Фактор IX (антигемофильный глобулин B или Кристмас-фактор)

Основные характеристики:

• гликопротеин, относится к b₂‑глобулинам;

• cери­новая протеаза

• молекулярная масса — 56 000 дальтон;

• синтезируется в печени при участии витамина К;

• содержание в плазме крови — около 0.003-0.005 г/л или 70-130% активности;

• период полужизни в плазме после внутривенного введения — 18—40 ч[Мф20] ;

• минимальный уровень, необходимый для гемостаза — 15—25%;

• хромосома, кодирующая синтез — X.

Фактор IX является одноцепочным гликопротеином, синтезируется в печени. Его синтез контролируется геном, который расположен на длинном плече Х-хромосомы, имеет длину 34 тысячи пар нуклеотидов, содержит 8 экзонов и 7 интронов. Локус гена фактора IX отстоит от локуса гена фактора VIII, также расположенного на Х-хромосоме.

Для синтеза фактора IX необходим витамин К. Аминокислотная последовательность фактора IX содержит 415 аминокислот.

В факторе IX имеются два важных региона — домен активации и каталитический домен. В плазме фактор IX циркулирует в неактивной форме — в виде неактивного зимогена. Активирование фактора IX происходит под влиянием фактора ХIа в присутствии ионов Са²⁺ (внутренний путь активации) или под действием фактора VIIa в присутствии тканевого фактора и Са²⁺ (внешний путь активации).

Активная ферментная форма — фактор IХа возникает вследствие расщепления двух пептидных связей и высвобождения домена — пептида активации. Калликреин также способен непосредственно активировать фактор IX.

Активный фактор IХа вместе с фактором VIIIa и фосфолипидом тромбоцитов в присутствии ионов кальция образует комплекс, называемый “теназой”, который превращает неактивную форму фактора X в активную форму Ха.