Основные механизмы вторичных иммунодефицитов.

Повреждение системы имеет первичный или вторичный характер и может быть обусловлено инфекциями иммунной системы, лимфопролиферативными заболеваниями, истощением ИС вследствие ее патологических реакций и многими другими факторами:

1) химическая, в том числе лекарственная и токсическая иммунодепрессия,

2) лучевая иммунодепрессия,

3) иммунодепрессия гормонами и биологически активными веществами,

4) метаболическая иммунодепрессия,

5) иммунодепрессия в процессе старения,

6) истощение звеньев ИС вследствие иммунопатологических реакций,

7) истинная блокада РЭС,

8) лимфопролиферативные заболевания,

9) инфекционная иммунодепрессия,

10) иммунологическая иммунодепрессия,

11) хирургическая иммунодепрессия.

Основные проявления ИД:

1) рецидивирующие инфекции, вызванные различными инфекционными агентами в зависимости от вида ИД. При нарушении В-звена - рецидивирующие бактериальные инфекции (сепсис, пневмония), при недостаточности Т-звена - вирусные и грибковые инфекции,

2) опухолевый рост, лимфопролиферативные заболевания,

3) склонность к аутоиммуноагрессии и аллергии,

4) нарушение гемопоэза,

5) патология желудочно-кишечного тракта - расстройства переваривания,

6) при первичных ИД часто встречаются врожденные уродства, патология опорно-двигательного аппарата и нервной системы.

При вторичных ИД нередко также страдает пролиферация и дифференцировка клеток, может сокращаться численность клеток-эффекторов или возникать их функциональная неполноценность, избыток одних гуморальных факторов регуляции и недостаток других факторов, патологическая активация Т-супрессоров и избирательное подавление хелперного потенциала.

Принципы патогенетической терапии ид:

1. Заместительная терапия - восполнение дефектного звена.

2. Предупреждение инфекционных осложнений (антибиотики, безмикробная среда).

3. Коррекция нарушений обмена веществ (белки, витамины, микроэлементы).

4. Иммуностимуляторы: Т-активин, В-активин, нуклеинат Na, левамизол, тафтсин, диуцифон и др.

Иммунодефицитные состояния (ИС) – группа разнообразных синдромов, обусловленных изолированными или множественными дефектами иммунной системы. Основным проявлением ИС является повышенная восприимчивость к инфекциям, приводящей к тяжелым заболеваниям. Все ИС делятся на первичные и вторичные. Термин «первичный» означает, что ИС является самостоятельным заболеванием, а не следствием инфекции, опухоли или лекарственных мероприятий. Первичные ИС, как правило, – генетически детерминированные заболевания, причем большинство из них развивается вследствие дефекта в одном гене. Однако в основе патогенеза общего вариабельного иммунодефицита и селективной недостаточности IgA лежит полигенный механизм.

В зависимости от пораженного звена первичные ИС подразделяются на группы:

• дефицит Ат (В-клеточная недостаточность)

• дефицит Т-лимфоцитов (Т-клеточная недостаточность)

• комбинированные ИС

• дефекты фагоцитов

• дефекты комплемента

Общая частота первичных ИС с клиническими проявлениями составляет 1:10 000, при этом патология В-клеток составляет 50%, патология T-клеток – 30%, дефекты фагоцитов – 18%, недостаточность комплемента – 2%. Около 80% больных составляют лица моложе 20 лет, 70% больных – мужского пола. Самым частым первичным ИС является избирательный дефицит IgA – 1:400, в большинстве случаев протекающий бессимптомно.

Вторичные иммунодефициты развиваются вследствие какого-либо заболевания у ранее здорового человека. Вторичные ИС нельзя четко подразделить на Т- и В-клеточные, поскольку чаще всего картина поражения иммунной системы носит смешанный характер.