Гамартобластомы внутренних органов

Нефробластома, или эмбриональная нефрома (опухоль Вильмса, аденосаркома), - злокачественная опухоль почки, развивающаяся из плюриопотентной почечной закладки - метанефрогенной ткани (рис. 329). Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. На разрезе розовато-белого цвета, узловатого вида, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Позднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Состоит из солидных полей или тяжей клеток с овальным или круглым ядром, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы или почечные клубочки. Между солидными полями и трубочками имеется рыхлая нежноволокнистая ткань с вытянутыми клетками. В ней могут встречаться различные производные мезодермы - поперечнополосатые и гладкие мышечные волокна, жировая клетчатка, сосуды, хрящ, в редких случаях - производные эктодермы в виде нервной ткани.

За редким исключением, нефробластома встречается у детей (преимущественно от 1 года до 4 лет) и по частоте у них занимает четвертое место среди других опухолей.

Гепатобластома, или эмбриональная гепатома, - злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. В виде многочисленных беловато-желтых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, мета-

329. Нефробластома (препарат В.Н. Суховой)

Рис.

330. Гепатобластома

Рис.

стазирует в лимфатические узлы и гематогенно - в легкие (рис. 330). Может продуцировать желчь как в основном узле, так и в метастазах. Состоит из солидных полей эмбриональных печеночных клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы (рис. 331). Степень дифференцировки печеночной ткани опухоли варьирует. Между солидными полями имеется рыхлая мезенхимальная ткань, содержащая иногда множество сосудов синусоидного типа, вплоть до образования кавернозных полостей. В некоторых опухолях могут встречаться производные мезенхимы и мезодермы: жировая ткань, хрящ, кость и иногда даже эмбриональная поперечнополосатая мышечная ткань. Гепатобластома обнаружи-

вается преимущественно у детей грудного и раннего возраста.

Смертельный исходнаступает иногда у ребенка до развития метастазов от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами,

и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.