Преимущественного нарушения пролиферации стволовых клеток
Дизэритропоэтические анемии, формирующиеся вследствие преимущественного нарушения костномозгового кроветворения, характеризуются гипоплазией или аплазией костного мозга и подавлением процесса кроветворения, в основном миелопоэза. Как правило, эти дизэритропоэтические анемии являются проявлением (синдромом) других патологических процессов, состояний или болезней.
По происхождению гипопластические и апластические дизэритропоэтические анемии могут быть наследственными или приобретенными. Приобретенные дизэритропоэтические анемии развиваются в результате действия
1) физических факторов (например, ионизирующего излучения);
2) химических факторов (чаще всего лекарственных препаратов – сульфаниламидов, антибиотиков, транквилизаторов, цитостатиков и других);
3) биологических факторов (главным образом вирусов, вызывающих гепатит, инфекционный мононуклеоз и другие заболевания).
Патогенез. Ионизирующее излучение вызывает гипоплазию костного мозга. Химические и биологические факторы реализуют свое действие по нескольким механизмам:
1) Нарушают синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках;
2) Нарушают клеточное и/или физико-химическое микроокружение стволовых клеток, обусловливающее расстройство механизма их пролиферации;
3) Повреждают или вызывают гибель стволовых клеток под действием образовавшихся сенсибилизированных (цитотоксических) лимфоцитов и/или антител. Любой из указанных выше механизмов (или их комбинация) обусловливает нарушение пролиферации и/или гибель стволовых гемопоэтических клеток, включая клетки эритроидного ряда, что ведет к гипопластическим или апластическим анемиям.
Из наследственных дизэритропоэтических анемий отметим анемию Фанкони, причиной которой является дефект гемопоэтической клетки. Патогенез связан с нарушениями процессов репарации ДНК и потери чувствительности к регуляторным цитокинам эритроидных костного мозга, для которых характерна повышенная мутабельность.
Проявления. В костном мозге уменьшается количество ядерных клеток миелоидного ряда, в том числе эритрокариоцитов, увеличивается число лимфоидных клеток (иммунный генез дизэритропоэтических анемий) и содержание железа. В периферической крови может регистрироваться панцитопения – снижение числа всех форменных элементов, иногда за исключением лимфоцитов. Наблюдается падение содержания гемоглобина и количества ретикулоцитов; анизоцитоз (чаще макроцитоз), укорочение продолжительность жизни эритроцитов, повышение концентрации железа в сыворотке. Клинически выявляются гипоксия, тромбоцитопения, гипокоагуляция, лейкопения, сопровождаемая частыми инфекционными заболеваниями.
Дата добавления: 2015-08-04; просмотров: 612;