизистой матки. Итог: внутриутробное инфицирование плода.
3. ПАТОЛОГИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО. ВИДЫ.
– Асфиктические (гипоксические) состояния.
– Родовая травма.
– Гемолитические заболевания.
– Геморрагические заболевания.
1. Асфиктические (гипоксические) состояния.
Классификация. Виды:
– Асфиксия плода.
– Асфиксия новорожденного.
Асфиксия плода (внутриутробная).
Время развития - антенатальный и интранатальный периоды.
Варианты:
– Первичный. Результат острого прекращения маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения.
– Вторичный (симптоматический). Причины.
Болезни матери:
– сердца, легких, органов кроветворения;
– эндокринопатии;
– интоксикации;
– токсикозы беременности.
Болезни плода:
– инфекционные заболевания;
– пороки развития;
– родовая травма.
2. Асфиксия новорожденного. Варианты.
– Остаточные явления внутриутробной асфиксии и родовой травмы.
– Приобретенная патология сердца, легких (пневмопатии, пневмонии) и врожденные пороки.
1. Внутриутробная асфиксия.
Причины: отслойка плаценты, выпадение и прижатие пуповины, различные виды ишемизации плода.
Клинические проявления: ослабление или отсуствие дыхания, слабый крик. Острая (белая) гипоксия. Хроническая (синяя) гипоксия.
Патоморфология. Проявления:
– полнокровие, отеки, кровоизлияния, повреждения;
– центральная нервная система: дисциркуляция, дистрофия, очаговый некроз, кровоизлияния, пролиферация глии гипоксически-дисциркуляторная энцефалопатия;
– сердце: дисциркуляция, повреждения миокарда, кровоизлияния в эпикарде и перикарде, темная жидкая кровь в полостях;
– легкие: уплотнение, безвоздушность, аспирация околоплодных вод, увеличение в размерах, пастозность, ателектазы, десквамация эпителия, макрофагальная реакция, пневмония;
– печень: полнокровие, некроз, гепатоз, гематомы;
– желудок, кишечник, эндокринные органы: дисциркуляция, повреждения, кровоизлияния.
Последствия:
– порэцефалия и глиоз и как результат: психомоторная отсталость вследствие уменьшения количества нервных клеток;
– кардиосклероз (сердечная недостаточность).
2. Асфиксия новорожденного.
Разные варианты, но особый интерес представляет асфиксия как результат легочной патологии- пневмопатии.
Пневмопатии - это легочная патология невоспалительной природы.
Виды пневмопатий:
– массивная аспирация околоплодного содержимого;
– ателектаз;
– отечно-геморрагический синдром;
– гиалиновые мембраны.
1. Массивная аспирация околоплодного содержимого.
Патогенез: внутриутробная гипоксия - глубокие дыхательные движения - заглатывание околоплодного содержимого и заполнение им дыхательных путей и альвеол.
Патоморфология. Проявления:
– уплотненно-отечные легкие;
– чередование ателектаза и эмфиземы;
– зеленоватая жидкость и слизь в альвеолах и бронхах;
– амнеотическая жидкость и кровь матери в альвеолах.
Последствия: возможно инфицирование легких и развитие пневмонии, интерстициальной эмфиземы и пневмоторакса.
2. Ателектаз.
Спадение легочной ткани.
Причины:
– незрелость легких (недоношенность);
– повреждение дыхательных центров в головном мозге;
– отсуствие сурфактанта;
– обтурация бронхов слизью.
Осложнения: инфицирование и развитие пневмонии, а при искусственной вентиляции возможны буллезная эмфизема и пневмоторакс.
3. Отечно-геморрагический синдром.
Чаще у недоношенных детей вследствие:
– незрелости легких;
– уменьшения сурфактанта.
Патоморфология. Проявления:
– диффузный отек и кровоизлияния;
– недоразвитие альвеол, полнокровие;
– пневмония;
– общий отек (анасарка);
– сердечно-сосудистая недостаточность.
4. Гиалиновые мембраны.
Условие: недоношенность.
Суть: наличие плотных эозинофильных масс в альвеолах и бронхах.
Патогенез. Факторы:
– нарушение синтеза сурфактанта;
– перинатальная гипоксия;
– диабетическая фетопатия с нарушением липидного обмена, явлениями гиперкортицизма и задержкой дифференцировки альвеолярного эпителия и синтеза сурфактанта.
Патоморфология. Проявления:
– макроскопическая картина обычная
– микроскопически определяются: гиалиновые мембраны, некроз альвеолярного эпителия, отек, ателектаз, кровоизлияния.
Состав гиалиновых мембран: фибрин, глобулярные плазменные белки, липиды, полисахариды.
