Клинические проявления и течение заболевания

Распространенность эпилепсии составляет 0,3—0,6 % населе­ния. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины (возможно, в связи с большей склонностью к травматизму). Возраст возникновения заболевания в 83 % случаев менее 30 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет. Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомога­ния, которые иногда обозначают как продромальный период заболевания. В качестве продромальных явлений, возникаю­щих задолго до манифестации заболевания, описывают единич­ные приступы судорожных (миоклонических) и беесудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на привив­ку, испуг, зубная боль и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце). Другими частыми феноменами являются приступообразно возникающие головные боли и рас­стройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна).

У большинства больных незадолго до начала болезни наблюдаются чувство утомления (астения) и снижение работоспособ­ности.

Наиболее яркое проявление болезни — самые разнообраз­ные эпилептические припадки. Появление первого припадка может быть спровоцировано приемом алкоголя, психотравмой, соматичес­ким заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют не­зависимо от такого рода триггерного фактора. В остром пе­риоде травмы головы редко наблюдается возникновение эпи­лепсии, обычно припадки развиваются через несколько меся­цев или даже лет после травмы. Частота припадков различна — от нескольких в течение года (редкие припадки) до неодно­кратно возникающих в течение дня. В процессе развития бо­лезни частота припадков обычно нарастает.

Проявления эпилептических припадков крайне полиморф­ны. Наряду с большими судорожными припадками (grand mal) наблюдаются бессудорожные пароксизмы (малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречные помрачения сознания). Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорож­ного припадка) или имеет место разная степень его помраче­ния (например, при амбулаторных автоматизмах). Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных при­падках, особых состояниях сознания) или вообще отсутство­вать (при дисфории). При фокальных (парциальных) припад­ках возникновению пароксизма предшествует аура, симптома­тика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. Описываются самые различные проявления ауры — от отдельных двигательных актов, резких колебаний настрое­ния, до сложных действий и сенсорных или идеаторных явле­ний (галлюцинаций, висцеральных ощущений, наплыва или остановки мыслей). У одного и того же больного обычно на­блюдается лишь один повторяющийся тип ауры. При генерализованных пароксизмах никаких предшественников или ауры припадка не отмечается.

Самые частые варианты эпилептических пароксизмов — ге­нерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand mal) и абсансы (petit mal); они составляют около 65 % всех случаев эпилепсии. Эквивалентами судорожных припад­ков являются приступы с различными вариантами сумеречно­го помрачения сознания (амбулаторными автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные при­падки (особые состояния сознания). Психосенсорные припад­ки обычно соответствуют парциальным (фокальным) пароксиз­мам. Многие авторы рассматривают их как аналог ауры, пос­ле которой не развился судорожный припадок. Психические переживания в этот момент могут быть удивительно необычными. Нередко приходится проводить дифференциальную ди­агностику с шизофренией. Так, проявлением особых состоя­ний сознания могут быть разнообразные эмоциональные рас­стройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх), сен­сорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, вис­церальные ощущения, сходные с сенестопатиями), состояния дереализации и деперсонализации (например, приступы deja vu и jamais vu), расстройства мышления (остановка и наплы­вы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия), импульсивные влечения (дипсомания, пирома­ния, дромомания). В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний амнезия при особых состояниях созна­ния не бывает полной.

Эпилептический статус — повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает ред­ко (обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств.

Важная особенность эпилепсии — повторяемость и стерео­типность психопатологических проявлений заболевания. У большинства больных наблюдается лишь один тип пароксиз­мов. Иногда при прогрессировании заболевания к характерно­му для больного типу припадка добавляется второй или тре­тий вариант пароксизмов, который также становится типич­ным. Разнообразие пароксизмов обычно является плохим про­гностическим признаком и свидетельствует о малой курабель-ности заболевания.

Негативная симптоматика при эпилепсии выражается в на­растающем изменении личности и наблюдающемся в исходе болезни мнестико-интеллектуальном дефекте. Преобла­дающими чертами характера становятся медлительность, вяз­кость, торпидность в сочетании с раздражительностью, взрыв­чатостью, эгоцентризмом. Торпидность проявляется в утриро­ванной педантичности, мелочности, требовательности к окру­жающим, иногда злопамятности. Больные аккуратны, очень любят чистоту и порядок; раздражаются, если их вещи лежат не на привычных местах. Порученную работу выполняют кро­потливо, чрезвычайно тщательно. Речь изобилует ненужными подробностями. Больной говорит тягуче, медленно, с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, кото­рый, по его мнению, не был достаточно полно обсужден. Страдающие эпилепсией пациенты характеризуются также не­которой приземленностью интересов. Стремятся быть подчер­кнуто вежливыми с вышестоящими. Иногда это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений.

Больные постоянно декларируют стремление поступать в со­ответствии с законом, моралью, правилами распорядка и дис­циплины, хотя в действительности могут нарушать эти прави­ла, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, от­ступление от выработанного ими порядка вызывает раздраже­ние, негодование, порой гнев и агрессию. Они долго помнят о полученной обиде и при удобном случае стараются отомстить.

У некоторых больных в результате неблагоприятного тече­ния заболевания формируется эпилептическое (кон­центрическое) слабоумие. Снижается уровень суждений, уменьшается словарный запас (олигофазия), речь изобилует стандартными оборотами. Пациент теряет способ­ность отличать главное от второстепенного. Конкретно-описа­тельный характер мышления выражается в потере способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок. Интересы больных ограничиваются узким кругом их бытовых потребнос­тей, много внимания они уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность; иногда, ссылаясь на тяжесть болезни, пытаются получить некоторые преимущества. Льсти­вость больных становится особенно нелепой. Они навязчиво извещают врачей о любых нарушениях дисциплины в отделе­нии, часто используют уменьшительно-ласкательные оконча­ния («Видите, доктор, какие неполадочки! И простынка гряз­ненькая, и одеяльце старенькое, и подушечка никудышнень-кая...»). Резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо. Заметно меняется внешний облик больных: отмечаются неко­торая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищу­рены, мимика бедная. В. Ф. Чиж (1900) описал особый, тускло-металлический, напоминающий оловянный блеск глаз у слабоумных эпилептиков.

Эпилептические психозы — относительно редкое проявление заболевания: по данным разных авторов, они воз­никают у 2—5 % больных. Считается, что при длительном течении болезни вероятность возникновения психоза возраста­ет. Более характерны для эпилепсии острые психозы. Клини­ческие проявления их крайне разнообразны. Примером остро­го эпилептического психоза является сумеречное помрачение сознания с продуктивной психотической симптоматикой (воз­буждение, бред, галлюцинации, агрессия). Сумеречное по­мрачение сопровождается полной амнезией всего периода пси­хоза. Однако при эпилеп­сии могут наблюдаться и пароксизмально возникающие пси­хозы, содержание которых остается в памяти больного. Обыч­но они сопровождаются довольно фантастическими пережива­ниями, напоминающими онейроид (нередко религиозного со­держания), или проявляться несистематизированным бредом преследования, отдельными слуховыми и зрительными галлю­цинациями, иллюзиями, иногда психическим автоматизмом. От шизофренических психозов подобные приступы отличают­ся внезапным началом и малой продолжительностью (от полу­часа до суток), стереотипностью. Психозы могут возникнуть после типичного судорожного припадка, предшествовать ему или развиваться независимо от возникновения припадков. Хро­нические психозы — еще более редкое явление. Преобладает бред бытового содержания, иногда религиозный, реже наблю­дается бред воздействия. Депрессия у больных эпилепсией нередко сочетается с брюзжанием, недовольством, раздраже­нием, иногда злобой.