Амилоидоз

Амилоидоз — заболевание, в основе которого лежит отложение в межклеточном пространстве фибриллярных амилоидных белков (F-компонент амилоида) и плазменного белка, называемого пентраксином (Р-компонент амилоида, он же SAP — сывороточный амилоид Р). Фибриллярные белки бывают разные; от того, какой именно фибриллярный белок входит в состав амилоидных отложений, зависит название данной формы амилои-доза в современной классификации. Напротив, плазменный белок пентраксин — постоянный компонент любых амилоидных отложений. Отложения амилоида приводят к нарушению жизнедеятельности организма.

Амилоидоз бывает генерализованным и локальным. Самые частые формы генерализованного амилоидоза — AL-амилоидоз и АА-амилоидоз. AL-амилоидоз, ранее известный как первичный, или идиопатический, развивается при нарушении функций В-лимфоци-тов и плазматических клеток; фибриллярный белок при этом образуется из фрагментов легких цепей моноклональных иммуноглобулинов и называется амилоид L. AL-амилоидоз развивается также при миеломной болезни, моноклональных гаммапатиях, болезни легких цепей и агаммаглобулинемии. АА-амилоидоз, ранее известный как вторичный, или приобретенный, возникает при хронических воспалительных заболеваниях (туберкулезе, остеомиелите, проказе и др.); фибриллярный белок образуется из белка острой фазы воспаления, который синтезируется в печени и называется SAA — сывороточный амилоид А. АА-амилоидоз встречается также при периодической болезни.

Клинически амилоидоз проявляется макроглоссией, поражением сердца, почек, печени и ЖКТ, а также синдромом запястного канала. Поражение кожи отмечается у 30% больных AL-амилоидозом. Оно служит важным диагностическим признаком, поскольку появляется на ранних стадиях болезни. При АА-амилоидозе кожа страдает редко.

Среди многочисленных форм локального амилоидоза для дерматолога наибольшее значение имеет первичный амилоидоз кожи. Известны три его разновидности: папулезный амилоидоз (множественные мелкие красно-бурые узелки на голенях, сопровождающиеся мучительным зудом); опухолевидный амилоидоз (единичные или множественные гладкие узлы, похожие на опухоль, на конечностях, лице, туловище; иногда с кровоизлияниями) и пятнистый амилоидоз (зудящие серовато-бурые пятна с сетчатым рисунком, обычно на верхней половине спины; кожа становится рябой). При этих формах амилоидоза поражена только кожа; они не относятся к генерализованному амилоидозу. Однако поражение кожи при опухолевидном амилоидозе неотличимо от кожных проявлений AL-амилоидо-за, которым посвящена эта глава.

Синонимы: amyloidosis, амилоидная дистрофия.

Рисунок 15-1. AL-амилоидоз: симптом щипка.Верхняя часть папулы имеет желтоватый цвет, а нижняя — вишневый (из-за кровоизлияния). Такие папулы с геморрагическим компонентом часто образуются на веках при трении и прищипывании. Причина — повышенная ломкость капилляров из-за отложения в их стенках амилоида