Физикальное исследование. Характерное лицо с выступающими лобными буграми, широкой переносицей и широко расставленными глазами

Внешний вид

Характерное лицо с выступающими лобными буграми, широкой переносицей и широко расставленными глазами. Количество опухолей может достигать нескольких сотен.

Базальноклеточный рак кожи Элементы сыпи. Полупрозрачные папулы или узлы, нередко изъязвленные, диаметром от 1 до 10 см, гиперпигментированные или не отличающиеся по цвету от окружающей кожи. Базальноклеточный рак при синдроме Горлина—Гольца редко бывает инвазивным. Опухоли на веках, шее и в подмышечных впадинах могут иметь ножку. Расположение. Двустороннее, часто симметричное.

Локализация. Лицо (рис. 10-10), шея, верхняя часть туловища, подмышечные впадины. Конечности и волосистая часть головы почти никогда не поражаются.

Углубления на ладонях и подошвах

У половины больных — точечные углубления, достигающие нескольких миллиметров в диаметре и 1 мм в глубину (рис. 10-11). На дне почти всегда обнаруживают телеангиэк-тазии. Количество элементов достигает нескольких сотен; больше всего углублений на боковых поверхностях ладоней, подошв и пальцев рук. Эти высыпания возникают из-за преждевременного слущивания рогового слоя эпидермиса. Изредка они представляют собой базальноклеточный рак.

Другие органы

Кости. Множественные одонтогенные кисты нижней челюсти, односторонние или двусторонние. Неправильное расположение зубов, расщепление ребер, воронкообразная грудная клетка, укорочение IV пястных костей, сколиоз, кифоз.

Глаза. Косоглазие, гипертелоризм, дистопия внутренних углов глазной щели, врожденная слепота.

ЦНС. Агенезия мозолистого тела, медулло-бластома, пластинчатое обызвествление серпа большого мозга. Изредка — умственная отсталость.

Новообразования внутренних органов. Фибро-саркомы челюстей; фибромы, тератомы и цистаденомы яичников.

Рисунок 10-10. Синдром Горлина—Гольца: базальноклеточный рак.Множественные узлы на правой стороне лица и большой рубец на правой щеке, оставшийся после иссечения одонтогенной кисты