Кистозная почка у взрослых

Этиология и патология. Кистозную почку обнаруживают в 1 из 500 случаев при аутопсии и у 1 из 3000 госпитализированных больных; заболевание служит причиной 5% случаев развития терминальной стадии почечной недостаточности. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В корковом и мозговом веществе почек образуются тонкостенные кисты -округлой формы диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров; в результате этого размер почек увели­чивается, нарушается их функция, предположительно за счет сдавления нефронов и создания локальной обструкции. Эти кисты, внутренняя поверхность кото­рых выстлана кубическим эпителием, заполнены желтоватой жидкостью, которая при травме или инфекционном заболевании становится геморрагической. Пора­женная паренхима почек внешне может выглядеть нормальной, или в ней наблю­даются изменения, характерные для нефросклероза или интерстициального нефрита.

Клинические особенности. Симптомы кистозной почки проявляются у боль­ных в возрасте 30—40 лет. Часто беспокоят боли в боку. К числу других распро­страненных симптомов относятся макро- и микрогематурия, особенно после трав­мы, и никтурия, обусловленная нарушением концентрационной способности. У 10% больных имеются камни в почках, состав и патогенез которых недоста­точно подробно изучены. Камни и кровяные тромбы вызывают появление почеч­ных колик. Обычно почки поддаются пальпированию, они ассиметричны и имеют бугристую поверхность. Гипертензия развивается у 75% больных, обычно забо­левание прогрессирует до стадии хронической почечной недостаточности (табл. 228-1).

Часто наблюдается протеинурия, но количество белка в моче редко превы­шает 2 г в сутки. Инфекционное заболевание мочевых путей развивается в ко­нечном итоге у большинства больных, в частности, в результате инструменталь­ных исследований и наличия почечных камней. Высокие концентрации эритропоэтинов провоцируют развитие эритроцитоза; у других больных в результате гематурии развивается анемия, обусловленная кровопотерей.

Острая почечная недостаточность может стать результатом инфекционного заболевания, обструкции мочеточника, вызванной тромбом или камнем, или перегиба мочеточника близко расположенной кистой. Если этих осложнений нет, азотемия прогрессирует медленно. У больных с терминальной стадией хрониче­ской почечной недостаточности значения гематокритного числа обычно бывают выше, чем у больных с другими заболеваниями почек. Избыток жидкости в орга­низме наблюдается редко благодаря значительной потере натрия через почки.

Таблица 228-1. Заболевания почечных канальцев

Обозначения: АР — аутосомно-рецессивный; АД — аутосомно-доминантный', PCX — рецессивный, связанный с Х-хромосомой; П — приобретенное; Г — гипертензия; СД — сахарный диабет; ОМП — обструкция мочевых путей; С — спорадическое.

Кистозная печень встречается приблизительно у 30% больных. Функция печени обычно сохранена, и кисты печени могут быть бессимптомными или вы­зывать ощущение дискомфорта в эпигастральной области; иногда они вызывают печеночные колики или подвергаются инфицированию. Кисты могут также обра­зовываться в селезенке, поджелудочной железе, легких, яичниках, яичках, при­датках яичка, щитовидной железе, матке, широкой связке матки и в мочевом пузыре. Приблизительно у 10% больных причиной летального исхода служит субарахноидальное кровоизлияние из внутричерепной аневризмы.

Диагностика. Пальпируемые почки, гипертензия или бессимптомные нару­шения состава мочи часто являются единственными проявлениями заболевания. При экскреторной или ретроградной урографии наблюдают увеличенные почки с растянутыми лоханками и плоскими чашечками, деформированными кистами. При ультразвуковом исследовании и радиоизотопном сканировании почек доволь­но четко выявляют кисты. Ультразвуковое исследование с помощью приборов, основанных на принципе серой шкалы, может служить альтернативой внутри­венной урографии при проведении скринингового обследования лиц, относящих­ся к группе риска, особенно в тех случаях, когда желательно получить генети­ческую консультацию. Может оказаться полезным и проведение компьютерной томографии.

Лечение. Следует остерегаться развития сопутствующего основному забо­леванию поражения почек, такого как вызываемое анальгетиками, обструкцией, инфицированием мочевых путей, нефротоксичными антибиотиками и гипертен­зией. Следует избегать гипогидратации и неадекватного поступления хлорида натрия в организм (менее 100 ммоль/сут). Ведение больного с хронической по­чечной недостаточностью упрощается тем, что при этом заболевании редко имеет место избыток жидкости в организме, а гипертензия хорошо поддается коррек­ции, но сами кисты могут вызвать специфические проблемы, такие как боли, кровотечение, инфицирование или обструкцию мочеточника. Может возникнуть необходимость в пункции кист, а в некоторых случаях даже в нефрэктомии.