ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с нарушением его диастолической функции. В зависимости от локализации и выраженности гипертрофии выделяют левожелудочковые варианты, подразделяющиеся на ассиметричную гипертрофию и симметричную, или концентрическую. Асимметричная гипертрофия в свою очередь подразделяется на гипертрофию межжелудочковой перегородки с обструкцией (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз) и без обструкции, верхушечную или апикальную гипертрофию, гипертрофию свободной материальной стенки левого желудочка, или задней части межжелудочковой перегородки, среднежелудочковую гипертрофию. Наиболее часто встречающиеся варианты ГКМП идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС). На его долю приходится 90% всех случаев ГКМП.

ГКМП встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Заболевание в основном диагностируется в возрасте 20-40 лет, хотя описаны случаи ГКМП у новорожденных.

Многочисленные исследователи, изучающие этиологию и патогенез заболевания, относят ГКМП к генетически обусловленным заболевания с аутосомно-доминантным характером наследования с высокой степенью пенетрантности. Получены данные о связи между ГКМП и некоторыми НLA-типами.

При патолого-анатомическом исследовании чаще выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, аномальное расположение передней сосочковой мышцы, приводящие к нарушению функции митрального клапана. Вследствие выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки уменьшается полость левого желудочка.

Гемодинамические изменения при ИГСС обусловлены нарушениями диастолической функции левого желудочка, проявляющимися в виде ухудшения расслабления и уменьшения наполнения его полости, происходящими, как вследствие снижения релаксации, так и из-за неправильной формы полости левого желудочка. Движение стенок желудочка некоординированы, неравномерны, отмечается повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка.

В клинической практике чаще выделяют три группы пациентов с ИГСС: 1) без обструкции в состоянии покоя и когда ее невозможно спровоцировать медикаментозными тестами или физической нагрузкой; 2) с провоцирующих проб; 3) с обструкцией выносящего тракта в покое и градиентом давления в покое и градиентом давления в покое, превышающим 25 мм.рт.ст.

Клиническая картина и диагностика

Клиника ГКМП зависит от варианта гипертрофии, ее степени, стадии заболевания. В зависимости от ведущего клинического синдрома Н.М. Мухолярмов с соавт. (1990) выделяют следующие варианты заболевания: стенокардический, кардиалгический, аритмический, синкопальный, бессимптомный, полисимптомный. Изолирование варианта встречается в 5-7% случаев, большинство же больных имеет полисимптомную клинику.

Боли в области сердца отмечают многие больные ГКМП. Синдром стенокардии встречается у большинства пациентов, страдающих ИГСС. Он возникает на фоне непораженных коронарных артерий и связан с нарушением диастолической функции левого желудочка, а также выраженной гипертрофией миокарда, требующей дополнительного энергообеспечения. Описано возникновение «синдрома обкрадывания», обусловленного перераспределением кровотока в зоны непораженного миокарда, что усиливает коронарную недостаточность гипертрофированных участков.

Многие пациенты жалуются на одышку, на ранних этапах связанную с физической нагрузкой, а затем и в покое. Нередко отмечаются жалобы на головокружение, приступы резкой слабости, возникающие при физической нагрузке. Нарушения ритма могут обусловить жалобы на перебои и «неправильную» работу сердца, приступы сердцебиения. Достаточно частой жалобой являются обмороки, причиной которых может быть уменьшение сердечного выброса и нарушение ритма.

При объективном исследовании внешний вид больных длительный период времени не изменен, постепенно вместе с появлением одышки может возникнуть цианоз. Определяется усиленный верхушечный толчок. Границы сердца значительно не смещены. Отсутствует расширение сосудистого пучка, что может быть использовано при дифференциальной диагностике со стороны аортального клапана. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины в IV-V межреберье. Он занимает большую часть систолы, изменчив. Для ИГСС характерна триада симптомов, позволяющая поставить диагноз у постели больного на основании клинических признаков в сочетании с анамнестическими данными о семейном характере заболевания: 1) толчко-образный скачущий пульс; 2) поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю грудины; 3) пальпируемые сокращения левого предсердия.

