Формы детского церебрального паралича

В зависимости от повреждения определенных систем мозга возникают различные двигательные расстройства. В связи с этим выделяют 5 форм ДЦП.

1. Спастическая диплегия.

Для осуществления движений необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры головного мозга был беспрепятственно проведен к мышце. При спастической диплегии повреждение двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути нарушает проведение импульса преимущественно к нижним конечностям, которые оказываются парализованными. Таким образом, паралич, или плегия, — это отсутствие движения в мышце или группе мышц в результате «поломки» в двигательном рефлекторном пути. Частичная утрата двигательных функций (ограничение силы, объема, амплитуды движения) называется парезом. При спастической диплегии повреждается центральный двигательный нейрон и развивается центральный паралич или парез.

Спастическая диплегия характеризуется двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги поражены сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различной — от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, составление мозаики, трудовые операции и др.). Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая диплегия определяется как «спастический паралич конечностей, чаще нижних, реже верхних и нижних», т.е. при легких нарушениях функций рук на первое место выходит диплегия нижних конечностей.

Поражение двух парных конечностей, либо верхних, либо нижних, называется днплегией (или параплегией). Однако в некоторых литературных источниках спастическая диплегия характеризуется как тетраплегия (или тетрапарез), т.е. как общее поражение четырех конечностей. Действительно, при спастической дип-легии имеет место нарушение двигательных функций всех конечностей: поражаются преимущественно ноги, а верхние конечности поражаются в меньшей степени. Однако неодинаковая степень тяжести двигательных нарушений в руках и ногах указывает на поражение конечностей по принципу диплегии. В связи с этим оба термина взаимодополняют друг друга.

При спастической диплегии основным признаком является повышение мышечного тонуса (спастачность) в нижних конечностях с ограничением объема и силы движений.

Выраженные симптомы спастической диплегии обнаруживаются уже в первые дни жизни ребенка. При купании и пеленании выявляется повышенный тонус мышц, проявляющийся в туго-подвижности, сопротивлении пассивным движениям. Более легкие формы болезни могут выявиться позже, к 5—6 мес. жизни. В этих случаях у детей отмечается вынужденное положение конечностей, при котором бедра повернуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием. Походка их характерна; ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются с большим трудом, часто перекрещиваются. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего и наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает осанку, затрудняет стояние и ходьбу. Обе ноги при попытке встать или лечь приводятся в движение одновременно.

Относительно легкое нарушение двигательных функций рук позволяет пользоваться ими; больной помогает себе при передвижении и во время ходьбы (большинство детей при своевременном комплексном лечении осваивает ходьбу), дает возможность развивать и формировать навыки самообслуживания, трудовые навыки, навыки письма и т.д.

Психика детей чаще не изменена, многие из них могут обучаться в массовой школе. В отдельных случаях возможно снижение интеллекта, однако при рано начатой, систематической работе ЗПР можно успешно преодолеть.

Спастическая диплегия — это наиболее часто встречающаяся форма ДЦП (в специальной школе наблюдается у 45—50% учащихся).

Спастическая диплегия иногда описывается как болезнь Литтля. Это касается тех случаев, когда заболевание возникает на фоне недоношенности. В.Литтл впервые указал на роль родовой травмы в происхождении ДЦП. Он обратил внимание на то, что большая часть детей, у которых после тяжелых родов развился паралич конечностей, родились недоношенными и перенесли асфиксию при рождении.

2. Двойная гемиплегия.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Диагностируется уже в период новорожденное™. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех конечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на одной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая работа по физическому воспитанию в сочетании со всеми видами консервативного лечения может привести к улучшению в состоянии.

Интеллект страдает больше, чем при других формах ДЦП. Интеллектуальное развитие детей соответствует олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии. При этой форме часта анартрия.

3. Гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплегия).

Гемипаретическая форма ДЦП обусловлена односторонним повреждением двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути. При этом в силу перекреста основного двигательного (пирамидного) пути поражение возникает на противоположной очагу поражения мозга стороне тела.

Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов. При ее развитии на фоне энцефалита после острого периода, который длится несколько дней, судороги прекращаются, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич одной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер.

Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонними двигательными нарушениями. Чаще отмечается более тяжелое поражение руки. Мышечный тонус в руке высокий, она согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу; кисть опущена и сжата в кулак. Если ребенок не пользуется пораженной рукой, то со временем наблюдается ее укорочение (постепенное отставание в росте), уменьшение в объеме (атрофия). Нога разогнута в коленном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы. Нередко поражаются и черепные нервы. При поражении глазодвигательных нервов отмечается косоглазие, при поражении лицевого нерва — асимметрия мимической иннервации лица и др.

В специальной школе эта форма встречается примерно у 20—25 % учащихся. У каждого третьего больного выявляется олигофрения, дизартрия, в половине случаев — ЗПР.

4. Гиперкинетическая форма.

