Врожденная глаукома, кардинальные ее признаки. Лечение врожденной глаукомы, сроки и методы.

Врожденная глаукома бывает

а) первичная

1) ранняя врожденная (возникает в первые 3 года жизни)

2) инфантильная глаукома (появляется в детском возрасте)

3) ювенильная глаукома (появляется в юношеском возрасте)

б) сочетанная

в) вторичная

1. Первичная ранняя врожденная глаукома - наследственное заболевание. Патогенез: задержка развития и дифференцировки угла передней камеры и дренажной системы глаза. Клиника: повышение ВГД приводит к постепенному растяжению оболочек глаза, особенно роговицы; диаметр роговицы увеличивается до 12 мм и больше, уменьшается ее толщина и увеличивается радиус кривизны. Растяжение роговицы часто сопровождается отеком стромы и эпителия, разрывами десцементовой оболочки. Изменения роговицы служат причиной появления светобоязни, слезотечения и гиперемии глаз. Характерно углубление передней камеры и атрофия стромы радужки. Экскавация диска зрительного нерва развивается быстро, вначале она обратима и уменьшается при снижении ВГД, в поздней стадии глаз и особенно роговица значительно увеличены в размерах, роговичный лимб растянут, роговица мутная, проросшая сосудами ("бычий глаз"). В дальнейшем возможно образование перфорирующей язвы роговицы.

2. Первичная инфантильная врожденная глаукома - возникает в возрасте 3-10 лет. Этиопатогенез: как и при ранней врожденной глаукоме. Клиника: роговица и глазное яблоко имеют нормальные размеры, симптомы, обусловленные отеком роговицы и растяжением отсутствуют. При гониоскопии обнаруживают симптомы дисгенеза угла передней камеры. Отмечаются изменения диска зрительного нерва, размеры и глубина экскавации диска могут уменьшаться при нормализации ВГД.

3. Первичная ювенильная глаукома - возникает в 11-34 года, часто сочетается с миопической рефракцией. Повышение ВГД обусловлено недоразвитием или поражением трабекулярных тканей. Симптомы такие же, как при первичной открытоугольной глаукоме.

4. Сочетанная - развивается так же, как и первичная врожденная, сочетается с микрокорнеа, аниридией, мезодермальным дисгенезом, факоматозами, синдромом Марфана.

5. Вторичная врожденная. Этиология: ретинобластома, травмы, увеиты и т.д. Патогенез: смещение кпереди иридохрустальной диафрагмы при возникновении закрытоугольной глаукомы, внутриглазные кровоизлияния и др. Основной клинический признак: увеличение размеров глазного яблока и роговицы.

Лечение: хирургическое срочное (немедленное), медикаментозная терапия применяется как дополнительная мера воздействия.

Методы:

а) гониотомия - очищение трабекулярной зоны с целью воссоздания дренажной системы в углу передней камеры. Наиболее эффективна в ранней стадии развития процесса.

б) гониопунктура - образование фистулы, наиболее показана при далеко зашедших стадиях

В тех случаях, когда гидрофтальм достигает почти абсолютной стадии, при полостных вмешательствах вероятны тяжелые осложнения. Во избежание их при этом проводят операции, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости - цикло-, ангио-, диатермо- или криокоагуляция.