ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Врожденные бронхоэктазы –редкая патология, при которой не развиваются периферические легочные структуры

Врожденные бронхоэктазы –редкая патология, при которой не развиваются периферические легочные структуры, что ведет к кистозному расширению сформировавшихся бронхов. Врожденные бронхоэктазы описаны при наследственных синдромах: Картагенера, Янга, Уильямса-Кемпбелла, Швахмана-Дайемонда, муковисцидозе.

К основным причинным факторам приобретенных бронхоэктазов (бронхоэктатической болезни) относятся:

1. Генетически обусловленные неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани) и снижение защитных механизмов, в том числе и дефицит альфа-1-антитрипсина, способствуют развитию и хроническому течению инфекции.

2. Бронхолегочная инфекция (бактериальная и вирусная), перенесенная в детстве, особенно на первом году жизни ребенка.

Заболевание проявляется преимущественно в детском и юношеском возрасте, причинно-следственной связи его с другими болезнями дыхательной системы не устанавливается.

Непосредственным этиологическим фактором бронхоэктатической болезни может быть любой пневмотропный патогенный агент.

Бронхоэктазы, развивающиеся у пациентов с хроническими заболеваниями органов дыхания, рассматриваются как осложнения этих заболеваний, называются вторичными и не включаются в понятие бронхоэктатической болезни.