Анамнез, клиника. Основными клиническими синдромами при Г являются: недостаточная упитанность, трофические расстройства

Основными клиническими синдромами при Г являются: недостаточная упитанность, трофические расстройства, снижение пищевой толерантности, изменение функционального состояния ЦНС, нарушение иммунологической реактивности.

Г I степени проявляется умеренным похуданием ребёнка (дефицит массы тела 10-20%), что выражается в истончении подкожного жирового слоя, прежде всего на туловище. У детей отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Рост не нарушается. Аппетит и стул обычно остаются нормальными. Функции внутренних органов и психомоторное развитие не изменяются.

При Г II степени заметно ухудшается состояние ребёнка. Кожные покровы приобретают сероватый оттенок, становятся сухими. Из-за низкой эластичности кожа легко собирается в складки, особенно на внутренней поверхности бёдер. Тургор тканей и тонус мышц снижены. Подкожный жировой слой отсутствует на туловище и конечностях. Дефицит массы (20-30%) сопровождается отставанием в росте на 1-3 см. У детей плохой аппетит, снижена толерантность к пище. Они раздражительны или беспокойны. Обращают на себя внимание задержка в психомоторном развитии. У больных легко возникают инфекционно-воспалительные очаги в ушах, зеве, легких. Часто наблюдается анемия. Характер стула зависит от особенностей питания.

Рис. 1.16.Схема патогенеза гипотрофии

Белковый стул (при перекорме молоком, творогом) обычно скудный, сухой, плотный, крошковатый с гнилостным запахом и щелочной реакцией, состоит в основном из известковых и магнезиевых солей.

Мучнистый стул обычно жидкий с кислой реакцией, с примесью зелени и слизи. При копрологическом исследовании определяется много внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, нейтрального жира и жирных кислот, слизи и лейкоцитов.

Голодный стул скудный, сухой, иногда крошковидный, обесцвеченный с гнилостным, зловонным запахом. В копрограмме много слизи, лейкоцитов, внеклеточного крахмала, нейтрального жира и жирных кислот. Часто развивается дисбиоз кишечника.

При Г III степени состояние ребёнка тяжёлое. Подкожный жировой слой отсутствует везде, даже на лице (дефицит массы тела более 30%). Лицо треугольной формы («лицо Вольтера»). Кожа с серовато-цианотичным оттенком, сухая, иногда с трещинами. Эластичность кожи и тургор тканей резко снижены. Может появиться пастозность тканей. Дефицит роста достигает 4-6 см. У многих детей имеются признаки стоматита, молочницы. Функции внутренних органов (лёгких, сердца, печени, почек) значительно нарушены. Аппетит отсутствует, отмечается выраженная жажда. Терморегуляция расстроена. У больных часто возникают гнойно-воспалительные очаги, могут развиваться септические состояния. Стул «голодный». Значительно угнетены функции центральной нервной системы.

При пренатальной Г отмечается дефицит массы тела по отношению к длине и массе соответственно сроку гестации.

Гипостатура в последние годы стала встречаться значительно чаще. Эта форма Г развивается у детей с врожденными и наследственными заболеваниями, а так же в тех случаях, когда повреждающие факторы оказывали длительное воздействие на организм ребенка. Возможно формирование гипостатуры с момента рождения.

Заболевание проявляется бледностью и сухость кожных покровов, снижением тургора тканей. Главной отличительной особенностью гипостатуры является пропорциональное отставание массы тела и роста по отношению к возрасту. Трофические нарушения кожи и подкожно-жировой клетчатки выражены значительно слабее, чем у детей с Г при аналогичном дефиците массы тела.

Как и при Г при гипостатуре имеет место проявления поражения ЦНС, признаки нарушения обмена веществ, метаболический ацидоз, снижение защитных реакций организма. При гипостатуре организму ребенка в большей степени, чем при Г удается приспособиться к существованию в новых условиях. В тоже время обменные нарушения, патология со стороны нервной системы имеют более стойкий характер, что проявляется плохими результатами лечения.

Квашиоркор –вариант Г, возникающий после отлучения ребенка от груди и переводе на растительную пищу, в результате чего развивается белковое голодание. Квашиоркор встречается на 2-4 году жизни.

