ПАТОЛОГИИ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА.

1. Нарушение на этапе поступления белков. В норме в организм должно поступать 80 - 100гр белков. Обязательно поступление всех незаменимых АК. Клинические проявления при недостатке определенных АК:

Лизин — тошнота, глаукома, повышение чувствительности к шуму,

ГИС - понижение гемоглобина,

МЕТ - жировая инфильтрация печени и почек.

При общем белковом голодании развивается белковая недостаточность, которая проявляется понижением уровня белка в сыворотке крови. ГИПОПРОТЕИН- и ГИПОГЛОБУЛИНЕМИЕЙ. Понижается онкотическое давление, и вода устремляется в ткани (развиваются отёки)

2. Нарушение на этапе пищеварения:

А) в желудке: ГИПОАЦИДОЗ, следовательно, пепсин неактивен и нарушается распад белков;

АХЛОРГИДРИЯ, следовательно, белки не расщепляются в желудке, подвергаются гниению.

В) в тонком кишечнике: связан с поражением ПЖЖ (панкреатиты), следовательно, недостаточность выработки трипсина и других гидролитических ферментов.

С) в толстой кишке: запоры, непроходимость, следовательно, усиление процессов гниения.

3. Нарушение МЕЖУТОЧНОГО обмена - нарушение обмена аминокислот в тканях.

А) Приобретенные часто связаны с отсутствием витаминов (г.о. В6), следовательно, нарушение процессов ПЕРЕАМИНИРОВАНИЯ, ДЕЗАМИНИРОВАНИЯ. Это приводит к ГИПЕРАЦИДОАМИНЕМИИ, АМИНОАЦИДУРИИ.

В) Наследственные. Чаще всего встречаются нарушения обмена ФЕНИЛАЛАНИНА. В норме ФЕН трансформируется в ТИР.

Эти соединения накапливаются в тканях, повышаются в крови, появляются в моче - ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (ФКУ). Они токсичны, особенно для тканей мозга. Ребёнок отстает в умственном развитии ФЕНИЛПИРОВИНОГРАДНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ. Назначается специальная диета, исключающая ФЕНИЛАЛАНИН.

При нарушении метаболизма ТИРОЗИНА не синтезируется МЕЛАНИН, следовательно, нарушается пигментация кожи, радужки. Моча окрашивается в бурый цвет, а затем в черный - АЛКАПТОНУРИЯ.

Нарушение на стадии ОРНИТИНОВОГО ЦИКЛА, следовательно, накопление промежуточных продуктов (ЦИТРУЛИНА, АРГИНИНСУКЦИНАТА) ЦИТРУЛЛИНУРИЯ, АРГИНИНСУКЦИНАТНОЕ СЛАБОУМИЕ.

Нарушение на уровне выведения конечных продуктов. ЦИСТИНОЗ – нарушение РЕАБСОРБЦИИ АК и повышение их экскреции в 5 -10 раз (ЦИСТИН, ЦИСТЕИН).