У пациентов с ИГСС чаще, чем при других вариантах кардиомиопатии, наступает внезапная смерть. Причинами ее служат резкое появление или усиление обструкции при физической нагрузке, пароксизмальных тахикардиях, часто возникающих на фоне синдрома WRW, нарушение кровенаполнения левого желудочка, острая коронарная недостаточность, фибрилляция. К факторам прииска внезапной смерти отнесены: молодой возраст, случаи внезапной смерти в семье, предшествующая фибрилляция желудочков, неустойчивая желудочковая тахикардия и др.

ЭКГ-изменения, выявленные у больных РКМП, многообразны и зависят от локализации, а также выраженности гипертрофии. Приблизительно у 10% больных РКМП выявляется укорочение интервала Р-Q изолировано или в сочетании с другими признаками синдрома WRW. Определяются также признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости: неполная блокада левой ножки пучка Гиса – блокада передневерхней ветви, блокада правой или левой ножки пучка Гиса.

Для выявления нарушений ритма при ГКМП применяется холтеровское мониторирование. Оно позволяет зарегистрировать форму и частоту нарушений ритма и проводимости.

Ультразвуковое исследование сердца дает возможность оценить выраженность и локализацию гипертрофии миокарда, степень обструкции выносящего тракта и диастолическую функцию левого желудочка. Характерными признаками ГКМП при ультразвуковом исследовании сердца являются: гипертрофия межжелудочковой перегородки, наиболее выраженная в области базальных отделов; различная степень выраженности гипертрофии других стенок левого желудочка; увеличение левого предсердия; переднесистолическое движение створок митрального клапана; динамический градиент давления в выносящем тракте левого желудочка, нарушение его диастолического наполнения; митральная регургитация.

Для выявления обструкции, не определенной в состоянии покоя, применяются проба Вольсави, проба с амилнитрантом, нитроглицерином, физической нагрузкой.

Лечение

Проводится хирургическое и терапевтическое (медикаментозное) лечение.

Хирургическое лечение направлено на удаление гипертрофированных участков миокарда и устранения обструкции выходного тракта левого желудочка. Оно применяется при отсутствии эффекта от терапевтических методов, сохранении обструкции и клинической симптоматики заболевания. В ряде случаев возможна алкогольная гипертрофированной перегородки с помощью введения этилового спирта в перегородочную артерию. Медикаментозное лечение направлено на устранение или уменьшение признаков диастолической дисфункции левого желудочка, недостаточности кровообращения, купирование синдрома стенокардии и нарушений ритма. Наиболее эффективны для этих целей β-адреноблокаторы, уменьшающие обструкцию, внутрижелудочковый градиент давления, особенно на фоне физической нагрузке, улучшающие диастолическое расслабление левого желудочка, предупреждающие развитие мерцательной аритмии. Используется пропранолон (обзидан, лидерал, анаприлин) в суточной дозе 160-320 мг, метопролол в суточной дозе 200 мг и выше.

При ГКМП применяются также антагонисты ионов кальция. Верапамил (изоптин, финоптин) улучшает диастолическое расслабление левого желудочка, увеличивает толерантность к физической (расслабление) нагрузке, обладает антиаритмическим действием. Применяется в дозе 160-320 мг в сутки. Не назначается больным, имеющим признаки синдрома WRW. Дилтиазем используют в суточной дозе 180-360 мг. Назначение производных дигидропиридинов короткого действия противопоказано, в связи с выраженным вазодилатирующим эффектом препаратов. Необходимо отметить, что все перечисленные препараты уменьшают симптоматику, улучшают качество жизни, но не влияют на выживаемость.

При появлении признаков недостаточности кровообращения к лечению присоединяются диуретики. При нарушении ритма применяются соответствующие антиаритмические препараты. В этом случае препарат выбора амнадарон: в течение 5-7 дней суточная доза 1200 мг, затем 800 и 600 мг в течение недели в каждой дозе с переходом на поддерживающую терапию в дозе 200 мг в сутки.

У пациентов с ИГСС необходима профилактика инфекционного эндокардита по общепринятым схемам.