Рис. 1.17. Схема патогенеза квашиоркора (Педиатрия, национальное руководство, 2009)

Основными особенностями квашиоркора являются: атрофия мышц с сохранением подкожно-жирового слоя, депигментация и посеребрение волос, выпадение волос, генерализованные отеки (лунообразное лицо), увеличенный в размерах живот, гепатоспленомегалия. Характерны выраженная задержка физического и психического развития, проявления рахита. При лабораторном исследовании выявляют тяжелую анемию, гипопротеинемию.

ДиагнозГу детей базируется на данных клиники, оценке показателей дефицита массы тела с учётом роста. Дефицит массы определяется по формуле:

Д = (ДМ – ФМ)/ДМ × 100, где Д - дефицит массы тела в %; ДМ - долженствующая масса с учётом роста; ФМ - фактическая масса.

Для оценки степени Г можно пользоваться таблицами центильных распределений массы по длине тела. При диагностике пренатальной Г используются данные клиники, оценочные таблицы Г. М. Дементьевой, В. Н. Ильина. На практике пренатальная Г у доношенных новорожденных часто диагностируется по массо-ростовому показателю, который в норме должен быть в пределах от 60 до 80; при Г I степени - 59-55; при II степени - 54-50; при III степени - меньше 50. Помимо выявления Г, определения степени её тяжести, при осмотре ребёнка в большинстве случаев приходится решать вопрос: синдромом какого заболевания является Г у данного ребёнка? От этого зависит организация лечения.

Лабораторные критерии Г

Полицитемия, гиперкоагуляционный синдром, компенсированный (при Г I-II ст.) и декомпенсированный при Г III ст.

Гипогликемия, гипокальциемия и гипомагниемия, гипокалиемия, склонность к гипернатриемии.

Дислипидемия (гиперлипидемия за счет триглицеридов, фосфолипидов и эфиров холестерина при гипотрофии I-II ст. и за счет триглицеридов и НЭЖК при гипотрофии III ст.).

Повышение в моче уровней глюкокортикоидных гормонов и снижение минералокортикоидных при Г I-II ст.; снижение глюкокортикоидов и минералокортикоидов при Г III ст.

Гиперкатехоламинемия, гипоинсулинемия.

Угнетение иммунитета: уменьшение Т-лимфоцитов, повышение фагоцитарной активности нейтрофилов при I-II ст. Г и снижение – при III ст.

Изменения копрограммы: при молочном расстройстве питания: щелочная реакция кала, повышение уровня кальция и магния.

При мучном расстройстве: кислая рН кала, повышение уровня внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, жирных кислот, слизи и лейкоцитов; признаки дисбиоза кишечника.

ЭКГ: метаболические нарушения в миокарде желудочков.

КИГ: признаки симпатикотонии при Г I-II ст. и ваготонии – при Г III ст.

ЭХО КГ: компенсаторное увеличение сократительной способности миокарда при Г I-II ст. снижение сократительной способности миокарда при Г III ст.

В качестве скрининга Г используют показатели белкового обмена: протеинограмму (снижение белка и альбумина), уровень мочевины в крови (снижение), абсолютное количество лимфоцитов в периферической крови (снижение).

Дифференциальный диагнозГ проводят с гипостатурой, квашиоркором, нанизмом, конституциональной низкорослостью.

Табл. 1.36. Дифференциальный диагноз гипотрофии

Лечение, задачи лечения:восстановление дефицита массы тела, купирование клинических и параклинических проявлений Г, предупреждение развития осложнений.

Схема лечения. Обязательное лечение: диета, уход, режим, коррекция водно-электролитных нарушений, витаминотерапия, стимулирующее лечение, ферментотерапия.

Вспомогательное лечение: частичное парентеральное питание, биопрепараты, β-адреноблокаторы, анаболические гормоны, санация очагов хронической инфекции, борьба с гиподинамией.

Показания для госпитализации: При Г I степени лечение обычно проводится в амбулаторных условиях, а при Г II и III степени - в стационаре.

В первую очередь осуществляются мероприятия по установлению причин, приведших к развитию Г (инфекционные, хронические заболевания ЖКТ, наследственные и врожденные энзимопатии, эндокринные заболевания, органические заболевания ЦНС). Большое внимание должно уделяться организации правильного режима дня, уходу за ребёнком. Для детей с Г наиболее оптимальной является температура воздуха 24-25 °C при относительной влажности 60-70%.

