Метаболизм кальция.

• Кальций всасывается в виде фосфата в верхнем отрезке тонкой кишки.

• Для адсорбции кальция в кишке необходим витамин D, который стимулирует образование его растворимых фосфатов.

• Основная масса кальция депонируется в костях: ком­пактная кость -- стабильное депо, губчатая кость эпи­физов и метафизов — лабильное депо.

• Растворение кости и вымывание кальция из депо в одних случаях происходит с помощью остеокластов (лакунарное рассасывание), в других образуется «жидкая кость» без участия клеток (гладкая резорб­ция).

• Поступление кальция с пищей и из депо уравновешива­ется экскрецией его толстой кишкой, почками.

• Паратгормон (гормон околощитовидных желез) спо­собствует вымыванию кальция из костей (стимулируя остеокласты); кальцитонин (гормон щитовидной желе­зы) действует противоположным образом.

Кальцинозы (известковые дистрофии, или обызвествле­ния).

• Характеризуются отложениями в тканях солей кальция.

• Могут быть системными и местными.

• По механизму развития различают метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествление.

1. Метастатическое обызвествление.

• Основную роль играет гиперкальциемия, возникающая:

о при гиперпаратиреоидизме (аденомы, гиперплазия

околощитовидных желез);

⁰ при массивной резорбции костной ткани (миеломная болезнь, метастазы злокачественных опухолей в кости, множественные переломы, длительная иммо­билизация костей); о при системном саркоидозе; ° при передозировке витамина D;

° при молочно-щелочном синдроме, длительном при­еме антацидов;

° при хронической почечной недостаточности. • Носит системный характер:

° поражаются почки, миокард, крупные артерии, лег­кие (т.е. органы, в которых рН несколько выше, чем в других);

° соли кальция в виде фосфата (апатита) в первую оче­редь выпадают на кристах митохондрий и в лизосомах, которые являются матрицей обызвествления; ° после гибели клеток обызвествление распространяет­ся на волокнистые структуры.

Известковые метастазы — фокусы метастати­ческого обызвествления:

° макроскопически обычно не выявляются; ° микроскопически обнаруживаются многочисленные мелкие очаги темно-фиолетового цвета, представлен­ные инкрустированными солями кальция, некротизи-рованными клетками (кардиомиоциты, эпителий ка­нальцев почки и пр.), часто с прилежащими участками стромы, вокруг которых могут быть воспалительный инфильтрат и склероз;

° специфической окраской для выявления фокусов обы­звествления является серебрение по Косее, при кото­ром они окрашиваются в черный цвет; ° обычно метастатическое обызвествление не приводит к нарушению функции, лишь изредка в связи с пораже­нием легких развивается дыхательная недостаточность, а массивный нефрокальциноз может привести к почеч­ной недостаточности. 2. Дистрофическое обызвествление.

• Уровень кальция в крови не меняется.

• Возникает местно при некрозе, дистрофии, склерозе.

• Для развития имеют значение ощелачивание среды и повышение активности фосфатаз, высвобождающих­ся из поврежденных тканей.

• Фокусы дистрофического обызвествления называют­ся петрификатами.

• Тарифицироваться могут как отдельные некротизи-рованные клетки (псаммомные тельца), так и боль­шие участки некроза.

• Наиболее часто встречаются следующие проявления дистрофического обызвествления:

а) петрификаты в легких, возникающие при заживле­нии фокусов казеозного некроза при туберкуле­зе - очаги белого цвета, каменистой плотности, окруженные соединительнотканной капсулой;

б) обызвествленные атеросклеротические бляшки (атерокальциноз).

3. Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз, известковая подагра).

• Уровень кальция в крови не меняется.

• В развитии обсуждается роль следующих факторов:

а) нестойкость буферных систем, удерживающих кальций в растворенном состоянии;

б) кальцифилаксия -- повышенная чувствительность тканей к кальцию.

• Может быть системным (распространенным) или ог­раниченным:

а) при системном кальцинозе соли кальция выпадают в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожи­лий, фасций, в мышцах и сосудах;

б) при ограниченном кальцинозе характерны отло­жения извести в виде пластинок в коже пальцев

РУК-

Рахит.Хроническое заболевание, характеризующееся из­менением фосфорно-кальциевого обмена с нарушением мине­рализации костей и процесса костеобразования с развитием костных деформаций.