При гиперкинетической форме Д1Ш преимущественно поражаются подкорковые отделы мозга, играющие важную роль в осуществлении произвольного двигательного акта путем регуляции последовательности, силы и длительности мышечных сокращений. При участии подкорковых образований мозга осуществляется также автоматизация движений, происходит формирование индивидуальных эмоциональных особенностей ребенка. Таким образом, на первое место выходят симптомы поражения экстрапирамидной системы.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется двигательными расстройствами, проявляющимися в виде насильственных непроизвольных движений — гиперкинезов. При гиперкинетической форме ДЦП именно гиперкинезы являются ведущим двигательным нарушением. Они могут выступать как самостоятельный вид расстройств или сочетаться с параличами и парезами. Гиперкинезы возникают непроизвольно, исчезают во сне и уменьшаются в покое, усиливаются при движении и волнении, утомлении и эмоциональном напряжении. Они могут охватывать различные мышечные группы: мышцы лица, языка, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Гиперкинезы — это физиологически нецелесообразные движения. Проявляются гиперкинезы в различной форме,

Хореиформные гиперкинезы - это быстрые, интенсивные, размашистые, неритмичные непроизвольные движения в различных мышечных группах: непроизвольное нахмуривание бровей, лба, зажмуривание глаз, высовывание языка, причмокивание, шмыгание носом, порывистые и беспорядочные движения конечностей. Движения при хореическом гиперкинезе иногда напоминают произвольные двигательные акты — гримасы, выразительные жесты. При выраженном хореиформном гиперкинезе существенно затрудняется прием пищи, стояние и ходьба. Хореиформные гиперкинезы развиваются, как правило, на фоне мышечной гипотонии.

Атетоидные гиперкинезы — медленные, червеобразные движения пальцев рук, реже — мышц лица: выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком и др. Атетоидные гиперкинезы сопровождаются изменением тонуса мышц.

Хореоатетоидные гиперкинезы — смешанная форма гиперкинеза, сочетающая хореиформные и атетоидные насильственные движения.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мышц шеи. Голова непроизвольно повернута в сторону и наклонена к плечу. Может сочетаться с непроизвольными движениями — откидыванием головы назад, пожиманием плечами и др.

Гинеркинезы часто сочетаются с изменениями мышечного тонуса, но в отличие от спастичности они характеризуются непостоянством — дистонией, переходом от низкого тонуса к тоническим спазмам в определенных группах мышц.

При гиперкинетической форме ДЦП произвольные движения маловыразительны, замедленны, затруднена автоматизация двигательных навыков. Осуществление произвольных движений затруднено в первую очередь за счет насильственных движений, поскольку гиперкинезы не могут быть подавлены волевым усилием. Наличие гиперкинезов в мышцах верхних конечностей затрудняет развитие манипулятивной, предметной, игровой, изобразительной и других видов деятельности и навыков самообслуживания.

У 90 % больных имеют место речевые нарушения. Нарушения слуха наблюдаются у 5 — 20 %. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения существенно затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.

В специальной школе с данной формой ДЦП— 15 —20% детей.

В чистом виде гиперкинетическая форма встречается редко. Чаще можно наблюдать сочетанные формы, например гиперкинетическую форму и спастическую диплегию у одного больного.

5. Атонически-астатическая форма (мозжечковая).

Данная форма ДЦП характеризуется прежде всего низким мышечным тонусом (атония), трудностями в формировании верти-кализации (астазия), что и определяет ее название. При данной форме имеет место несформированность реакций равновесия, недоразвитие выпрямительных рефлексов и нарушение координации движений.

При атонически-астатической форме ДЦП поражается мозжечковая система мозга, которая регулирует координацию движений и равновесие. При повреждении данной системы двигательные нарушения проявляются в основном в виде мозжечковой атаксии. Атаксия — это нарушение координации движений: они становятся неловкими и несоразмерными. Мозжечковая атаксия характеризуется расстройством целенаправленных движений, ходьбы. К проявлениям мозжечковой атаксии можно отнести:

нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе;

дисметрию — несоразмерность, чрезмерность движений, которая проявляется в промахивании, например, при попытке взять какой-либо предмет ребенок промахивается, протягивая руку слишком далеко или не доводя ее до предмета. При закрытых глазах моторика существенно не ухудшается;

интенционный (динамический) тремор — дрожание конечностей, которое возникает при произвольных, целенаправленных движениях и усиливается в конце двигательного акта, по мере приближения к цели. Интенционный тремор существенно нарушает письмо. Тремор представляет собой вариант насильственных движений. Он проявляется в непроизвольных, стереотипных, чаше всего ритмических колебательных движениях всего тела или его частей.

Эти и некоторые другие проявления наблюдаются на фоне низкого мышечного тонуса (гипотонии). Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до 2-—3 лет. Походка характеризуется неустойчивостью. Для сохранения равновесия дети ходят, широко расставляя ноги в стороны, пошатываясь, однако часто падают. Траектория движения зигзагообразная, что напоминает походку пьяного человека (походка при атаксии).

Дети испытывают существенные затруднения при совершении многих моторных актов: им трудно стоять (особенно на одной ноге), перешагивать препятствия, совершать повороты, прыжки, бегать и др. При попытке захвата предмета движения неточны, плохо координированны. Все движения отличаются неточностью и несоразмерностью.