Согласно рекомендациям ВОЗ (2003) выделяется 10 шагов по выхаживанию детей с Г:

1. предупреждение/лечение гипогликемии;

2. предупреждение/лечение гипотермии;

3. предупреждение/лечение дегидратации;

4. коррекция электролитного баланса;

5. предупреждение/лечение инфекции;

6. коррекция дефицита микронутриентов;

7. осторожное начало кормления;

8. обеспечение прибавки массы тела и роста;

9. обеспечение сенсорной стимуляции и эмоциональной поддержки;

10. дальнейшая реабилитация.

Табл.1.37. Этапы выхаживания детей с белково-энергетической недостаточностью

Первый шаг.При сохраненном сознании и уровне глюкозы в крови менее 3 ммоль/л ребенку вводят 50 мл 10% раствора глюкозы через зонд и орально. Кормление начинают с 25% от обычного разового объема питания каждые 30 минут на протяжении 2-х часов. При наличии нарушения сознания (или гипогликемические судороги) внутривенно водят 10% раствор глюкоза из расчета 5 мл/кг. Всем детям с гипогликемией назначают антибиотики широкого спектра действия.

Второй шаг. Согревание ребенка начинают при ректальной температуре ниже 35,5 ⁰С (лучистое тепло, теплая одежда).

Третий шаг. При наличии выраженных проявлений эксикоза начинают оральную регидратацию раствором ReSoMal (с пониженным содержание натрия) из расчета 5 мл/кг каждые 30 минут в течение 2 часов. В последующие 4-10 часов раствор вводят по 5-10 мл/кг/час, постепенно заменяя его на грудное молоко или молочную смесь. Кормление проводят каждые 2 часа без ночного перерыва.

Общее количество вводимой ребенку жидкости составляет 130 мл/кг/сутки, а при выраженных отеках – 100 мл/кг/сутки.

Количество жидкости, необходимой для внутривенного введения, будет равно: СЖП + жидкость возмещения обезвоживания минус (количество съеденной пищи + объем выпитой жидкости).

Основная часть жидкости вводится внутривенно в виде 10% раствора глюкозы.

Четвертый шаг. Коррекция гипокалиемии проводится из расчета 3-4 ммоль/кг/сутки; магния – 0,4-0,6 ммоль/кг/сутки. При возможности для коррекции электролитов следует использовать специальный электролитно-минеральный раствор.

Пятый шаг. Своевременное предупреждение и лечение инфекции, которое проводится по общим принципам.

Шестой шаг. Коррекция дефицита железа начинается не ранее 2-й недели лечения в дозе 3 мг/кг/сутки. Доза цинка – 2 мг/кг/сутки; меди – 0,3 мг/кг/сутки; фолиевой кислоты – 5 мг (в первый день), затем – 1 мг/сутки. В последующем переходят на витамино-минеральные комплексы. Возможно отдельное назначение витаминных препаратов: С, У, кальция пантотената, пиридоксина, ретинола.

Седьмой и восьмой шаги. Парентеральное питание на первом этапе лечения представлено препаратами аминокислот (Аминон, Альвезин), и концентрированными растворами глюкозы. Жировые эмульсии (Интралипид, Липофундин) начинают применять с 5-7 дня лечения в дозе 10-15 мл/кг/сут. При тяжелых формах гипотрофии энтеральное питание начинают с кормления через зонд со скоростью поступления смеси не более 3 мл/мин (калорийная нагрузка не более 1 ккал/мл). Вначале следует использовать смеси на основе полного гидролиза белка (Алфаре, Нутрамиген, Прогестермил). Смеси (при тяжелой Г) должны содержать небольшое количество лактозы. Длительность периода зондового питания в зависимости от пищевой толерантности продолжается от нескольких дней до нескольких недель. Зондовое кормление постепенно отменяют и оставляют его только на ночное время. При достижении объема дневного кормления в 50-70% постоянное зондовое кормление отменяют.

При Г I и II степени диетотерапия проводится с выделением:

а) адаптационного периода (определение толерантности к пище);

б) репарационного периода (промежуточный, этап коррекции);

в) периода усиленного питания;

г) переход на рациональное питание.

