Синдромы множественных эндокринных опухолей

Синдромы диагностируются при возникновении нейроэктодермальных опухолей или гиперплазии в более чем двух эндокринных железах. Обычно такие синдромы считаются семейными с аутосомно-доминантным типом наследования. Они различаются по характеру и числу сочетанных поражений желез, но объединяющим их признаком является их происхождение из единого для всей эндокринной системы и APUD-системы зачатка – эктодермы, с возможным возникновением дедифференцированной клетки-предшественницы.

В настоящее время выделены 4 основных синдрома множественных эндокринных опухолей.

I тип. Синдром Вернера.

Включает:

· опухоли паращитовидных желез (гиперпаратиреоз);

· опухоли островковой ткани поджелудочной железы (инсулинома, глюкагонома, гастринома, ВИПома и др.);

· опухоли гипофиза (соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома).

IIа тип. Синдром Сиппла

Его компоненты:

· медуллярный рак щитовидной железы;

· феохромоцитома;

· гиперпаратиреоз.

IIб тип.

В дополнение к компонентам синдрома Сиппла включает нейромы слизистых оболочек, нейропатию, патологию мышц и скелета.

III тип.

Компонентами этого типа являются:

· гиперпаратиреоз;

· феохромоцитома;

· карциноид двенадцатиперстной кишки.

Ранняя диагностика столь сложных полиэндокринопатий улучшает возможности лечения и прогноз этих тяжелых заболеваний.