Пузырчатка

Пузырчатка — тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением. В основе лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется акантолизом и образованием пузырей. Без лечения иммунодепрессантами заболевание часто заканчивается смертью. Синонимы: pemphigus, истинная пузырчатка, акантолитическая пузырчатка.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА

Синонимы: pemphigus vulgaris, вульгарная пузырчатка. Это самая распространенная форма заболевания.

Эпидемиология и этиология

Возраст

40-60 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология

Аутоиммунное заболевание.

Анамнез

Течение

Обыкновенная пузырчатка обычно начинается с поражения слизистой рта. а сыпь по-яачяется спустя несколько месяцев. Сначала поражение кожи носит локатьный характер, но через 6— 12 мес становится генерализованным. Гораздо реже болезнь начинается сразу с обильных, распространенных высыпаний.

Жалобы

Зуда нет. При поражении кожи — жжение, боль. Из-за болезненных эрозий слизистой рта затруднен прием пищи.

Общее состояние

Слабость, недомогание, похудание (при длительном поражении слизистой рта). Носовые кровотечения, охриплость, дисфагия.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Везикулы и пузыри — вялые, легко вскрывающиеся, мокнущие, появляются на внешне здоровой коже (рис. 15-53). Обширные эрозии, легко кровоточащие и покрытые корками, особенно на волосистой части головы.

Цвет. Пузыри цвета нормальной кожи. Форма. Круглая или оватьная. Расположение. Обособленные элементы, расположенные беспорядочно (рис. 15-54). Поражение ограничено каким-либо одним уча- стком (например, полостью рта) или генерализованное.

Симптом Никольского. При легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу эпидермис отслаивается, оставляя обширную эрозию. Надавливание патьцем на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади.

Локализация. Излюбленная локализация — волосистая часть головы, лицо, грудь, подмышечные впадины, паховая область, пупок.

Слизистые

Пузыри так быстро вскрываются, что их почти не удается увидеть. Эрозии слизистой рта (рис. 15-55), носа, глотки, гортани, влагалища.