Порфирии

• Порфирии — состояния, при которых происходит накопле­ние предшественников порфирина (уропорфириноген I, порфобилин и порфобилиноген) в крови (порфиринемия), моче (порфиринурия) и тканях. При этом резко повышается чувствитель­ность тканей к ультрафиолетовым лучам и развивается светобо­язнь. На коже появляются эритема, дерматит, рубцы, изъязвле­ния, в последующем — депигментированные участки.

Различают врожденную и приобретенную порфирии.

Врожденная порфирия.Это генетически обусловленная вро­жденная недостаточность уропорфириноген III-косинтетазы в эритробластах (эритропоэтическая форма болезни) или печени (печеночная форма порфирии). Порфирины выделяются с мо­чой, которая на воздухе приобретает цвет портвейна, откладыва­ются в селезенке, окрашивают кости и зубы в коричневый цвет. Обычно развивается гемолитическая анемия, поражаются нерв­ная система и желудочно-кишечный тракт. При печеночной фор­ме порфирии печень увеличивается, становится сероватого или голубовато-коричневого цвета. В гепатоцитах картина жировой дистрофии, выявляются зерна гемосидерина; отмечается характерное для порфиринов свечение при исследовании в люминес­центном микроскопе.

Приобретенная порфирия.Развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых бо­лезнях печени и ряде состояний, когда накапливаются ионы ам­мония — антагонисты уропорфириноген III-косинтетазы.








Дата добавления: 2015-08-14; просмотров: 728;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.003 сек.