У этих детей часто отмечается нарушение ритма движений, они затрудняются ходить под музыку в заданном ритме и темпе; при ходьбе координация движений рук и ног рассогласована (руки напряженно прижаты к туловищу или отведены в стороны).

При тонких целенаправленных движениях (письмо, складывание мозаики, трудовые операции и пр.) тремор рук затрудняет выполнение произвольных действий. Тремор и нарушения координации движений сказываются на формировании навыка письма: буквы «пляшут», они неровные и чрезмерно большие, письмо прерывистое.

Речь расстраивается, теряет плавность, становится прерывистой, монотонной и медленной. Ударения в ней расставляются не по смыслу: слова разделены равномерными интервалами.

В половине случаев у детей с атонически-астатической формой ДЦП отмечается олигофрения в степени дебилъности и имбецильности.

В специальных школах учащиеся с этой формой заболевания составляют около 10—15%.

У большинства детей отмечается смешанный характер заболевания — сочетание различных двигательных расстройств. Сочетание проявлений разных форм заболевания ведет к двигательным нарушениям, носящим осложненный характер. Например, спастическая дипдегия может осложняться гиперкинезами. При гиперкинетической форме могут наблюдаться нарушения равновесия и координации движений (в результате поражения как подкорковых, так и мозжечковых систем мозга).

IП.4.4. ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ПОЗНАВАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ

При ДЦП имеет место сложная структура дефекта. Структуру двигательного дефекта мы подробно рассмотрели в предыдущем разделе, где неоднократно подчеркивалась взаимосвязь этого дефекта с нарушениями психического развития.

При ДЦП можно говорить об особом виде психического диз-онтогенеза: о дефицитарном развитии. Данный вид психического дизонтогенеза возникает при тяжелых нарушениях отдельных анализаторных систем, в том числе и при нарушениях в функционировании двигательного анализатора при ДЦП. Первичный дефект анализатора ведет к недоразвитию функций, связанных с ним наиболее тесно, а также к замедлению развития ряда психических функций, связанных с пострадавшей опосредованно. Нарушения развития отдельных психических функций тормозят психическое развитие в целом. Дефицитарность моторной сферы обусловливает явления двигательной, сенсорной, когнитивной, социальной депривации и нарушения эмоционально-волевой сферы.

Прогноз психического развития ребенка с дизонтогенезом по дефицитарному типу связан с тяжестью поражения опорно-двигательного аппарата. Однако решающее значение имеет первичная потенциальная сохранность интеллектуальной сферы.

Оптимальное развитие такого ребенка может происходить только при условии адекватного воспитания и обучения. В случае недостаточности коррекционно-развивающей работы возникают и нарастают явления депривации, усугубляющие двигательную, познавательную и личностную недостаточность.

Психический дизонтогенез по дефицитарному типу и составляет основу аномалии психического развития у детей с ДЦП, определяет характерную возрастную динамику и неравномерность психического, двигательного и речевого развития. Выраженная диспропорциональность и неравномерный, нарушенный темп развития, а также качественное своеобразие в формировании психики — это главные особенности познавательной деятельности и всей личности ребенка с ДЦП.

Считается, что от 25 до 35% с ДЦП имеют потенциально сохранный интеллект, однако развитие этих детей идет в дефини-тарных условиях, что сказывается на психическом развитии. Потенциально сохранный интеллект при ДЦП не означает полноценное, полностью соответствующее нормальному развитие. Основные виды психических нарушений при ДЦП — это задержка психического развития (встречается примерно у 50% детей с ДЦП) и олигофрения (имеет место у 25% детей с ДЦП), что свидетельствует о сочетании психического дизонтогенеза дефицитар-ного типа с дизонтогенезом по типу задержанного развития или недоразвития. Вместе с тем не существует прямой зависимости между тяжестью двигательной патологии и степенью интеллектуальной недостаточности при ДЦП. При различных формах ДЦП может встречаться и нормальное, и задержанное психическое развитие, умственная отсталость.

Все познавательные психические процессы при ДЦП имеют ряд общих особенностей:

• нарушение активного произвольного внимания, которое негативно отражается на функционировании всей познавательной системы ребенка с ДЦП, так как нарушения внимания ведут к нарушениям в восприятии, памяти, мышлении, воображении, речи;

• повышенная истощаемость всех психических процессов (цереброастенические проявления), выражающаяся в низкой интеллектуальной работоспособности, нарушениях внимания, восприятия, памяти, мышления, в эмоциональной лабильности. Цереброастенические проявления усиливаются после различных заболеваний, нарастают к концу дня, недели, учебной четверти. При интеллектуальном перенапряжении появляются вторичные невротические осложнения. Иногда повышенная психическая истощаемость и утомляемость способствует патологическому развитию личности: возникает робость, страхи, пониженный фон настроения и пр.;

• повышенная инертность и замедленность всех психических процессов, приводящая к трудностям в переключении с одного вида деятельности на другой, к патологическому застреванию на отдельных фрагментах учебного материала, к «вязкости» мышления и др.