Биосинтез и распад гликогена

БИОСИНТЕЗ И РАСПАД ГЛИКОГЕНА В ТКАНЯХ.

ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ.

Было установлено, что гликоген может синтезироваться практически во всех органах и тканях. Однако наибольшая его концентрация обнаружена в печени (2-6%) и мышцах (0,5-2%). Поскольку мышечная масса организма человека велика, то большая часть гликогена организма содержится в мышцах. Глюкоза из крови легко проникает в клетки органов и тканей, проходя через биологические мембраны клеток. Как только глюкоза поступает в клетку, она метаболизируется в ней в результате первой химической реакции. фосфорилирование глюкозы происходит в присутствии АТФ и фермента - гексокиназы. Глюкоза превращается в глюкозо-6-фосфат . Этот эфир глюкозы теперь будет использоваться в анаболических и катаболических реакциях. Глюкоза из клетки может выйти только после реакции гидролиза при участии глюкозо-6-фосфатазы. Этот фермент есть в печени, почках, эпителии кишечника. В других органах, тканях его нет. Процесс биосинтеза гликогена протекает в 4 стадии:

Гликогенсинтаза – является трансферазой, которая переносит остатки глюкозы, входящие в УДФ- глюкозу, на гликозидную связь остаточного в клетке гликогена, при этом образуется альфа(1,4)-гликозидные связи.

Образование альфа(1,6)-гликозидных связей в точках ветвления гликогена катализирует специальный гликоген-ветвящий фермент.

Образовавшийся в последней реакции УДФ, превращается в УТФ, при этом при биосинтезе гликогена поглощается еще 1 молекула АТФ.

Таким образом, на каждую молекулу глюкозы, включающуюся в структуру гликогена, расходуется 2 молекулы АТФ.

Гликоген в клетках накапливается во время пищеварения и рассматривается как резервная форма глюкозы, которая используется клетками в промежутках между приёмами пищи.

РАСПАД ГЛИКОГЕНА

Существуют 2 пути распада гликогена в тканях:

1. фосфоролитический путь (основной путь)

Протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематически его можно записать в виде 3 реакций:

2. амилолитический путь (неосновной).

Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа -амилазы, амило-1,6-гликозидазы, гамма - амилазы.

Альфа – амилаза расщепляет в структуре крахмала альфа-1,4-гликозидные связи, амило-1,6-гликозидаза-гликозидные связи в точках ветвления, гамма-амилаза гидролизует концевые гликозидные связи в боковых ветвях гликогена.

ГЛИКОГЕНОЗЫ - болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена, при этом в клетках печени, почек, мышц гликоген накапливается в большом количестве. Клинически эти заболевания проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, гипоглюкоземией натощак. Больные умирают в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются следующие заболевания:

1.Болезнь Герса (генетический дефект фермента - фосфорилазы печени ).

2. Болезнь Мак-Ардля (генетический дефект фермента - фосфорилазы мышц ).

3. Болезнь Помпе (генетический дефект фермента - амило- 1,4-гликозидазы ).

4. Болезнь Кори (генетический дефект фермента - амило-1.6-гликозидазы ).

5. Болезнь Гирке (генетический дефект фермента - глюкозо-

6-фосфатазы).

АГЛИКОГЕНОЗЫ- болезни связанные с нарушением процессов синтеза гликогена в тканях. Характерными проявлениями нарушения синтеза гликогена являются: резкая гипогликемия натощак, рвоты, судороги, потеря сознания. Углеводное голодание клеток мозга приводит к нарушению психо-физического развития у детей. Смерть наступает в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются:

1. Болезнь Льюиса (генетический дефект фермента – гликогенсинтазы ).

2. Болезнь Андерсена ( генетический дефект фермента - гликоген-ветвящего).