Прогноз. ГКМП определяется особенностями течения заболевания. Группу повышенного риска составляют пациенты с анамнестическими данными в случаях внезапной смерти в семье и при выявлении симптомов заболевания в молодом возрасте. В этой группе смертность составляет 7% в год. Причем 50% летальных исходов приходится на внезапную смерть на фоне тяжелых нарушений ритма или полного исчезновения полости левого желудочка в результате усиленного сокращения и нарушения его наполнения. В остальных группах летальность составляет 3,5% в год.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Объединяет два заболевания: фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Поводом для объединения этих заболеваний в одну группу послужило наличие общих гемодинамических нарушений – развитие диастолической дисфункции.

Этиология до конца не установлена, но большинство исследователей придерживаются унитарной теории, базирующийся на установлении факта токсического воздействия дегранулированных форм эозинофилов на эндокард и миокард. При РКМП возможно поражение одного или обоих желудочков. Правожелудочковое поражение встречается у 11-30% больных, левожелудочковое у 10-38%, сочетанное – у 50-70%. Поражение сердца характеризуется значительным, до нескольких миллиметров, утолщением эндокарда (наиболее часто в области верхушки, путей притока и частично путей оттока из левого желудочка). Возможно поражение митрального клапана в виде прорастания задней створки фиброзной тканью. Фиброзная ткань прорастает в миокард, иногда достигает перикард.

Для РКМП характерно образование тромбов в полостях желудочков.

Клиническая картина и диагностика

Гемодинамические изменения, формирующие клиническую картину, связаны с нарушением диастолической функции сердца и различной степенью выраженности атриовентрикулярной регургитации. При доминирующем правожелудочковом типе повышается конечное диастолическое давление в правом желудочке при неизмененном давлении в легочной артерии.

При правожелудочковых поражениях пациенты жалуются на одышку при нагрузке, а затем и в покое, увеличение объема живота, тяжесть и чувство распирания в области правого подреберье, отеки на нижних конечностях, слабость, снижение аппетита, диспептические расстройства.

При осмотре выявляется желтушность кожных покровов, акроцианоз, во II-III межреберьях слева виде и пальпируется толчок, обусловленный дилатацией правого предсердия и расширением правого атриовентрикулярного отверстия. Выявляется набухание шейных вен, положительный венный пульс. Может отмечаться небольшое ослабление I тона над верхушкой, рано появляется III тон. Правожелудочковые варианты поражения сопровождаются синусовой тахикардией, пароксизмами мерцательной аритмии, постоянной мерцательной аритмией. При левожелудочковых поражениях способствуют формированию легочной гипертензии. Пациенты жалуются на одышку, кашель, приступы удушья. При осмотре выявляется цианоз. Границы сердца смещены преимущественно вверх, выслушивается ослабление I тона над верхушкой, акцент II тона над легочной артерией, патологический III тон, систолический шум митральной регургитации. Возможно развитие синусовой тахикардии или мерцательной аритмии. При сочетанных поражениях клиническая картина складывается из признаков поражения обеих камер сердца, но правожелудочковое поражение часто превалирует. При любых вариантах заболевания возможно накопление выпота в полости перикарда, утяжеляющее течение заболевания.

При лабораторном обследовании можно выявить эозинофилию и дегранулированные эозинофилы в периферической крови. Другие изменения неспецифичны.

ЭКГ- изменения при правожелудочковых формах характеризуются наличием патологических зубцов Q в отведениях V₁-V₂, снижением сегмента SТ и инверсией зубца Т, признаками гипертрофии правого предсердия, мерцательной аритмией, внутрижелудочковыми блокадами. При левожелудочковых поражениях выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, блокада левой ножки пучка Гиса, которая часто носит транзиторный характер и возникает при физической нагрузке.

Рентгенологически правожелудочковые поражения проявляются выбуханием правого предсердия, олигемией, левожелудочковые – гипертрофией левого желудочка, застоем в малом круге кровообращения.

Ультразвуковое исследование сердца при РКМП позволяет выявить утолщение эндокарда, приводящее к уменьшению полости желудочков, и косвенные признаки: парадоксальное давление перегородки при правожелудочковых вариантах, М-образную форму межжелудочковой перегородки при левосторонних вариантах, расширение путей оттока из правого желудочка, расширение правого предсердия, аномальные эхосигналы от задней створки митрального клапана.

