ПАРАСИМПАТИЧЕСКОГО ОТДЕЛОВ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Возрастные особенности, Варианты строения, аномалии и пороки развития вегетативной нервной системы

У новорожденного имеются все части вегетативного отдела нервной системы, присущие взрослому человеку. Макроскопически более четко, чем у взрослого, видны экстраорганные сплетения, околопозвоночные и превертебральные симпатические узлы. У взрослого вследствие увеличения жировой ткани и утолщения соединительнотканных волокон увидеть нервные волокна вегетативных сплетений не всегда удается. Естественно, что у детей размеры и толщина вегетативных узлов и нервов меньше, чем у взрослого. Симпатические и парасимпатические узлы содержат главным образом мелкие клетки, которые увеличиваются в размерах к 3 годам. Только между 3 и 16 годами наблюдается быстрый рост дендритов симпатических и парасимпатических клеток, отмечается образование большего числа синапсов и уменьшение пигментных зерен.

Верхний шейный узел симпатического ствола варьирует по форме и величине. Изредка он разделен на три узла (промежуточные узлы), соединенные ветвями.

Верхний шейный сердечный нерв может начинаться от симпатического ствола. Часто верхний шейный сердечный нерв соединен с ветвями возвратного нерва, с ветвями нижнего шейного узла симпатического ствола.

Шейная часть симпатического ствола изредка раздваивается. Средний шейный узел часто связан соединительной ветвью с диафрагмальным нервом своей стороны. Шейно-грудной (звездчатый) узел иногда удваивается, редко утраивается, изредка образует соединительную ветвь с диафрагмальным нервом. Наружное сонное сплетение может отдавать ветви к крылонебному узлу. Отмечается наличие добавочного верхнего или нижнего ресничных узлов. Длинные корешки ресничного узла (преганглионарные парасимпатические волокна) берут начало от тройничного узла, от начальной части лобного нерва или (очень редко) от слезного нерва.

Количество грудных узлов симпатического ствола варьирует от 5 до 13. От первого грудного узла часто отходит соединительная ветвь к нижнему шейному сердечному нерву.

Большой внутренностный нерв иногда берет начало от второго и третьего грудных симпатических узлов. Аортальное грудное сплетение часто связано с задним легочным сплетением. Редко симпатический ствол прерывается на уровне между последним поясничным и I крестцовым позвонками. Количество поясничных узлов в симпатическом стволе индивидуально варьирует от 1 до 7, крестцовых – от 2 до 6 (чаще 4 узла).

Аномалии и пороки развития вегетативной нервной системы представлены аномалиями иннервации желудочно-кишечного тракта.

Врожденный аганглиоз кишечника (болезнь Гиршпрунга,истинный врожденный мегаколон) –агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсснерова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Частота 0,2 случая на 1000 новорожденных. Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала. В связи с этим принято разделение на ректальную форму (21,9% всех случаев аганглиоза толстой кишки), ректосигмоидальную (69,2%), субтотальную – с поражением поперечной ободочной или более проксимальных отделов толстой кишки (3,2%), тотальную – аганглиоз всей толстой кишки (0,6%) и сегментарную (5,1%). В последнем случае зона аганглиоза обнаруживается между двумя участками кишки с сохраненными нервными сплетениями, или участок здоровой кишки располагается между двумя аганглионарными. В 1% случаев аганглиоз захватывает тонкую кишку, при этом, помимо аплазии ганглиозных клеток, могут отсутствовать и нервные волокна. В 82,2% случаев болезни Гиршпрунга клеточный компонент ганглиев полностью отсутствует, в 17,8% случаев отмечается дефицит нейронов с их морфологическими изменениями. На месте нервных сплетений выявляются пучки сильно извитых, безмиелиновых нервных волокон. Пусковым моментом в развитии болезни Гиршпрунга является аплазия холинергических нейронов межмышечного сплетения, координирующих перистальтику кишечника. Это сопровождается отсутствием симпатических терминалей, оказывающих ингибирующее влияние на ганглии. В результате нарушается рефлекс расслабления внутреннего анального сфинктера в ответ на растяжение прямой кишки. Состояние усугубляется избытком холинергических нервных волокон в мышечной оболочке, вызывающих стойкий спазм кишечной мускулатуры.

Наличие аганглиозного, спазмированного, неперистальтирующего сегмента приводит к развитию стойких запоров или динамической кишечной непроходимости. Вышележащие отделы кишечника расширяются, стенки их гипертрофируются, возникает мегаколон. Под воздействием постоянной каловой интоксикации развивается жировая дистрофия печени. Состояние может осложняться перфорацией, расширенной толстой кишки, развитием энтероколита. При рентгенологическом исследовании находят характерную конусообразную зону перехода между суженным и расширенным супрастенотическим сегментами.

Развитие болезни Гиршпрунга связывают с нарушением процесса миграции нервных элементов в закладку кишечной трубки либо с нарушением дифференцировки мигрировавших пронейробластов. Иногда наблюдается сочетание с мегауретером (2,5–4%) и другими аномалиями: мочевыводящих органов, что свидетельствует о поражении тазовой парасимпатической системы.

Ахалазия пищевода (ахалазия кардии, мегалоэзофагус, кардиоспазм)– нарушение рефлекторного расслабления кардиального сфинктера в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расширению и гипертрофии последнего.

Морфологическим субстратом ахалазии пищевода является уменьшение или полное отсутствие ганглиозных клеток в кардиальном отделе пищевода, в норме осуществляющих координацию перистальтических волн (при болезни Гиршпрунга имеет место аналогичный механизм). В качестве этиологических факторов предполагались поражения трипаносомами, которые, как известно, могут вызвать аганглиоз толстой кишки (болезнь Чагаса), авитаминоз, бактериальная или вирусная инфекция, эмоциональный стресс. В то же время имеется ряд случаев ахалазии пищевода у 2, 3 и даже 4 сибсов, позволяющих предполагать наследственный характер заболевания с поздним проявлением. Сочетание ахалазии и микроцефалии описано у 3 сестер и, возможно, их брата и, по мнению авторов, наследуется аутосомнорецессивно.

Клинически проявляется дисфагией, рвотой с последующим истощением и развитием пневмонии. При рентгеноскопии выявляется резко расширенный пищевод, сигарообразно суживающийся в кардиальной области; небольшое количество бария проникает в желудок спустя длительное время.