Судьба гиалиновых мембран:
– фрагментация и резорбция макрофагами;
– организация и очаговый фиброз.
2. Родовая травма.
Этио-патогенез. 3 группы факторов:
– Состояние плода.
– Состояние родовых путей.
– Динамика родового акта.
Время действия: интранатальный период.
1. Сосотяние плода. Факторы:
– Эмбриопатии и фетопатии. Способствуют нарушению микроциркуляции, гипоксии, снижению прочностных свойств тканей.
– Недоношенность. Приводит к хрупкости и малоустойчивости тканей к механическим нагрузкам, а также уменьшению количества свертывающих факторов вследствие незрелости печени.
– Переношенность. Сязана со старением ворсинок плаценты и развитием гипоксии, что снижает устойчивость тканей.
– Неправильное предлежание и несоответствие головки и родовых путей приводят к затруднению прохождения плода по родовым путям, гипоксии, слабости тканей, чрезмерной механической нагрузке. Эти обстоятельства приводят к родовой травме.
2. Родовые пути матери. Факторы:
– Ригидность (неподатливость) родового канала.
– Узкий деформированный малый таз.
– Сужение родового канала опухолями.
– Маловодие.
– Преждевременный разрыв плодного пузыря и опасность повреждения головки. В норме часть плодного пузыря, наполненная жидкостью, должна идти впереди головки и расширять родовой канал.
2. Динамика родов. Факторы:
– Стремительные роды. Головка не успевает изменить свою конфигурацию в соотвествии с размерами родового канала.
– Длительные роды. В головке развивается продолжительное полнокровие и гипоксия тканей, что делает ее менее устойчивой к механическим воздействиям.
Патоморфология.
1. Головка и центральная нервная система. Проявления.
– Родовая опухоль. Отмечаются припухание и утолщение в коже головы на месте прохождения ее через родовые пути. Микроскопическая картина характеризуется венозным полнокровием, отеком, небольшими кровоизлияниями.
– Кефалогематома. Это кровоизлияние в мягкие ткани и под надкостницу.
– Травмы костей черепа. Виды:
1. переломы;
2. трещины;
3. разрывы связок;
4. вдавления.
– Эпидуральная гематома. Разрушение костей черепа и скопление крови между костью и твердой мозговой оболочкой.
– Рзрывы дубликатур твердой мозговой оболочки и вен с кровоизлиянием в полость черепа. Варианты:
разрыв мосто-мозжечкового намета
разрыв серповидного отростка
разрыв вены Галена (большая вена головного мозга).
6. Кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки и ткань головного мозга.
2. Скелет и внутренние органы. Проявления:
– Повреждение позвоночника. Разрывы связок, смешения, отрывы отростков.
– Повреждения спинного мозга. Гематомы различного генеза в том числе и вследствие разрыва позвоночной артерии.
– Повреждения нервов. Локализации: лицо, диафрагма, плечевое сплетение и т. д.
– Повреждение костей скелета. Это кости:
1. плечевые;
2. тазовые;
3. ключица и другие.
– Повреждения внутренних органов: желудка, селезенки, печени, почек, надпочечника и другие.
Последствия: при легких повреждениях происходит полное восстановление; при тяжелых могут быть разнообразные остаточные явления.
Особенно при повреждении головного мозга.Это: психомоторная отсталость, эпилепсия, параличи, эндокринопатии, болезнь Литтля - тотальное разрушение коры головного мозга при сохранении подкорковых образований с клиникой полного отсуствия признаков психической функции и обездвиженности.
3. Гемолитические болезни.
Классификация. 2 группы:
– Гемолитические болезни вследствие изоиммунного гемолитического конфликта.
– Наследственные гемолитические анемии.
Гемолитические болезни вследствие изоиммунного гемолитического конфликта. Виды:
– Гемолитическая болезнь новорожденного.
– Гемолитическая болезнь при врожденной малярии.
– Гемолитическая болезнь при интоксикации гемолитическими ядами (свинец, мышьяк).
Наследственные гемолитические анемии. Виды:
– При повреждении мембран эритроцитов.
– При ферментопатиях эритроцитов.
– При гемоглобинопатиях.
Проявления при всех вариантах гемолитических болезней одинаковы. Они выражаются в гемолитических кризах - усиленный распад эритроцитов.
Чаще всего отмечаются гемолитические болезни на почве изоиммунного конфликта. Они могут быть связаны с резус конфликтом и другими конфликтами системы АВ0. На практике в 95% всех гемолитических болезней новорожденного отмечается резус конфликт.
Патогенез. Резус конфликт возникает в ситуации: резус отрицательная мать и резус положительный плод. В этом случае на резус фактор плода (антиген) у матери вырабатывается антитела и иммунные комплексы против эритроцитов плода.
