ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и нарушением его систолической функции. В связи со значительным диффузным поражением миокарда снижается его сократительная способностью. Уменьшение сердечного выброса приводит к увеличению остаточного объёма крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности. Истинная распространенность заболевания не установлена в связи с трудностями диагностики, отсутствием единых диагностических критериев. По данным различных исследователей США и Великобритании частота данной формы заболевания составляет 6-8 случаев на 100000 населения, Белоруссии – 1,16/100000 населения (2003 г.).

Большинство исследователей придерживаются полиэтиологической гипотезы происхождения ДКМП. Определенная часть случаев ДКМП может быть отнесена к семейным генетически обусловленными формами болезни. Были выявлены случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования. Установлена определенная связь со специфическими антигенами главного комплекса гистосовместимости - HLA B27, HLA DR₄, HLA DQ₄. Особая роль иммунным изменениям, возникающих в результате перенесенной во внутриутробном периоде миокардиальной вирусной инфекции. Ряд авторов рассматривают ДКМП как исход установленных или недиагностированных нарушений метаболизма в миокарде. Исследуется роль электролитных изменений, нарушений содержания микроэлементов, витаминов. Например: дефицит витамина В₁ (тиамина), коэнзима декарбоксилирования Д-кетокислот, пирувата, L-кетоглютарата приводит к нарушению образования Е в миокарде, появлению гипоксии и поражению сердца, напоминающему изменения при ДКМП, но отличающему возможностью обратного развития при выведении терапевтических доз витамина В. Дефицит Sе, лежащий в основе тяжелых поражений миокарда, описанных в Китае как болезнь Кешена, приводит к уменьшению активности минзависимого фермента глютатионпероксидазы, накоплению эндоперекисей липидов и свободных радикалов, обладающих высокой (активностью) токсичностью по отношению к миокарду. Дефицит карнитина, регулирующий транспорт жирных кислот в митохондриях, приводит к дилатации сердца и выр. сердечной недостаточности при наследственных вариантах ДКМП.

Особая роль алкоголя в развитии ДКМП. В основе лежат нарушения функционирования двух ферментных систем: этанол – и ацетальдегидрогеназы. Значение имеет накопление токсических продуктов, а не длительность и количество употребляемого алкоголя. Значимость беременности и сопровождающих ее процессов гормональной перестройки, анемии, кровотечений для развития послеродовой кардиомиопатии. Для развития ДКМП необходимо сочетание многих из этих факторов. Это подтверждает высказывание: «У голодающего хронического алкоголика, заражающегося вирусом Коксаш В₃ в парном влажном климате, больше шансов на развитие кардиомиопатии, чем у хорошо питающегося непьющего человека, контактирующего с этой же инфекцией во время приятной погоды весной (М. Мухорлямов, 1990).

При патолого-анатомическом исследовании сердца выявляют значительную дилатацию полостей без выраженных гипертрофий. Масса сердца увеличена и может достигать 800-1000 г. Часто выявляются пристеночные тромбы, участки крупноочагового фиброза миокарда.

Клиническая картина и диагностика.

Жалобы больных ДКМП обусловлены гемодинамическими изменениями, возникающими при развитии заболевания. Наиболее частые из них жалобы, обусловленные развивающейся хронической сердечной недостаточностью, на одышку при нагрузке, а затем в покое, кашель, кровохарканье, приступ сердечной астмы. Часть пациентов беспокоят ощущения перебоев, неправильной работы сердца, приступов сердцебиения, в основе которых лежат различные нарушения ритма и проводимости, обморочные состояния, возникающие при нагрузке или резком изменении положения тела, головокружения, вызванные нарушениями ритма или значительным нарушением ритма, или значительным нарушением систолической функции сердца, снижением фракции выброса и обеднением периферического кровотока. Около половины больных жалуются на боли в прекардиальной области, которые могут быть продолжительны по времени, без четкой иррадиации. Ноющего или неопределенного характера, без четкой связи с нагрузкой. У части пациентов возникает типичный синдром стенокардии, это обусловлено обеднением коронарного кровотока и увеличением массы миокарда, что приводит к несоответствию между потребностями миокарда в кислороде и его обеспечением. Рано появляются отеки, боли и тяжесть в правом подреберье. Чаще всего жалобы появляются на фоне общего недомогания, снижения работоспособности, повышенной утомляемости. Анамнестически у части пациентов удается выявить данные об инфекциях дыхательных путей, перенесенных за 2-3 месяца до появления первых жалоб.

Данные объективного обследования зависят от периода развития болезни. На ранних этапах внешний вид может быть неизменен. Постепенно появляется акроцианоз, цианоз губ, бледность или легкая желтушность кожных покровов и видимых слизистых, пастозность и отеки на нижних конечностях. Часто визуально определяется разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок, обусловленный значительной дилатацией полости левого желудочка, может выявляться значительный сердечный толчок вследствие дилатации правого желудочка. Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца влево и вниз, вправо в сочетании или изолировано. При аускультации отмечается ослабление I тона над верхушкой сердца; над легочной артерией акцент II тона. Появляется ритм галопа прогностически неблагоприятный признак и характеризуется крайне тяжелое поражение миокарда. У всех больных выслушивается систолический шум над верхушкой, занимающий большую часть систолы, проводящийся в подмышечную область. Отличительной особенностью шума является его изменчивость: при улучшении систолической функции левого желудочка он может ослабевать.