Диета является основой рационального лечения Г у детей раннего возраста. При её осуществлении необходимо соблюдать следующие принципы:

1. Использование на начальных этапах лишь легко усвояемой пищи (женское молоко, адаптированные смеси);

2. Систематический контроль питания с расчётом объёма пищи и пищевой нагрузки по белкам, жирам, углеводам и калориям.

I этап диетотерапии: определение толерантности ребенка к пище (адаптационный период, этап разгрузки, этап минимального питания).

Задачи I этапа диетотерапии:

- определение толерантности ребенка к пище;

- выведение из организма токсинов и недоокисленных продуктов обмена.

Суточный объем питания в первый день диетотерапии уменьшается от 20 до 80% в зависимости от степени Г (чем больше степень Г, тем с меньшего объема пищи начинается кормление на данном этапе).

При III степени Г продолжительность адаптационного периода может колебаться от 10 до 14 дней. Если разовая доза становится больше 50 мл, переходят на 8-разовое кормление (см. «первый» и «третий» шаги). Адаптационный период заканчивается увеличением суточного объёма пищи до необходимого количества (1/5 массы).

В качестве основной смеси используют или грудное молоко (донорское молоко) или адаптированную смесь. Все виды прикормов и иных пищевых добавок на этом этапе кормления отменяют.

Количество кормлений увеличивают (см. «первый» и «третий» шаги) в зависимости от степени Г и аппетита.

Продолжительность этапа определения толерантности ребенка к пище составляет 3-5-7-10 дней (в зависимости от степени Г). Чем выше степень Г - тем длительнее этот этап кормления.

На протяжении данного этапа постепенно (за 3-5-7-10 дней) увеличивается количество вводимой пищи, и к окончанию этапа доводят его до полного объема (рассчитанного тем или иным методом).

Недостающая часть питания возмещается глюкозо-солевыми растворами. В связи с тем, что ежедневное количество молока (смеси) увеличивается, количество вводимой жидкости постепенно уменьшается.

К моменту окончания этапа минимального питания ребенок должен получить полный необходимый объем пищи и прекратить получать внутривенные вливания и потребление жидкости через рот.

Полный объем пищи дается ребенку еще в течение 2-3 дней, после чего переходят ко II этапу лечебного питания.

II этап диетотерапии - промежуточный этап (этап коррекции дефицита основных пищевых ингредиентов).

П и т а н и е

Ж и д к о с т ь

Рис.1. 18.Схема питания и восполнения объема жидкости при гипотрофии 2-й степени на Ι этапе диетотерапии(пример)

Задачи этапа: восполнение дефицита в питании у больного недостающих пищевых ингредиентов.

Методика проведения 2-го этапа. Для определения дефицита пищевых ингредиентов необходимо провести расчет питания.

Принципы расчета питания.

На 1-й неделе переходного периода количество белков и углеводов рассчитывается на фактическую массу +5% от нее, а жиры – на фактическую массу тела.

На 2-й неделе белки и углеводы рассчитываются на фактическую массу +10% от нее, а жиры – на фактическую массы тела.

На 3-й неделе белки и углеводы рассчитываются на фактическую массу тела +15% от нее, а жиры – на фактическую массу тела.

На 4-й неделе белки и углеводы рассчитываются на приблизительно долженствующую массы тела (фактическая + 20% от нее), а жиры на фактическую массы тела.

Недостающее количество белка, жира, углеводов вводится постепенно (в течение 5-7 дней - для каждого ингредиента) в следующей последовательности: белки ® углеводы ® жиры.

Дефицит белка компенсируется: смесями с повышенным содержанием белка, творогом, белковыми модулями; дефицит жиров: жировыми модульными эмульсиями, сливками, растительным или сливочным маслом; углеводов – сахарным сиропом, кашами. Все пищевые добавки применяют в соответствии с возрастом.

После ликвидации дефицита всех ингредиентов, ребенку можно ввести положенные по возрасту (отмененные ранее) прикормы.

В периоде усиленного питания содержание белков и углеводов постепенно увеличивается и их начинают рассчитывать на долженствующую массу тела, а жиры на среднюю между фактической и долженствующей. При Г II ст. диета омолаживается (на 2-3 месяца).

