Синдромы афазии и другие речевые расстройства

Значение речевых способностей в переработке информации в мозге при взаимодействии с окружающим миром с конца XVII века привлекало внимание к изучению расстройств речи и языка как проявлений патологии мозга (см. обзор в Benton, Joynt, 1960; Тонконогий, 1968).

В начале XIX века Галль предпринял попытку локализовать различные способности в мозге человека. Предполагалось, что способность к речи локализована во фронтальных областях мозга (Gall, Spurzheim, 1810-1819). Буйо поддержал гипотезу Галля о локализации речевой способности в передних областях мозга (Bouillaud, 1825). Но, как и Галль, он не имел никаких надежных данных, подтверждающих эту теорию.

Вскоре на медицинском конгрессе в Монпелье Дакс представил доклад о нарушениях речи, наблюдавшихся у 125 больных с правосторонней гемиплегией (Dax, 1836). Дакс связывал речевые нарушения с поражениями левого полушария мозга. Однако это исследование получило широкую известность только после того, как его переиздал сын Дакса в 1965 году.

Однако начало систематических исследований афазии датируется 1861 годом, когда на собрании Парижского Антропологического общества Поль Брока продемонстрировал мозг своего больного Леборна (Leborgne). Брока подробно описал этот случай в докладе на собрании того же общества в августе этого же года (Вгоса, 1861). Случай второго больного, Лелонга (belong), был доложен в ноябре 1861 года.

Первый больной, Леборн, с подросткового возраста страдал эпилептиформными приступами. В 30 лет он утратил способность к речи. Тогда же его поместили в больницу Бисетр. Пациент понимал устную речь, но на все вопросы отвечал: «Тан». Когда окружающие не понимали речь пациента, он приходил в раздражение и произносил ругательства. В 40 лет, спустя 10 лет после госпитализации, у больного развилась слабость, а позже паралич в правой руке с последующим прогрессивным развитием слабости в правой ноге. В 44 года больной не мог стоять и ходить и был прикован к постели. У него началось обширное воспаление рыхлой клетчатки на правой ноге, и 11 апреля 1861 года его перевели в хирургическое отделение, где лечащим врачом работал Брока. Брока показал больного Обертину, зятю Буйо. Обертин был ярым сторонником принципа мозговой локализации функций. Этот случай был принят в качестве контрольного, поскольку Обертин считал, что специфические речевые расстройства, наблюдавшиеся у больного, соответствуют речевым расстройствам, связанным с поражением передних областей мозга.

Больной умер 17 апреля 1861 года в 11 часов утра, и на следующий день Брока продемонстрировал его мозг (рис. 5.1.1) на собрании Парижского Антропологического общества в качестве подтверждения гипотезы Буйо о роли передних областей мозга в речи. Мозг не был рассечен, и Брока представил его описание на основе внешнего осмотра. Большая киста в левом полушарии сместила заднюю часть третьей лобной извилины (F3) и распространилась на прилегающие участки задней области второй лобной извилины (F2), нижних частей центральной извилины, островка, первой височной (Т1) и особенно второй височной извилины (Т2). Через разрез, сделанный Брока в желудочке мозга, было видно размягчение на мозолистом теле. Чечевицеобразное ядро было разрушено по всей длине. Заметна атрофия в области первой лобной (F1) и орбитальной извилины.

Брока заспиртовал мозг Леборна и в удовлетворительном состоянии поместил его в музей Дюпюитрена в Париже. В дальнейшем Кастане и др. (Castaigne et al., 1980) и Синьор и др. (Signore et al., 1984) обследовали мозг с помощью томографии и подтвердили основные данные, полученные Брока.

