Патология митохондрий

Митохондрии – это индикаторы функционального состояния клеток, и они являются наиболее чувствительными к воздействию средовых факторов. Известно, что одним из первых признаков аутолиза (гибели) клетки является вакуолизация митохондрий. Хотя митохондрии и относятся к стабильным структурам, в клетках происходит их постоянное обновление. Деструкция (разрушение) избыточного числа митохондрий осуществляется при помощи процессов аутофагии вторичными лизосомами. Альтерация митохондрий связана с нарушением производства АТФ вследствие разных причин. Например, развитие в организме гипогликемии. Глюкоза – главный субстрат для производства энергии в большинстве тканей и единственный источник энергий в клетках головного мозга - нейронах. Поэтому низкий уровень глюкозы в крови (гипогликемия) приводит к недостаточному производству АТФ, которое является наиболее ощутимым в мозге. Другой причиной является развитие в организме гипоксии, которая может развиться вследствие: наличия механической преграды для дыхания или болезней лёгких, которые сопровождаются нарушением оксигенации крови; ишемии (нарушение притока артериальной крови к тканям); анемии (снижение количества эритроцитов); нарушения структуры гемоглобина (например, при отравлении угарным газом СО). Кроме того, причиной нарушения функции митохондрий является ингибирование ферментов,

Например, цианистый калий ингибирует цитохромоксидазу (конечный фермент в дыхательной цепи) что приводит к острому дефициту АТФ во всех клетках органов и быстрой смерти.

К повреждениям митохондрий относится набухание митохондрий, связанное с проникновением в них воды. Набухание митохондрий наблюдается при самых различных состояниях: голодании, гипоксии, интоксикациях, лихорадке, мышечных заболеваниях, назначении тироксина и т.д.

Изменения могут касаться и структуры митохондрий. В них при патологии возможно изменение числа, формы и размеров крист. Деформация крист и уменьшение их числа встречается при пониженной активности митохондрий. Увеличение числа крист митохондрий – свидетельство возрастающих функциональных потребностей клетки. Митохондрии могут расти и делиться, достигать гигантских размеров, иногда больше, чем ядро. Мегамитохондрии встречаются, например, в гепатоцитах при алкоголизме и при циррозах печени, в эпителиальных клетках канальцев почек при нефротическом синдроме, при интоксикации бромидами, при некоторых мышечных заболеваниях. Однако, известно и то, что после устранения интоксикации уже через несколько часов происходит возврат гигантских митохондрий к норме.