Липидогенные пигменты
Липофусцин.Нерастворимый пигмент, известный также как пигмент старения, изнашивания.
• Образует в клетке гранулы золотисто-коричневого цвета.
• Состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных с протеином, что позволяет предположить, что он возникает при свободнорадикальном повреждении и пероксидации полиненасыщенных липидов субклеточных мембран с последующей аутофагией поврежденных структур клетки лизосомами.
• Аутофагия -- общий механизм устранения внутриклеточных структур при повреждении и при перестройке клетки, что особенно характерно для атрофии; ферменты лизосом переваривают протеины и углеводы, но некоторые липиды остаются непереваренными, образуя гранулы пигмента липофусцина.
• Лизосомы с непереваренным материалом - - липофусцином носят название резидуальных (остаточных) телец.
• Накопление липофусцина в клетках носит название липофусциноза.
• Липофусцин чаще всего накапливается в клетках миокарда, печени, скелетных мышцах при старении или истощении, что сопровождается развитием бурой атрофии органов:
а) сердце становится маленьким, количество жировой клетчатки под эпикардом значительно уменьшается,
сосуды приобретают извитой ход, миокард плотный, бурого цвета; при микроскопическом исследовании: кардиомиоциты уменьшены в размерах, в цитоплазме видны гранулы бурого пигмента липофусцина;
б) печень значительно уменьшается, край ее острый, ткань печени плотная, бурого цвета; при микроскопическом исследовании: печеночные балки резко истончены, в цитоплазме гепатоцитов многочисленные бурые гранулы липофусцина.
Некоторые наследственные заболевания сопровождаются избирательным липофусцинозом отдельных органов (первичный липофусциноз). В частности, для доброкачественных ги-пербилирубинемий (синдром Дабина —Джонсона) характерно развитие липофусциноза печени.
Тема 3.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ И МИНЕРАЛОВ
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
• Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот.
• Их эндогенная продукция и поступление с пищей (пу-риновый обмен) уравновешиваются распадом и выведением (в основном почками) конечных продуктов обмена — мочевой кислоты и ее солей (уратов).
• При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты повышается ее содержание в крови (гиперурикемия), в моче (гиперурикурия) и происходит выпадение в тканях уратов.
Подагра.
• Хроническое заболевание, в большинстве случаев связанное с наследственным дефектом пуринового обмена (первичная, идиопатическая подагра), реже оно осложняет другие болезни нефроцирроз, болезни крови (вторичная подагра).
• Возникает преимущественно у мужчин после 40 — 50 лет.
• Характеризуется периодическим выпадением уратов в мелких суставах рук и ног (наиболее типично поражение первого метатарзофалангового сустава большого пальца ног), в сухожилиях, околосуставных тканях.
• В ответ возникают некроз и воспаление (артриты, бурситы) с развитием соединительной ткани и образованием подагрических шишек, деформирующих суставы.
Микроскопическая картина:в подагрической шишке выявляются участки некроза с аморфными массами и кристаллами мочекислого натрия, вокруг которых видны воспалительный инфильтрат с гигантскими многоядерными клетками инородных тел и разрастание соединительной ткани.
• Вследствие избыточного выделения мочевой кислоты (гиперурикурия) она выпадает в почках, что ведет к развитию вторичных воспалительных, атрофических и склеротических изменений — подагрическая почка.
2. Мочекаменная болезнь.Сопровождается образованием камней-уратов.
3. Мочекислый инфаркт.Развивается у новорожденных. Проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках мочекислого натрия с образованием в пирамидах почки радиальных оранжевых полос.
Дата добавления: 2015-11-18; просмотров: 1115;