Для расчета питания необходимо воспользоваться следующей таблицей:

Табл. 1.38. Расчет питания

Для заполнения первой строки таблицы необходимо воспользоваться данные таблицы потребности в пищевых ингредиентах детей при Г (табл. 1.39).

Для заполнения строки 3 необходимо высчитать количество белка, жира, углеводов, содержащихся в получаемом ребенке суточном объеме смеси.

«Дефицит» - разность данных строки 2 и 3.

Табл.1.39.Схема диетотерапии больного с гипотрофией(Баранов А.А. с соавт, 1997)

III этап диетотерапии – этап усиленного питания продолжается до выведения ребенка из состояния Г. На выведение ребенка из Г уходит несколько недель.

Каждую неделю необходимо проводить коррекцию диеты, которая приближается к норме за счёт постепенного расширения ассортимента продуктов, увеличения суточного объёма, уменьшения числа кормлений.

Девятый шаг – сенсорная стимуляция и эмоциональная поддержка. Дети с Г нуждаются в хорошем уходе, ласковом обращении, массаже, ЛФК, регулярном купании, прогулках на свежем воздухе.

Десятый шаг - дальнейшая длительная реабилитация - предусматривает возвращение к рациональному питанию, согласно возрасту и утвержденных рекомендаций. В этом периоде необходимо продолжить сенсорную и эмоциональную поддержку, адекватную иммунопрофилактику, витаминную и минеральную коррекцию, по показаниям проводить стимулирующую терапию.

Большое внимание уделяется ферментотерапии. Используется Креон, абомин, панкреатин, фестал, панзинорм, мексаза и другие ферменты. Назначаются препараты, обладающие анаболическим эффектом: рибоксин, оротат калия, L-карнитин, перитол, анаболические гормоны (последние, под контролем костного возраста), апилак в свечах, инсулин с глюкозой. Среди лекарственных негормональных средств с анаболическим эффектом особое место занимают препараты, содержащие L-карнитин. Препарат применяется за 30 минут до еды детям до 1 года по 0,03-0,075 г 3 раза в сутки, от 1 года до 6 лет – по 0,1 г 2-3 раза в сутки. Продолжительность курса – 1 месяц.

При сопутствующем дисбиозе кишечника применяются биопрепараты: Биовестин, Ацилакт, Аципол, Бактиспо­рин, Бактисуб­тил, Биобактон,Биоспорин, Биофрук­толакт, Бифацид, Бифидум­бактерин сухой, Бифидум­бактерин-форте, Бификол, Бифилин, Бифиформ, Дюфалак, Колибакте­рин, Линекс, Лакто­фильтрум, Примадо­филюс, Нутрилин-В, Флонивин БС.

В комплексном лечении этих детей используются витамины (особенно токоферол, фолиевая кислота, один из препаратов витамина В₁₂ - кобамамид);

витамино-минеральные комплексы: Алвитал, Алфавит, Биовиталь гель, Веторон Вибовит, Бэби Мультитабс, Бэби Мультитабс Ма­лыш, Пангексавит, Пиковит, Центрум дет­ский + Са, Центрум дет­ский- экстрава­тамин С, Юникап Ю.

Осложнения.Задержка физического и нервно-психического развития ребенка.Инфекционные осложнения (пневмонии, бронхиты, ОРИ, кишечные инфекции, отиты и др.), баллонная и жировая дистрофия печения, развитие мальдигистии и мальабсорбции, гиповолемический шок, сердечно-сосудистая недостаточность, синдром внезапной смерти.

ПрофилактикаГу детей должна начинаться с укрепления здоровья женщины до беременности и во время беременности. При развитии Г у плода проводится её лечение с использованием сигетина, β-симпатомиметиков, эстрогенов, диатермии, сосудорасширяющих препаратов, улучшающих маточно-плацентарное кровообращение, а также мембраностабилизирующих средств. В профилактике постнатальной Г большое значение имеет рациональное естественное вскармливание, организация правильного режима и ухода за ребёнком, предупреждение и своевременное лечение заболеваний, осложняющихся развитием Г. Г – социальная болезнь, и, следовательно, для ее профилактики важны повышение уровня жизни населения и доступность медицинской помощи для всех слоев населения.