Этиология.Недостаточность витамина D, обуслов­ленная различными причинами.

а. Неадекватный эндогенный синтез витамина D в коже (при недостаточной дозе ультрафиолетового облуче­ния) или недостаточный прием экзогенного витамина с пищей.

б. Нарушение всасывания витамина D в тонкой кишке (при всех заболеваниях с синдромом мальабсорбции).

в. Нарушение метаболизма витамина D:

° при хронических заболеваниях почек (нарушается образование активных метаболитов витамина);

° при диффузных поражениях печени (нарушается об­разование активных метаболитов, а также синтез транспортного белка);

° при приеме некоторых лекарственных препаратов, усиливающих распад витамина;

° при генетических дефектах - ферментопатиях, на­рушающих образование активных метаболитов вита­мина. Патогенез:

а. D-гиповитаминоз приводит к нарушению абсорбции кальция и фосфора в тонкой кишке со значительным понижением их уровня в крови.

б. Гипокалыдиемия стимулирует выработку паратгормона.

в. Паратгормон, а также сам по себе дефицит витамина D стимулируют мобилизацию кальция и фосфора из кос­тей.

г. Одновременно паратгормон усиливает выведение фос­фата с мочой.

д. В результате уровень кальция несколько повышается (обычно не достигая нормы), а уровень фосфора еще больше снижается: резко увеличивается соотношение кальция и фосфора, что является решающим фактором в нарушении минерализации костей.

• Дефицит витамина D у взрослых приводит к снижению или прекращению минерализации остеоида, образую­щегося при физиологической регенерации костей, при­водя к остеомаляции.

• У растущих детей имеет место не только неадекватная минерализация остеоида, но также неадекватная мине­рализация эпифизарного хряща.

• Изменения костей и скелетные деформации зависят от тяжести рахита, его длительности, возраста больных и нагрузок на кости.

Классификация:

1. Ранний рахит (у детей в возрасте от 3 мес до 1 года).

2. Поздний рахит (3 — 6 лет).

3. Остеомаляция (рахит взрослых).

4. Витамин-О-резистентный рахит (наследственные фер-ментопатии, нарушающие всасывание ионов кальция и фосфата энтероцитами, нефроцитами).

Патологическая анатомия.1. При раннем рахите:

а. Нарушается энхондральное окостенение в области эпифизов костей расширяется ростковая зона за счет

избыточного образования хряща и остеоида, нару­шаются их созревание и минерализация, что приво­дит к появлению рахитических четок (утолщения на ребрах в участках костно-хрящевых соединений), рахитических браслетов на запястьях; замедляется рост.

б. Нарушается эндостальное окостенение с избыточным образованием остеоида и нарушением его минерали­зации.

Проявления:

⁰ краниотабес (размягчение и истончение затылочных и

теменных костей);

° квадратная голова (избыточное образование остеоида в

области лобно-теменных бугров);

° позднее закрытие родничков;

° рахитические четки (утолщение в области грудинореберных остеохондральных сочленений);

° рахитические браслетки (утолщения в области эпифи­зов длинных трубчатых костей).

2. При позднем рахите нарушается преимущественно эн­достальное окостенение, в связи с чем развиваются деформа­ции:

⁰ куриная грудь, борозда Харрисона (вдавление на груд­ной клетке в месте прикрепления диафрагмы);

° искривление длинных трубчатых костей (ног);

° искривление позвоночника, таза - поясничный лор­доз, кифосколиоз;

° замедление роста.

3. Рахит увзрослых проявляется остеомаляцией, хорошо выявляющейся при рентгенологическом исследовании:

° остеопороз за счет истончения костных балок;

° истончение кортикального слоя диафизов (лакунарное рассасывание);

° микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с образованной костной мозолью определяются в виде зон просветления (лоозеровские зоны);

° скелетные деформации отсутствуют.

Гипервитаминоз Dвозникает при бесконтрольном приеме витамина D.

Проявления:

° задержка роста (у детей);

° гиперкальциемия и гиперкальциурия с развитием неф-рокальциноза (метастатическое обызвествление) и по­чечных камней.