Кроме изменений со стороны сердца, часто при объективном исследовании выявляются влажные хрипы над легкими, обусловленные застоем в малом круге кровообращения, увеличение размера печени, формирования асцита как проявления недостаточности кровообращения по большому кругу. Особое место отводится нарушениям ритма и проводимости, которые имеют соответствующую клиническую картину или проявляются только на ЭКГ. Наиболее часто встречаются мерцание предсердий, желудочковая экстрасистолия, наджелудочковые и желудочковые пароксизмальные тахикардии, блокада левой ножки пучка Гиса или их сочетания.

Лабораторная диагностика ДКМП неинформативна, поскольку заболевание не имеет каких-либо специфических признаков, выявляемых при исследовании периферической крови и изучении ее биохимических показателей. Необходимо проведение тщательного контроля за показателями коагулограммы.

Рентгенологическое исследование сердца позволяет выявить основной признак заболевания кардиомегалию, определить конфигурацию сердца, которое достаточно часто принимает шарообразную форму и занимает ретростернальное и ретрокардиальное пространство. Признаками ДКМП считают увеличение размеров всех камер сердца, закруженность верхушки, сглаженность талии, выпуклость дуги левого желудочка, снижение амплитуды пульсации по контуру сердца, наиболее достоверное выявляемое при рентгенокимографическом исследовании.

Ультразвуковое исследование сердца позволяет определить размеры камер, КСР, КДР, КСО, КДО, толщину стенок, состояние клапанного аппарата, сократительную способность миокарда. К характерным признакам ДКМП относят: расширение полостей сердца (левого предсердия и желудочка, правого желудочка), систолическое утолщение межжелудочковой перегородки, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, диффузный или ограниченный гипокинез левого желудочка, смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка, выявление внутриполостных тромбов.

Дифференциальная диагностика проводится с ИБС, клапанными пороками сердца, миокардиодистрофиями и другими заболеваниями, приводящими к кардиомегалии и недостаточности кровообращения. Наиболее сложна дифференциальная диагностика ДКМП и диффузных миокардитов. Важным этапом является проведение пункционной биопсии миокарда, позволяющей выявить признаки воспаления в сердечной мышце. К ним относятся воспалительные инфильтраты, состоящие гранулоцитов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов, очаги некроза кардиомиоцитов.

Диагностические критерии дилатационной кардиомиопатии включают подтверждающие и исключающие признаки.

Подтверждающие признаки:

- прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к лечению;

- кардиомегалия с наличием относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

- тромбоэмболический синдром;

- нарушение ритма, проводимости;

- относительно молодой возраст;

- отсутствие признаков воспалительного процесса;

- отсутствие связи заболевания с инфекционными или каким-либо другим этиологическим фактором.

Исключающие признаки:

- нормальные размеры сердца;

- ИБС (обструкция более 50 % просвета основных коронарных артерий);

- системная артериальная гипертензия (выше 160/100 мм.рт.ст.), документированная и подтвержденная при повторных измерениях и (или) доказательства поражения органов –мишеней;

- отсутствие в анамнезе врожденных пороков сердца и приобретенных изменений клапанного аппарата;

- указание в анамнезе на хроническое употребление алкоголя (более 40 г. в день для женщин и более 80 г. в день для мужчин в течение свыше 5 лет) с ремиссией дилатационной кардиомиопатии после 6 месяцев абстиненции;

- системные заболевания;

- поражения перикарда.

Лечение

Основным направлением лечения имеют целью нормализации систолической функции сердца, устранение признаков недостаточности кровообращения, предупреждения тромбоэмболических проявлений заболевания, устранение нарушений ритма с помощью лекарственных препаратов.

1) Лечебный режим. Больным рекомендуется соблюдать постельный режим, т.к. это уменьшает воздействие ряда неблагоприятных факторов на сердечно-сосудистую систему. Запрещается прием алкоголя и курения в связи с их повреждающим влиянием на миокард. Лечебное питание осуществляется в рамках стола № 10 и 10а и должно быть оптимальное количество витаминов.

2) Лечение сердечной недостаточности: сердечные гликозиды (при тяжелой сердечной недостаточности, но однако их следует назначать с большой осторожностью, т.к. у больных с кардиомиопатией значительно повышена чувствительность к этим препаратам и интоксикация может возникнуть даже при небольших дозах); негликозидные инотропные средства (допамин, амрион, милринон и др.) назначаются на непродолжительное время (4-6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца;

периферические вазодилататоры – снижают преднагрузку и постнагрузку, воздействуя на сосуды артериального и/или венозного русла, что приводит к увеличению ударного объема и сердечного выброса левого желудочка. Применяются нитраты продленного действия одновременно с апрессином, празозин;

диуретики: по мере нарастания застойных явлений их эффект снижается и приходится принимать петлевые диуретики, только после тиазидных (фуросемид, урегит), но их можно их комбинировать с тиазидными. Рекомендовано сочетать лечение тиазидными или петлевыми с калийсберегающими препаратами (верошпирон, триамтерем, адгальктон);

антиаритмическая терапия;

антикоагулянтная и антиагрегационная терапия: в качестве антикоагулянта рекомендуется гепарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов - малые дозы ацетилсалициловой кислоты (0,165 – 0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил, тиклид) трентал. Непрямые антикоагулянты применяются значительно реже (варфарин, пемитан и др.);

метаболическая терапия – проводится с целью улучшения метаболизма в миокарде, что опосредованно может положительно сказаться на его функциональном состоянии;

хирургическое лечение – пересадка сердца является единственным методом лечения дилатационной кардиомиопатии, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных.

Прогноз: при ДКМП обусловлен выраженностью изменений левого желудочка и степени хронической сердечной недостаточности, а также индивидуальными особенностями течения заболевания. По данным различных клиник за 5-летний период заболевания и период наблюдения смертность составляет 35-50%, за 10-летний период – 70%.