Преждевременное половое развитие.
Преждевременное половое созревание (ППС) - начало периода полового созревания раньше 8-9 лет и появление менархе раньше 10-летнего возраста.
Редкая аномалия полового развития, у девочек встречается в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков.
Клинические признаки:
- ускоренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достижения половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон
- преждевременное развитие вторичных половых признаков и появление менструаций.
Преждевременное половое созревание может быть:
а) гетеросексуальным (по мужскому типу) - обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром).
б) изосексуальным (по женскому типу) - может быть церебрального и яичникового генеза, а также конституционального характера.
1) церебральная форма- обусловлена органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболеваниями головного мозга.
Патогенез: основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода.
Клинические проявления:
- на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела)
- преждевременное половое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллектуального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса.
- темпы окостенения опережают скорость роста и развития костей
При органической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной бывает иногда единственным проявлением нарушения функции гипоталамических структур.
Различают еще полную и неполную формы преждевременного полового созревания:
а) полная форма - девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз, бурно развиты вторичные половые признаки, опережающие физическое развитие девочки)
б) неполная форма - рост и телосложение мало отличаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием.
Лечение: цель - блокировать действие гормонов на ткани (аналогами гонадолиберина) и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, синтетические прогестины).
2) конституциональная (идиопатическая) форма - при этой форме наблюдаются настоящие менструации с овуляцией и может наступить беременность; какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие преждевременному половому развитию, отсутствуют.
Патогенез: ранняя секреция гонадотропинов гипофизом и стимуляция полового центра в гипоталамусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными.
Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соответствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторичные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные).
Медикаментозное лечение не проводится, однако родителям, педагогам и девочке объясняется суть болезни. К периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.
При фиброзно-кистозной остеодистрофии также имеет место преждевременное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отмечается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструации. Гормональная коррекция при этом не требуется, так как с достижением возраста полового развития болезнь прекращается, возможно и выполнение детородной функции.
3) яичниковая - обусловлена гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями (в случаях применения препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами). При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых органов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается.
Лечение: хирургическое удаление опухоли или устранение экзогенных эстрогенных воздействий.
Диагностика ППС: данные анамнеза, динамика полового и физического развития, определение костного возраста, гинекологическое исследование, УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогена в крови, при необходимости - лапароскопия, КТ головного мозга.
Истинное или центральное ППС - обусловлено преждевременной секрецией гонадолиберина и гонадотропинов гипофиза. Ложное половоесозревание обусловлено избыточной продукцией половых гормонов различными опухолями тестикул, яичников и надпочечников, а также надпочечниковых андрогенов при врожденной гиперплазии коры надпочечников.
Дата добавления: 2015-05-05; просмотров: 881;