Лечение. Проводится хирургическое и терапевтическое лечение. Хирургическое заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов при наличии показаний. Противопоказаниями для операции служат перикардит, активность заболевания, определяются по уровню гиперэозинофилии, рецидивирующий асцит. Целью терапевтического лечения является уменьшение признаков недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевания при наличии гиперэозинофилии применяются глюкокортикоидные гормоны. Преднизолон назначают в дозе 40-50 мг с последующим переводом на поддерживающую терапию в дозе 10 мг.

Прогноз при раннем установлении диагноза относительно благоприятный, хирургическое лечение при сформировавшемся фиброзе позволяет продолжить жизнь больных.

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

АДПЖ рассматривают как первичное поражение миокарда правого желудочка, характеризующее замещениями миоцитов жировой или фиброзно-жировой тканью.

Этиология данной формы кардиомиопатии не установлена. Исследуется возможность генетической обусловленности заболевания, поскольку до 18% случаев приходится на семейные формы. Изучается влияние перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, влияние химических факторов, физического перенапряжения.

Патогенез АДПЖ связан с развитием дезорганизации сердца, нарушением проведения импульсов в зонах фиброзно-жирового перерождения, что приводит как к созданию условий для возникновения нарушений ритма, так и снижения сократительной способности сердца.

Клиника и диагностика

Выделяют несколько клинически значимых форм заболевания. Первая форма характеризуется патологическими изменениями миокарда правого желудочка в сочетании с правожелудочковыми аритмиями. Выявляется в различных возрастных группах. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, перебои в работе сердца, сердцебиение, головокружение, обморочные состояния, признаки правожелудочковой недостаточности. Пациенты с подобной клинической картиной представляют группу риска внезапной смерти. К факторам, увеличивающим этот риск, относят: молодой возраст, инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, блокаду правой ножки пучка Гиса, синкопальные состояния, снижение фракции выброса правого желудочка; значительные физические нагрузки.

Для второй клинической формы характерны правожелудочковые аритмии в виде желудочковой экстрасистолии, рецидивирующих пароксизмов желудочковой тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков. Она встречается реже, чем первая.

Третья форма проявляется изменениями правого желудочка, характерными для АДПЖ, без нарушений ритма.

При ЭКГ-исследовании выявляются неспецифические изменения в виде увеличения амплитуды зубца Р, снижение амплитуды желудочкового комплекса QRS, полной блокады правой ножки пучка Гиса, двухфазного или отрицательного зубца Т в отведениях V₁-V₃, правожелудочковой экстрасистолии, правожелудочковой тахикардии, усиление интервала Q-Т.

При проведении холтеровского мониторирования возможна регистрация не выявленных на ЭКГ- покоя эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии типа «пируэт», фибрилляция желудочков.

Ультразвуковое исследование сердца выявляет дилатацию правого желудочка, дискинезию или гипокинезию его стенок, локальные аневризмы правого желудочка, снижение фракции выброса, признаки недостаточности трехстворчатого клапана.

Радиоизотопная вентрикулография выявляет сегментарные нарушения сократительности, дилатацию правого желудочка.

Электрофизиологическое исследование позволяет выявить аритмогенные зоны и контролировать адекватность антиаритмической терапии.

Эндомиокардиальная биопсия позволяет выявить фиброзно-жировую перестройку миокарда. Если в двух взятых образцах выявляется более 20% жировой ткани, диагноз считается достоверным, если процент жировой ткани колеблется от 5 до 20% - определяется высокий риск данной патологии.

Лечение направлено на профилактику и устранение аритмий, развитие хронической сердечной недостаточности. Наиболее часто используется амиодарон, сомалол, дигоксин при тахисистолической форме, трепетание предсердий. При развитии признаков хронической сердечной недостаточности возможно назначение диуретиков. К хирургическому лечению относятся криодеструкция участка тахикардии при аритмогенной зоне меньшей, чем 4 см², имплантация дефибрилятора или кардиостимуляторов, вентрикулотомия участков ранней актив.

Прогноз. Исходы АДПЖ по данным опубликованных исследований характеризовались выживаемостью за 11 лет наблюдения за 22 пациентами: 15 из них получали антиаритмическую терапию, 5 пациентам была проведена аблация аритмогенной зоны, 2-трансплантации сердца. Причиной летальных исходов у 3 больных была внезапная смерть, у 4- правожелудочковая недостаточность.