Второй пациент Брока — 84-летний садовник Лелонг. С 1853 года он находился в больнице Бисетр с диагнозом «старческая деменция». В апреле 1860 года, в возрасте 83 лет, он упал и потерял сознание. Когда больной пришел в себя, он мог произнести только несколько слов и страдал трудностями артикуляции. Больной понимал

почти все, что слышал. Слабости конечностей не наблюдалось. 27 октября 1861 года пациент снова упал и сломал левое бедро. Его перевели в отделение Брока. К тому времени речь у него почти полностью отсутствовала, и больной мог произнести только «oui» («да»), «поп» («нет»), «toisu» (все числа), «toujours» (вместо «Bоn-jour») и «Лело» (вместо «Лелонг»). Больной не мог писать. Понимание устной речи было почти полностью сохранным, и признаков слабости конечностей не отмечалось. Лелонг умер на 12-й день после перелома бедра, 8 ноября 1861 года. На основании внешнего осмотра было проведено описание мозга. В левом полушарии имелось частичное поражение задней половины F3, в этой области было разрушено 15 мм мозговой ткани. Поражение примыкало к сильвиевой борозде на уровне островка и распространялось на другую сторону F2, в которой сохранилось 2 мм ткани. F1 и центральная извилина были полностью сохранны. Брока счел поражение задней части F3 и F2 результатом кровоизлияния в мозг, поскольку в апреле 1860 года у больного неожиданно произошла потеря речи.

Брока пришел к выводу, что в обоих случаях к потере речи привело поражение задней части F3 левого полушария. В первом случае была также обнаружена правосторонняя гемиплегия. Второй случай более точно соответствовал выводам Брока, поскольку поражение здесь ограничивалось в основном задней частью F3 и распространялось на заднюю часть F2. Однако в этом случае можно предположить наличие более обширных поражений, поскольку больной много лет страдал старческим слабоумием и, возможно, имелась атрофия прилегающих и других областей коры.

Брока считал, что описанные расстройства речи имеют центральное происхождение и проявляются в двух формах — «афемия» и «вербальная амнезия» (Вгоса, 1861). «Афемия» связана с нарушением способности объединять движения органов артикуляции в слова; «вербальная амнезия» объяснялась как результат расхождения между «идеей» и соответствующим словом.

Вскоре после публикации работы Брока, Труссо указал на отрицательное значение слова «infamy» в современном греческом языке и предложил заменить термин «афемия» на термин «афазия» (Trousseau, 1864). Несмотря на возражения Брока, предложение Труссо было принято многими авторами, и термин «афазия» на многие годы закрепился в литературе. Позднее некоторые авторы пытались использовать термин «афемия» в более узком смысле — для обозначения более периферических нарушений артикуляции речи (Bastian, 1897; Albert et al., 1981) или речевой акинезии (Petit-Dutaillis et al., 1954), но эти предложения не получили признания у других исследователей.

Через 13 лет после появления знаменитой работы Брока, Вернике опубликовал небольшую книгу объемом 72 страницы с описанием 10 пациентов, страдавших расстройствами понимания устной речи (Wernicke, 1874). Эти пациенты также страдали нарушениями называния предметов, экспрессивной речи, письма и чтения. Трое пациентов умерли. Вскрытие показало в двух случаях диффузное поражение и в одном случае локальное поражение левой задней части Т1 и прилегающих областей Т2. Вернике пришел к выводу, что поражение слухового центра речи в задней области Т1 может приводить к развитию сенсорной афазии с расстройствами понимания речи и вторичными нарушениями экспрессивной речи, поскольку больной не мог понимать и корректировать собственную речь.

Вернике предположил, что «сенсорные образы» слов хранятся в задней части Т1, а их «моторные образы» — в моторном центре речи, описанном Брока в задней части F3. Прерывание связи между этими двумя центрами приводит, согласно Вернике, к развитию проводниковой афазии с нарушениями повторения слов и предложений, а экспрессивная речь и понимание речи остаются относительно сохранными.

Эти идеи получили дальнейшее развитие в работе Лихтгейма (Lichtheim, 1884), предложившего схему, которая объясняла развитие некоторых клинических типов афазии прерыванием связи между корковыми «центрами речи» и «центрами понятий». Этот подход создал основу для разработки классификации афазии, получившей название классификации Вернике-Лихтгейма и не утратившей свою значимость и по сей день.