И тогда развивается гемолитическая болезнь новорожденного.
Описано 5 форм этой болезни:
– Внутриутробная смерть плода с мацерацией.
– Отечная.
– Анемическая.
– Врожденная желтушная (желтуха с анемией).
– Послеродовая желтушная (желтуха без анемии).
1. Внутриутробная смерть плода с мацерацией.
Патогенез: резус конфликт на 5- 7 месяце беременности, мощная иммунная агрессия при наличии большого количества антител, гибель плода.
Патоморфология. Проявления: недоношенность, аутолиз, гемосидероз, эритробласты, мацерация.
2. Отечная форма.
Патогенез: умеренное количество антител и относительно нетяжелые повреждения.
Патоморфология. Проявления:
– отек тканей и водянка полостей;
– плазморрагия и геморрагический диатез;
– гиперплазия селезенки, костного мозга, лимфоидной ткани;
– дистрофия миокарда, печени , почек;
– эритробластоз и эзинофилия в органах;
– увеличение печени, сердца и уменьшение легких и почек.
Исход: смерть плода в конце беременности, в родах или сразу после родов.
3. Анемичная форма.
Патогенез: небольшое количесво антител и достаточно выраженная компенсаторно-приспособительная реакция.
Болезнь протекает относительно легко. Отмечаются только гемосидероз, умеренный эритробластоз, умеренное увеличение печени и селезенки.
4. Врожденная желтушная форма (желтуха с анемией).
Дети рождаются живыми. Но вскоре развивается гемолитическая желтуха и анемия. Особенности желтухи - желтушное окрашивание подкорвых ядер головного мозга. Поэтому такая желтуха получает образное название – ядерная желтуха.
5. Послеродовая желтуха.
Патогенез: прорыв антител в кровь плода во время родов.
Клинические проявления: желтуха развивается через несколько часов или 2- 3 дня.
Патоморфология. Дети имеют обычный вид. Дистрофия органов выражена незначительно. Отмечается существенное увеличение селезенки.
4. Геморрагические заболевания.
Главное: геморрагические состояния вне связи с гипоксией и родовой травмой.
Классификация:
– Коагулопатии.
– Тромбоцитопатии.
– Ангипатии.
1. Коагулопатии.
Главное: нарушения в системе плазменных факторов свертывания крови. Варианты:
– врожденные;
– приобретенные.
Врожденные.
Гемофилия – отсуствие 8,9,11 факторов свертывания крови.
Ангиогемофилия- уменьшение количества 8 фактора и антигеморрагического фактора Виллебрандта (фактор снижения адгезивной способности тромбоцитов).
Приобретенные.
Геморрагическая болезнь новорожденных.
Главное – декомпенсация системы свертывания. Способствующие факторы:
– осложненные беременность и роды
– лекарства.
Начало: 2- 3 сутки жизни.
Синдром ДВС.
Тромбогеморрагическая пурпура. Способствуют: асфиксия, шок, гемолитическая болезнь, пневмопатии, инфекции.
2. Тромбоцитопатии. Виды: врожденные и приобретенные.
Врожденные.
Амегокариоцитарная тромбоцитопения.
Главное: уменьшение в костном мозге мегакариоцитов. Одновременно отмечаются пороки развития костной ткани. В частности отсуствие лучевой кости: косорукость.
Тромбастения Гланцмана.
Главное: неспособность тромбоцитов к адгезии.
Приобретенные.
– Тромбоцитопении потребления при ДВС синдроме (элиминация тромбоцитов в микротромбы).
– Изоиммунные тромбоцитопении - разрушение тромбоцитов антителами матери.
– Токсические тромбоцитопении - действие лекарств на тромбоциты (хинин, ПАСК и другие).
– Тромбоцитопатии у новорожденных при болезни Верльгофа у матери.
3. Ангиопатии.
Главное: неполноценность стенок сосудов. Могут быть врожденными и приобретенными.
Проявления - к 3 суткам. Патогенез сложен. Элементы патогенеза: повреждающий фактор + патология органов кроветворения и печени
Причины приобретенных ангиопатий: внутриутробное инфицирование – вирусы, сифилис, токсоплазмоз и т. д.
Варианты врожденных ангиопатий:
– болезнь Рандю- Ослера- Вебера - ангипатия желудочно - кишечного тракта;
– синдром Элерса- Доплера - спонтанные разрывы крупных сосудов.
Патоморфология геморрагических заболеваний проявляется для всех одинаково в форме кровоизлияний различных локализаций и отложениями гемосидерина. Это:
– кожа, слизистые;
– легкие, печень, надпочечники;
– почки, головной и спинной мозг;
– и другие органы и ткани.
Дата добавления: 2015-09-07; просмотров: 1833;